Ateroma

La aterosclerosis es una manifestación clínica de insuficiencia pancreática y síndrome de neutropenia en niños. Shwachman informó a los niños con insuficiencia pancreática y síndrome de neutropenia en 1964, por lo que también se les llama síndrome de Shwachman, síndrome de Shwachman-Diamond. La esencia es la insuficiencia pancreática congénita, acompañada de hipoplasia del sistema hematopoyético de la médula ósea. La mayoría de los bebés y niños pequeños desarrollan la enfermedad en 2 a 10 meses, tienen una tendencia familiar, pueden pertenecer a una herencia autosómica recesiva. Principalmente causado por una función exocrina insuficiente, como la reducción o la falta de amilasa, proteasa, lipasa, que se manifiesta como pérdida de apetito, náuseas y vómitos, diarrea, aterosclerosis, esteatosis o enfermedad celíaca. Las manifestaciones extra intestinales pueden ser desnutrición física del desarrollo, como baja estatura, trastornos del desarrollo epifisario de huesos largos. Debido al desarrollo anormal de la médula ósea, se reducen los neutrófilos y se reduce la resistencia, y es probable que las infecciones respiratorias, la otitis media y la sinusitis se vean complicadas por la anemia y la reducción de plaquetas.

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