Deficiencia congénita del factor X

Deficiencia congénita del factor X: esta enfermedad es rara y es una herencia autosómica recesiva. Los padres de los pacientes a menudo están casados ​​con parientes cercanos, y tanto hombres como mujeres pueden desarrollar la enfermedad. Dado que el factor X puede estar relacionado con la función del sistema de coagulación interno y externo, y también puede tener síntomas similares de deficiencia del factor,, el grado de sangrado está relacionado con la concentración del factor X. Los tipos homocigotos generalmente tienen síntomas de sangrado, y la concentración de factor X en el tipo heterocigoto es de aproximadamente 20% a 50% sin tendencia a sangrado. En las pruebas de laboratorio, el tiempo de protrombina (PT), el tiempo parcial de tromboplastina (PTT) y el tiempo de veneno de serpiente se prolongaron, y este último podría distinguirse de la deficiencia de factor Ⅶ. La suplementación con factor X es el tratamiento principal, y se pueden usar preparaciones concentradas de plasma almacenado, PPSB o factor X. Infusión de 10 a 15 ml de plasma por kg de peso corporal. La concentración hemostática efectiva del factor X es de aproximadamente 5% a 10%. La concentración hemostática del sangrado severo es de aproximadamente 15% a 20%.

El material en este sitio está destinado a ser de uso informativo general y no constituye consejo médico, diagnóstico probable o tratamientos recomendados.