Hemofilia vascular

Hemofilia vascular, también conocida como síndrome de VonWillebrand (VWD). El factor vonWillebrand (VWF para abreviar) en pacientes con esta enfermedad es deficiente o la estructura molecular es anormal. El rendimiento de los casos típicos es: time tiempo de sangrado prolongado. ② Las plaquetas tienen una adhesión reducida a las perlas de vidrio y una función de agregación de ristomicina debilitada o no agregada. El antígeno relacionado con el factor de plasma (ⅧR: Ag) y la actividad de coagulación (Ⅷ: C) disminuyeron o la actividad de VWF (ⅧR: VWF) disminuyó. La VWD es un tipo más común de enfermedad hemorrágica hereditaria que puede verse afectada tanto por hombres como por mujeres. La mayoría de los pacientes son autosómicos dominantes y algunos son autosómicos recesivos. VWF se encuentra en el cromosoma 12.

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