Enfermedad de almacenamiento de glucógeno pediátrico tipo Ⅵ

La enfermedad de almacenamiento de glucógeno Ⅵ (GSD-Ⅵ) es causada por la deficiencia de fosforilasa hepática, principalmente por enfermedades del hígado y es relativamente rara. La mayoría de los niños mostraron hepatomegalia y retraso del crecimiento en la primera infancia. La hipoglucemia, la hiperlipidemia y la elevación del cuerpo de cetonas fueron leves, y no hubo síntomas de afectación del corazón y del músculo esquelético. Con la edad, la hepatomegalia y el retraso del crecimiento gradualmente se volvieron Mejora y a menudo desaparece durante la pubertad. La mayoría de los niños no necesitan tratamiento, para prevenir la hipoglucemia, puede tomar una pequeña cantidad de comidas o dar dietas altas en carbohidratos.

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