Displasia progresiva de la columna vertebral

La displasia diafisaria progresiva (PDD) también se llama periostitis proliferativa, osteodistrofia esclerosante simétrica, enfermedad de Engelmann o enfermedad de Camurati-Engelmann. La enfermedad fue reportada por Camurati (1922) y Engelmann (1927) y fue nombrada enfermedad ósea hereditaria autosómica dominante. La enfermedad se caracteriza por una displasia ósea simétrica sistémica, que se manifiesta por una hiperplasia anormal del periostio interno y externo del tubo largo, que conduce al engrosamiento de la corteza, el engrosamiento de la columna vertebral y el estrechamiento de la cavidad medular. Sobre la base de la esclerosis, se observa una disminución en la densidad ósea de la placa Area. La epífisis suele ser normal, pero también puede verse afectada, por lo que algunas personas afirman que la PDD es una displasia diafisaria y epifisaria progresiva. La afectación del hueso largo puede causar trastornos del movimiento y dolor óseo en los pacientes. La esclerosis del cráneo puede causar pérdida auditiva, pérdida del olfato o pérdida.

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