Deficiencia hereditaria del complemento

Casi todos los componentes del sistema del complemento pueden ser genéticamente defectuosos. La mayoría de los defectos genéticos del complemento son autosómicos recesivos, algunos son autosómicos dominantes y la deficiencia adecuada es recesiva ligada al cromosoma X. La deficiencia del complemento a menudo se acompaña de enfermedades inmunes e infecciones bacterianas repetidas. En general, los primeros componentes de respuesta frontal del sistema del complemento, como los defectos C1, C4 y C2, a menudo van acompañados de enfermedades del complejo inmunitario, especialmente LES; la falta de factores C3, H e I aumenta las infecciones bacterianas de los pacientes Los pacientes con deficiencias en properdina, C5, C6, C7 y C8 son susceptibles a infecciones graves por náuseas.

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