Granulomatosis crónica en niños

La enfermedad granulomatosa crónica pediátrica es un defecto genético letal en los leucocitos. La principal característica clínica es que, por alguna razón, la falta de NADPH oxidasa en los fagocitos conduce a una disminución en la producción de especies reactivas de oxígeno y H2O2 producidas por el sistema de fagocitos del huésped y una deficiencia en la función bactericida. Los pacientes son muy sensibles a diversas bacterias catalasas positivas, como Staphylococcus, Serratia, Aspergillus, etc., y las infecciones bacterianas crónicas ocurren repetidamente. Los granulomas crónicos se forman localmente en la infección. La piel, los pulmones y los ganglios linfáticos son ampliamente granulomatosos. El daño es característico.

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