Displasia fibrosa ósea orbitaria

La displasia fibrosa es un tipo de enfermedad congénita autolimitada de tejido fibroso óseo benigno con etiología desconocida y de progresión lenta.Es una enfermedad en la que el tejido óseo normal se reemplaza gradualmente por tejido fibroso hiperplásico. La enfermedad puede ser mono o ósea (involucrando más de 2 huesos). Se considera una malformación estructural, que se caracteriza por la absorción de tejido óseo normal y tejido fibroso y hueso reticular displásico. Sustituido por trabecular. Esta enfermedad no es infrecuente clínicamente, representa aproximadamente el 25% de los huesos nuevos, y es rara en la órbita. Sin embargo, la enfermedad invade principalmente el hueso periorbitario, causando cambios secundarios como la contracción del volumen de la cavidad orbitaria y los síntomas clínicos. Las lesiones crecen lentamente y la mayoría dejan de crecer después de la pubertad. Si el sistema esquelético se acompaña de pigmentación de la piel y / o trastornos endocrinos, se llama síndrome de Albright.

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