Síndrome de pólipo pigmentado pediátrico

El síndrome de poliposis gastrointestinal es una enfermedad con poliposis múltiple, la mayoría de las cuales están acompañadas de manifestaciones extra intestinales. Según el grado de afectación gastrointestinal, las manifestaciones parenterales acompañantes, la presencia o ausencia de tendencias hereditarias y sus diferentes métodos genéticos, y las manifestaciones generales e histológicas de los pólipos. Generalmente se puede dividir en adenoma y síndrome de poliposis de hamartoma en dos categorías. El síndrome de pólipo pigmentado es una enfermedad en el síndrome de poliposis de hamartoma, que contiene un grupo de enfermedades caracterizadas por ciertos segmentos intestinales afectados por una mezcla irregular de algunos tejidos. Tiene las características de proliferación no tumoral pero similar a un tumor. El síndrome de pólipo pigmentado también se llama lendiginosis periorificial. En China, a menudo se le llama síndrome de poliposis gastrointestinal por pigmentación, síndrome de Peutz-Jeghers (PJS). La enfermedad es una poliposis gastrointestinal múltiple con mucosa y pigmentación de la piel. Las principales manifestaciones clínicas son dolor abdominal repetido, diarrea, anemia, obstrucción intestinal e invaginación intestinal. A menudo se acompaña de lesiones malignas y muerte. . Se debe mejorar la conciencia de los niños con síndrome de pólipo pigmentado para facilitar el diagnóstico temprano, el tratamiento adecuado y el seguimiento.

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