Histiocitosis pulmonar de eosinófilos

Histiocitosis pulmonar de eosinófilos, previamente incluida en histiocitosis X (HX). La histiocvtosis de células de Langerhans (HCL) se considera actualmente más apropiada, ya que estudios recientes han demostrado que la lesión principal en este grupo de enfermedades es la proliferación clonal de los histiocitos de Langerhans. Se manifiesta como lesiones agudas diseminadas (enfermedad de Letter-Siwe), lesiones multifocales crónicas (Hand-Schuller-Christian) y lesiones focales de movimiento lento (granuloma eosinofílico) en bebés y niños pequeños. Los pulmones en los pulmones pueden ser parte de una lesión multisistémica o restringirse a los pulmones (granuloma eosinofílico, HCL pulmonar primaria). La HCL pulmonar primaria es una rara enfermedad pulmonar intersticial relacionada con el tabaquismo que ocurre principalmente en adultos jóvenes. En raras ocasiones, solo hay lesiones osteolíticas aisladas; más raras son las lesiones multifocales o ampliamente diseminadas, similares a la enfermedad de Letter-Siwe pediátrica. Las lesiones progresivas son similares a la FPI; sin embargo, la enfermedad es generalmente un curso clínico benigno y persistente. Aunque la HCL tiene algunas similitudes con otras enfermedades pulmonares intersticiales difusas, como enfermedad independiente, tiene diferentes manifestaciones clínicas, radiológicas y patológicas de otras enfermedades.

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