Hiperlipoproteinemia tipo I

Las hiperlipoproteinemias familiares primarias se manifiestan como un síndrome causado por trastornos hereditarios del metabolismo de las lipoproteínas. El pronóstico del paciente depende principalmente del tipo de lipoproteína que está elevada en el plasma o depositada en los vasos sanguíneos. La hiperlopoproteinemia tipo Ⅰ también se conoce como deficiencia de lipoproteinasa, hiperquilomicronemia familiar, síndrome de Burger-Gruz, etc. Se desencadena por las grasas en los alimentos, la hiperquilomicronemia causada por la deficiencia hereditaria de lipoproteinasas y las lipoproteínas con triglicéridos aumentados se depositan en los órganos internos y la piel. La incidencia es muy baja y es una herencia autosómica recesiva, se encuentra principalmente en niños pequeños que acuden al departamento de pediatría por cólico abdominal.

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