Trastornos mentales asociados con la degeneración hepatolenticular.

La degeneración hepatolenticular es una enfermedad autosómica recesiva causada por una disminución en el nivel de ceruloplasmina (una enzima de unión al cobre) en el plasma. Desde que Wilson informó por primera vez en 1912, también se le llama enfermedad de Wilson. Debido a los trastornos del metabolismo de la acetona en el cuerpo, la enfermedad causa lesiones en el hígado, el cerebro y otros tejidos. Las características clínicas son síntomas extrapiramidales, daño hepático y anillos pigmentados corneales característicos, a menudo acompañados de trastornos mentales de diversos grados. La edad de inicio es desde la adolescencia hasta la edad adulta, y aproximadamente la mitad de los pacientes tienen entre 20 y 30 años. Debido a que a menudo se acompaña de síntomas mentales, es fácil diagnosticarse erróneamente como trastorno mental primario. La enfermedad progresa continuamente, y la mayoría de ellos tienen un mal pronóstico.

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