Fibrosis hepática congénita

La fibrosis hepática congénita es una rara malformación congénita hereditaria caracterizada por hiperplasia del tejido conectivo e hiperplasia del conducto biliar pequeño en el área portal, y generalmente causa hipertensión portal en las etapas posteriores de la enfermedad. El 50% de los pacientes pueden morir por hemorragia gastrointestinal grave. . Kerr et al. (1961) nombraron por primera vez la enfermedad como fibrosis hepática congénita.

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