Síndrome de Gerstman

El síndrome de Gerstmann (GSS), que fue descubierto y descrito por primera vez por Gerstmann, Straussler y Scheinker en 1936, lleva su nombre. Se caracteriza por ataxia cerebelosa acompañada de demencia y deposición de amiloide en el cerebro, principalmente familiar. En 1981, la vacunación masiva de animales confirmó el contagio de la enfermedad. La duración promedio de la enfermedad fue de 5 años. La edad promedio de inicio es de 43-48 años (24-66 años), y es una demencia degenerativa progresiva de mediana edad del cerebelo y la médula espinal. A diferencia de la ECJ, el mioclono es raro o ausente. El diagnóstico se confirma mediante examen de tejido cerebral y vacunación animal. La patología muestra que las placas amiloides son las mismas que otras TND. Las fibras nerviosas se encuentran principalmente en el cerebelo. La enfermedad de Alzheimer es similar a la demencia senil. Sin embargo, la inmunotinción con anticuerpos anti-Prpsc puede ser positiva. Los negativos pueden ser identificados.

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