Atrofia cerebelosa pontina del olivo

La atrofia olivopontocerebelosa (OPCA) es una enfermedad degenerativa crónica del sistema nervioso central con ataxia cerebelosa y daño del tronco encefálico como las principales manifestaciones clínicas. En 1891, Menzel informó por primera vez de dos pacientes con manifestaciones clínicas del síndrome de Parkinson, insuficiencia autonómica y daño del tracto piramidal, que están en línea con los cambios clínicos y patológicos de la atrofia del sistema múltiple (MSA). En 1900, Dejerine y Thomas nombraron pacientes con esta manifestación clínica OPCA. Estudios neurológicos y patológicos posteriores encontraron que muchos pacientes con OPCA tienen una tendencia hereditaria familiar, manifestada como herencia autosómica dominante o recesiva, y ahora se clasifican como SCA-1 en la ataxia espinocerebelosa hereditaria. Sin embargo, algunos casos esporádicos de OPCA se manifiestan principalmente como ataxia cerebelosa leve. Sobre esta base, aparece tos con agua potable y disfagia gradualmente. El curso a menudo incluye síntomas obvios de síndrome de Parkinson e insuficiencia nerviosa autónoma. Además, algunos pacientes pueden tener uno o más de los síntomas de signos bilaterales del tracto piramidal, atrofia muscular de las extremidades, nistagmo o parálisis de los músculos extraoculares. Actualmente, solo los pacientes con cabello esporádico se clasifican como MSA.

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