Displasia muscular congénita de la pared abdominal

La displasia muscular congénita de la pared abdominal se refiere a la displasia muscular de la pared abdominal anterior, que es una malformación congénita rara. La característica más destacada es una piel con un vientre grande muy arrugado. Los pacientes con la enfermedad a menudo tienen malformaciones congénitas del sistema urogenital. En 1895, Parker comenzó a denominar "deformidades triples" a la displasia muscular abdominal, la criptorquidia y la vejiga gigante congénita. Debido a que los músculos de la pared del abdomen están ausentes o atrofiados, la pared abdominal está floja, la piel forma arrugas y la apariencia es ciruela, por lo que se llama barriga seca. Osler (1901) fusionó deformidades como dilatación de la vejiga, hipertrofia, hidronefrosis, dilatación ureteral y testículos no descendidos, y lo denominó síndrome de Prune-Belly (PBS). Algunas personas también han llamado a esta enfermedad síndrome de Eagle-Barrett, o falta de pared abdominal integral, síndrome de la caldera, etc.

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