Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad inflamatoria del intersticial pulmonar de origen desconocido. Las causas desconocidas de fibrosis alveolar y fibrosis intersticial pulmonar difusa son sinónimos. La FPI típica se manifiesta principalmente por tos seca y disnea progresiva, que empeora gradualmente durante varios meses o años, y generalmente progresa a insuficiencia respiratoria en etapa terminal o muerte dentro de los 3 a 8 años de síntomas. La característica patológica principal es una mezcla de fibrosis e infiltración celular inflamatoria en las cavidades intersticiales y alveolares. Aunque la patogénesis de la enfermedad no se ha dilucidado completamente, sus características clínicas y su patología son suficientes para explicar que es una enfermedad característica. El tratamiento de la FPI aún carece de factores pronósticos objetivos y decisivos o respuestas al tratamiento.Los corticosteroides (en adelante denominados hormonas) o los agentes inmunosupresores y los fármacos citotóxicos siguen siendo los principales fármacos de tratamiento, pero menos del 30% de los pacientes tienen respuestas al tratamiento. Puede mostrar efectos secundarios tóxicos.

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