Epidermólisis ampollosa

La epidermólisis ampollosa (EB) es una enfermedad genética rara que se manifiesta como una piel muy frágil y ampollas repetidas debido a fricciones menores diarias. La enfermedad no es contagiosa. Aproximadamente uno de cada 50,000 niños desarrollará EB. Todas las razas sufren de EB, y la proporción es masculina a femenina. EB se divide en tres tipos principales: simple, desnutrido y límite. Estos tipos difieren en la profundidad de la ampolla en la piel. 1． Simplex: la herencia dominante. Las lesiones cutáneas fueron ampollas y ampollas de varios tamaños, sin signos de aflojamiento de la capa espinosa, sin cicatrices después de la curación y pigmentación temporal. Los niños afectados se desarrollaron normalmente. El cabello, las uñas, los dientes y las membranas mucosas rara vez se ven afectados. Se puede mejorar hasta la pubertad. 2． Tipo de displasia dominante: el daño es una ampolla suelta, el signo de aflojamiento de la capa espinosa es positivo y quedan cicatrices atróficas después de la curación, a menudo acompañadas de erupción miliforme y trastorno pigmentado. El desarrollo físico y mental es normal. El cabello y los dientes a menudo no se ven afectados. A veces hay ictiosis, queratosis alrededor del cabello, sudoración o uñas gruesas. 3． Tipo de displasia recesiva: además de las ampollas flojas, a menudo hay ampollas en la sangre, y el signo de aflojamiento de la capa espinosa es positivo, dejando cicatrices atróficas y trastornos de los pigmentos después de la curación, y la mucosa se ve afectada fácilmente. Dependiendo del sitio de la invasión, puede haber signos de afonía, dificultad para tragar y contractura de la encía. Hay displasia de uñas y dientes, pérdida de cabello y deformidades como enanos, garras y seudodedos. Canceroso 4． Se puede diagnosticar de acuerdo con los síntomas después del nacimiento y las características de las ampollas. Se debe identificar el pénfigo pediátrico, el pénfigo vulgar, el impétigo, etc. La epidermólisis ampollosa congénita es un grupo de enfermedades cutáneas hereditarias caracterizadas por la aparición de ampollas vesiculares en la piel.

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