Síndrome de Bart

El síndrome de Bartte es un grupo de afecciones caracterizadas principalmente por hipocalemia, alcalosis y poliuria. La etiología y la patogénesis son desconocidas, y se cree que la función de absorción activa de cloruro de sodio en el segmento grueso de la rama ascendente de los túbulos renales se ve afectada, y el cloruro de sodio que ingresa en los túbulos renales distales aumenta, exacerbando la reabsorción de sodio y los iones de sodio en este segmento de túbulos. Con el intercambio de iones de hidrógeno e iones de potasio, los iones de potasio e hidrógeno se pierden de la orina, y las sales de sodio no absorbidas restantes también se excretan de la orina, lo que resulta en hipocalemia, alcalosis hipoclorosa y pérdida de sal. La pérdida de potasio y sal estimula la secreción de prostaglandinas y renina, la renina estimula la corteza suprarrenal para secretar aldosterona para aumentar la reabsorción de sodio y la excreción de potasio, y la prostaglandina tiene un efecto diurético. Este síndrome es más común en niños y puede ser esporádico o tener antecedentes familiares. El niño tiene retraso en el crecimiento y el desarrollo, poliuria y nocturia, susceptibilidad a la sed, preferencia por alimentos salados, pérdida de apetito, náuseas, fuerza muscular débil, a veces dificultad para moverse, desempeño de parálisis suave y algunos pueden tener espasmos. Las pruebas de laboratorio mostraron que el potasio sérico y el cloro sanguíneo se redujeron, la alcalosis, las concentraciones séricas de renina aumentaron significativamente, las concentraciones de prostaglandina en orina (PGE) y aldosterona también aumentaron y la función de concentración renal disminuyó, pero la capacidad de dilución fue buena y otras funciones renales fueron normales. Aunque existe hiperrenina e hiperaldosteronemia, el paciente no tiene hipertensión, característica de esta enfermedad. El examen patológico del riñón mostró que el aparato yuxtaglomerular (el sitio de secreción de renina) proliferaba, el número de células intersticiales medulares (el sitio principal de secreción de prostaglandinas) aumentaba y las células tubulares renales tenían cambios degenerativos y atrofia debido a la deficiencia crónica de potasio. Los medicamentos antiinflamatorios se pueden usar para inhibir la síntesis de prostaglandinas, mientras que el suplemento de sales de potasio puede reducir los síntomas; también puede probar la anfitamina del medicamento anti-aldosterona para mejorar varios trastornos metabólicos, pero la excreción de orina aún está aumentando. Esta enfermedad debe distinguirse de varias enfermedades que causan hipocalemia y alcalosis de hipocloro, como el aldosteronismo primario y la hipocalemia causada por la aplicación a largo plazo de diuréticos. El síndrome de Bart es una enfermedad refractaria. Es un síndrome de hiperaldosteronismo secundario causado por la proliferación de células glomerulares y la secreción de una gran cantidad de renina. Las manifestaciones clínicas son principalmente debilidad muscular, parálisis periódica, arritmia, parálisis intestinal y otros síntomas de hipocalemia, ansiedad, aumento de la nocturia y osteoporosis.

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