Enfermedad de inmunodeficiencia combinada severa

La enfermedad de inmunodeficiencia combinada severa (SCID), la aglobulinemia de tipo suizo, la displasia de tejido linfoide tímico y la hipoplasia reticular son todas enfermedades de inmunodeficiencia severa. Se caracteriza por anomalías congénitas y hereditarias del sistema de células T de células B. Este grupo de enfermedades es una herencia autosómica recesiva o ligada. El 50% de las SCID tienen antecedentes familiares positivos. La SCID asociada con hipoplasia reticular es causada por defectos en las células madre hematopoyéticas primitivas; la aglobulinemia de tipo suizo es causada por defectos linfáticos de las células madre; parte de la SCID es causada por una pobre diferenciación de las células T y trastornos de la maduración de las células B.

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