Afectación de la piel

La afectación cutánea es frecuente en la esclerosis sistémica. La esclerosis sistémica es una enfermedad del tejido conectivo caracterizada clínicamente por engrosamiento de la piel localizado o difuso y fibrosis de causa desconocida. Además de la afectación de la piel, también puede afectar los órganos internos (órganos como el corazón, los pulmones y el tracto digestivo). Esta enfermedad es más común en mujeres, con una tasa de incidencia aproximadamente cuatro veces mayor que la de los hombres, y los niños son relativamente raros. La gravedad y el desarrollo de la enfermedad varían ampliamente, desde el engrosamiento difuso de la piel (esclerodermia difusa) con un rápido desarrollo y daño visceral a menudo mortal hasta solo una pequeña proporción de afectación de la piel (generalmente limitada solo a los dedos) Y cara). Este último progresa lentamente y puede durar décadas antes de que las lesiones viscerales típicas estén completamente expuestas, conocidas como esclerodermia localizada o CREST (C, calcinosis; R, fenómeno de Raynaud; E, dismotilidad esofágica; S, esclerodactilia; T, telangiectasia) (calcificación, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerosis de los dedos y dilatación capilar). Además, hay síndromes de superposición (como la esclerodermia y la superposición de dermatomiositis) y la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.

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