Esclerosis ósea

La esclerosis ósea es un aumento en la densidad ósea acompañada de un ligero cambio en la forma. La esclerosis ósea retrasada ocurre en la infancia, la adolescencia o la edad adulta temprana. La enfermedad de Albers-Schonberg se refiere estrictamente a la herencia autosómica dominante, tipo retrasado, tipo retrasado, benigno Tipo de esclerosis ósea, la distribución geográfica y étnica de la enfermedad está relativamente extendida. El paciente afectado puede ser asintomático o puede ser diagnosticado por descubrimiento accidental durante el examen de rayos X por otras razones. La cara, el físico, la inteligencia y la esperanza de vida son normales. La salud generalmente no se ve afectada. Ocasionalmente, la parálisis facial o la sordera son causadas por la compresión de los nervios craneales por huesos demasiado grandes. La anemia leve es una complicación rara. Los exámenes de rayos X de los huesos suelen ser normales al nacer, con el progreso de la infancia, La esclerosis ósea se hace evidente gradualmente. La afectación ósea es extensa pero manchada, osteoporosis en las extremidades de las extremidades, huesos craneales densos, oclusión del seno paranasal, esclerosis vertebral vertebral espinal, forma de "jersey de rugby". Algunos pacientes necesitan transfusión de sangre. O esplenectomía por anemia. La osteosclerosis precoz (osteosclerosis autosómica recesiva, precoz, maligna, congénita que ocurre en los bebés) es poco común. Enfermedad potencialmente mortal. El crecimiento óseo excesivo resulta en disfunción de la médula ósea y manifiesta varios síntomas, incluyendo un crecimiento deficiente, equimosis espontánea, sangrado anormal y anemia. La hepatoesplenomegalia progresiva ocurre en las etapas posteriores de la enfermedad. Grandes nervios oftálmicos, oculomotores y faciales paralizados. A menudo se producen anemia, infecciones incontrolables o sangrado durante el primer año de vida. El aumento de la densidad ósea en todo el cuerpo es una característica radiológica importante. Penetrabilidad de los huesos largos Las fotografías revelaron barreras de crecimiento en la región epifisaria y rayas longitudinales en la columna vertebral. A medida que la enfermedad progresó, los dos extremos del hueso largo, especialmente el húmero proximal y el fémur distal, formaron una forma de "matraz". En las vértebras, pelvis y huesos tubulares, La osteogénesis intraósea, el cráneo engrosado y la "camiseta de rugby" similar a la columna vertebral. El trasplante de médula ósea ha producido excelentes resultados iniciales para un pequeño número de lactantes, pero los resultados a largo plazo son desconocidos. La osteosclerosis con acidosis tubular renal es un Una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, que resulta en debilidad, baja estatura y crecimiento deficiente. Densidad radiológica densa de los huesos, manifestación de acidosis tubular renal y pérdida de actividad de anhidrasa carbónica de glóbulos rojos. La displasia ósea densa es un tipo de tinción a menudo manchada. Enfermedades hereditarias recesivas, con estatura baja obvia en la primera infancia, adultos que no exceden los 150 cm de altura. Otras manifestaciones incluyen cráneos grandes, manos y pies cortos y anchos, uñas desnutridas, esclera azul, generalmente en la infancia. Se puede reconocer. Los pacientes afectados son muy similares, con caras pequeñas, mandíbulas retraídas y caries dental y mandíbulas desalineadas. El cráneo está abultado, el cóndilo anterior no está cerrado. El hueso del dedo corto (dedo del pie) es corto y las uñas están poco desarrolladas. Las fracturas sexuales son una complicación de la displasia ósea densa.

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