Hemofilia

La hemofilia se divide en los tipos A y B. La hemofilia A (hemofilia A) es un trastorno hemorrágico causado por una deficiencia del factor VIII, que representa aproximadamente el 85% de los trastornos hemorrágicos congénitos. Según una reunión conjunta de 1990 de la Organización Mundial de la Salud (OMS) y la Federación Mundial de Hemofilia (WHF), la incidencia de hemofilia A es de aproximadamente 15-20 / 100,000 habitantes, y las estadísticas de los países europeos y estadounidenses son de aproximadamente 5-10 / 100,000 personas, la incidencia de hemofilia A en China es de aproximadamente 3-4 por 100,000 habitantes. La hemofilia B (hemofilia B), llamada deficiencia del factor IX o enfermedad de Navidad, tiene una incidencia de aproximadamente 1.0 a 1.5 / 105, lo que representa del 15% al ​​20% de la hemofilia. El gen del Factor IX tiene una longitud de 34 kb y se encuentra en el brazo largo del cromosoma X. Tiene 8 exones y 7 intrones. El factor IX es una proteína plasmática dependiente de la vitamina K con un peso molecular relativo de 56,000 y se sintetiza en el hígado. La hemofilia A y B se tratan de manera similar, y se utilizan terapias alternativas, que incluyen plasma, complejo de protrombina (PCC), concentrados de factor IX y productos de factor IX recombinante.

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