Hipoplasia de aorta ascendente larga

Introduccion Las manifestaciones clínicas de la estenosis aórtica congénita son: (1) atrofia anular de la aorta ascendente; (2) aponeurosis de la válvula aórtica; (3) displasia de la aorta ascendente. La estenosis aórtica es la menos común en la estenosis aórtica congénita y representa aproximadamente del 5 al 10%. Las tasas de incidencia masculina y femenina son similares. La estenosis de la estenosis puede ir acompañada de retraso mental. La lesión estenótica se encuentra por encima de la abertura de la arteria coronaria. Las lesiones de estenosis aórtica son más comunes y representan alrededor del 90%. La enfermedad tiene una tendencia familiar, y algunos casos tienen hipercalcemia idiopática en bebés y niños pequeños.

Porque

La causa de esta enfermedad no está clara, pero los académicos han descubierto que existe una tendencia familiar, algunos casos tienen hipercalcemia idiopática en bebés y niños pequeños, por lo que algunos académicos han concluido que la causa está relacionada con defectos del metabolismo de las vitaminas (genes genéticos).

Cheque

Inspección relacionada

Radiografía de tórax Ecocardiografía Doppler

La lesión más común es una estenosis de tipo diafragma sobre el seno de la válvula coronaria. Hay un pequeño orificio en la parte central del diafragma, a veces el diafragma está conectado con la válvula coronaria izquierda, y el flujo sanguíneo de la arteria coronaria izquierda está obstruido, y la hoja de la válvula aórtica puede estar engrosada. La aorta ascendente tiene una apariencia normal y no se acompaña de estenosis y agrandamiento. Otro tipo de estenosis localizada de la estenosis, la aorta ascendente es estrecha en la estenosis, mostrando una forma absorbente de arena u "8", donde la pared aórtica está engrosada, la íntima está engrosada y el tejido está engrosado. El examen de la lesión es similar a la constricción aórtica. La estenosis aórtica extensa es rara, con estenosis que se extiende desde la aorta ascendente por encima de la aorta ascendente y el origen de la arteria innominada, e incluso invade el arco aórtico. La estenosis aórtica a menudo se acompaña de tortuosidad de la arteria coronaria y agrandamiento del seno coronario, que puede tener estenosis múltiple de la arteria pulmonar circundante, como estenosis pulmonar, displasia de la arteria pulmonar común, estenosis de la rama del arco aórtico, coartación aórtica o ventrículo Defecto de intervalo.

Tipo de estenosis aórtica:

(1) estrechamiento ascendente del anillo de la raíz aórtica

(2) Aponeurosis de la válvula aórtica

(3) hipoplasia aórtica ascendente larga

En la mayoría de los casos, los síntomas de estenosis aórtica aparecen en la infancia. Debido a que las lesiones ateroscleróticas coronarias ocurren antes, la angina es más común. Algunos pacientes tienen antecedentes familiares.

Los signos son similares a otros tipos de estenosis de salida aórtica, pero no se escuchan clics sistólicos. La ubicación de los soplos y temblores cardíacos es más alta que la de la estenosis de la válvula, y los soplos diastólicos aórticos son poco frecuentes. Algunos pacientes tienen poco crecimiento y desarrollo, baja estatura, poca inteligencia, muchas palabras y tienen una cara especial: retracción mandibular, fosa nasal inclinada hacia adelante, puente nasal bajo, labio grueso, frente ancha, gran distancia ocular, mala oclusión dental. Alrededor del 5% de los pacientes tienen niveles elevados de calcio en la sangre.

El examen de rayos X y el examen de ECG mostraron signos similares a otros tipos de estenosis de salida aórtica.

Cateterismo cardíaco: el cateterismo cardíaco izquierdo y el registro continuo de la curva de presión pueden revelar un cambio en la forma de onda de presión por encima de la aorta.

La angiografía ventricular izquierda selectiva puede mostrar la ubicación, la longitud y la gravedad de la estenosis en la válvula, lo mismo se puede ver para ver si la forma y la función de la válvula aórtica son normales, así como el seno coronario y la arteria coronaria. La angiografía del corazón derecho muestra si la arteria pulmonar común y sus ramas también tienen lesiones.

Ecocardiografía seccional: muestra directamente la ubicación y la longitud de la estenosis en la válvula.

La estenosis aórtica, especialmente en casos con retraso mental, rostro especial y estenosis extensa de la arteria pulmonar, a menudo causa muerte súbita en los primeros años debido a la obstrucción severa del tracto de salida del ventrículo izquierdo y la enfermedad de la arteria coronaria. Los casos sin cirugía rara vez pueden convertirse en adultos.

Diagnóstico diferencial

Dilatación del anillo aórtico: alrededor del 50% de los pacientes tienen síndrome de caballo o mutaciones en la enfermedad, y el resto son idiopáticos. La aorta proximal y las raíces aórticas se ensanchan, causando insuficiencia aórtica. La enfermedad se puede diagnosticar de acuerdo con la clínica y el examen.

Arco aórtico derecho: el arco aórtico derecho es una malformación vascular congénita más común. La aorta no cruza el bronquio principal izquierdo desde el ventrículo izquierdo, sino que se extiende hacia atrás a través del bronquio principal derecho y desciende desde la aorta descendente, que desciende a lo largo del lado derecho de la columna hasta que se acerca al lado izquierdo. Los pacientes a menudo van acompañados de otras malformaciones cardiovasculares congénitas como la tetralogía de Fallot, la comunicación interventricular, la atresia pulmonar, la atresia atrioventricular derecha, el tallo aórtico permanente y la luxación aórtica.

Estenosis aórtica sacra: la estenosis aórtica es la más rara en la estenosis aórtica congénita y representa aproximadamente del 5 al 10%. Las tasas de incidencia masculina y femenina son similares. La estenosis de la estenosis puede ir acompañada de retraso mental. La lesión estenótica se encuentra por encima de la abertura de la arteria coronaria. Las lesiones de estenosis aórtica son más comunes y representan alrededor del 90%.

Ruptura del seno aórtico: la ruptura del seno aórtico, también conocida como ruptura del seno sinusal, se debe a la falta de tejido elástico normal y tejido muscular en la pared del seno aórtico, que se ve afectada por el flujo sanguíneo a alta presión, formando gradualmente un tumor quístico que sobresale hacia afuera Eventualmente puede conducir a la ruptura. Esta enfermedad es una enfermedad cardíaca congénita rara. La incidencia de esta enfermedad es alta en adultos, y la condición aparece repentinamente y se desarrolla rápidamente. Las manifestaciones clínicas incluyen principalmente dolor torácico repentino y severo, palpitaciones, dificultad para respirar y fácilmente conducen a insuficiencia cardíaca. El efecto curativo de esta enfermedad es exacto, la mortalidad operatoria es baja y la función cardíaca normal puede restablecerse por completo después de la operación, pero la mortalidad por insuficiencia cardíaca grave es alta y la recuperación postoperatoria es lenta. Por lo tanto, se debe realizar una cirugía temprana.

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