Hipertrofia excesiva de extremidades

Introduccion Hipertrofia excesiva de las extremidades: causada por la secreción excesiva de hormona del crecimiento (GH) en la glándula pituitaria. Los adolescentes desarrollan una enfermedad gigante debido al forzamiento de la patente; después de la adolescencia, los osteofitos se fusionaron para formar acromegalia; algunas pubertad desde el inicio hasta la edad adulta continúan desarrollando acromegalia.

Porque

(1) Causas de la enfermedad

La enfermedad es causada por la secreción excesiva de hormona del crecimiento en la glándula pituitaria causada por tumores pituitarios u otras causas. La secreción de GH tiene un ritmo circadiano significativo, y el pico de la secreción de adultos es principalmente de noche. La GH actúa principalmente para promover el crecimiento de tejido óseo, músculo, tejido conectivo y vísceras, promover la síntesis de ADN y ARN, combatir la insulina para promover la retención de sodio y estimular al cuerpo a secretar algunos péptidos, como los mediadores del crecimiento.

El efecto de la GH sobre el metabolismo de la glucosa es similar a la insulina y antiinsulina. La primera ocurre antes y la segunda ocurre más tarde. La GH también tiene un efecto directo sobre las células del islote B. Aproximadamente un cuarto de los pacientes pueden tener diabetes al mismo tiempo. La somatomedina (SM) se deriva del hígado y puede aumentar el crecimiento del cartílago mediante la influencia de la síntesis de proteínas de ADN y ARN. Los factores de crecimiento incluyen A, B y C, que pueden mediar el efecto de crecimiento de la GH en los huesos. . La interleucina A (SmA) estimula la síntesis de colágeno y no colágeno, y la interleucina C (SmC) estimula la síntesis de colágeno en los osteoblastos. BGP actúa como resultado de la GH que actúa a través de SmA.

Demasiada GH puede acelerar la formación y maduración ósea y promover el crecimiento óseo. La remodelación ósea aumenta y el recambio óseo se acelera. El enanismo hipofisario hace que el crecimiento y el desarrollo óseo se detengan o retrasen debido a la deficiencia de GH. En el cuerpo humano, la GH puede aumentar la absorción intestinal de calcio, la formación de hueso y la mineralización ósea, y aumentar la masa ósea. In vitro, no puede estimular directamente la formación de matriz ósea. La interleucina tiene un efecto promotor del crecimiento en varios tejidos, puede mediar el efecto de la GH en el crecimiento óseo y promover el crecimiento tanto del hueso como del cartílago. La GH puede cambiar el ritmo circadiano del fósforo sérico, aumentar el fósforo sanguíneo, aumentar el TRP y cambiar la tasa máxima de reabsorción / filtración glomerular (TMP / GFR) del fósforo renal, aumentando aún más el fósforo sanguíneo.

GH promueve un aumento en TRP e inhibe la secreción de PTH, lo que reduce los niveles de PTH y también aumenta el fósforo en la sangre. Cuando la dieta del paciente no tiene suficiente calcio, puede tener un balance negativo de calcio, causando osteoporosis, y luego de aumentar la ingesta de calcio en la dieta, puede convertirse en un balance positivo de calcio. A medida que aumenta el recambio óseo, aumenta la TFG y disminuye el TRGa, lo que promueve el aumento de calcio urinario alto y aumenta aún más las lesiones óseas.

La GH puede estimular la formación de hueso subperióstico, y los fibroblastos epiteliales se diferencian en osteoblastos primitivos, promueven la formación de hueso nuevo y la actividad epitelial normal original se activa nuevamente. El cartílago de la placa epifisaria está activo y promueve los osteofitos. Hiperplasia de cartílago.

La GH también puede promover los cambios en el tejido conectivo en las articulaciones, las cápsulas articulares se vuelven más gruesas, la almohadilla de grasa es fibrótica y prolifera el tejido fibroso de las articulaciones de hueso y cartílago y periostio. La osteoporosis en la acromegalia es diferente de la pérdida ósea en otras osteoporosis, pero aumenta la formación de hueso cortical con una mayor tasa de conversión de calcio, aumento de la masa ósea, hiperplasia y osteoporosis ósea, o local. Como la absorción del hueso de la silla de montar, la absorción del hueso del fondo de la silla y otras anormalidades.

(dos) patogénesis

Debido a que la glándula pituitaria secreta en exceso la hormona del crecimiento, puede causar una enfermedad gigante antes de que los huesos se cierren en la prepubertad, mientras que los adultos con huesos cerrados pueden causar agrandamiento de las manos, pies, tejidos blandos, órganos internos y algunos huesos planos. La manifestación clínica es Acromegalia

Cheque

La enfermedad es menos común, el inicio general es más lento, más común en hombres jóvenes y de mediana edad, y el curso de la enfermedad es más largo, hasta 30 años. Las principales manifestaciones clínicas de la acromegalia están relacionadas con el aumento de GH, PRL, TSH, IGF-I y otras hormonas y sus efectos, y están relacionadas con el agrandamiento de la silla turca del adenoma pituitario y la compresión de los tejidos adyacentes y el aumento de la presión intracraneal. También se asocia con hipertrofia de órganos y su variación funcional. La etapa temprana de la enfermedad puede tener hiperfunción de la glándula hipersecretora, y la etapa tardía puede tener disfunción endocrina.

Cuando la acromegalia es áspera, la cara es débil, el dolor de cabeza es débil, el sudor es sudoroso, el dolor de espalda aumenta, la mano y el pie se ensanchan, el número de gorras y el tamaño del zapato aumentan, y también pueden aparecer síntomas y signos de diabetes e hipertiroidismo. Debido a la hiperplasia de los tejidos blandos, la piel es gruesa, la piel de la almohadilla de la cabeza a menudo presenta arrugas caídas, el tejido conectivo subcutáneo y la fascia profunda se engrosan, los poros se agrandan y la mucosa se engrosa. El grosor de la almohadilla del talón humano normal debe ser inferior a 23 mm, pero esta enfermedad puede ser Aumentó a (26.5 ± 4.1) mm, engrosamiento de los labios, aumento de orejas y nariz, grasa de la lengua, garganta gruesa, por lo que a menudo la voz es baja y borrosa. Los cambios en el hueso de la cabeza, a menudo la cara y el crecimiento del cráneo, la mandíbula superior, la frente, el arco de la ceja, el trocánter occipital, la mandíbula y la tibia que sobresalen y se agrandan, los dientes ensanchados, la dentición, la apariencia del paciente se vuelve fea año tras año. El paciente crece más rápido de lo normal, la altura crece rápidamente, la mano y el pie están hipertrofiados, la columna vertebral se ensancha y la deformidad ósea puede ser cifosis o incluso fractura patológica debido a la osteoporosis. Debido a que el nervio óptico se ve afectado por la compresión del adenoma causada por trastornos de la circulación sanguínea, puede causar atrofia óptica, disminución de la visión, defectos del campo visual, como hemianopsia bilateral.

1. Apariencia especial

Debido al efecto promotor del crecimiento de la hormona del crecimiento en los huesos, la piel y los tejidos blandos, los pacientes con esta enfermedad pueden tener una cara especial: el párpado superior, la tibia, la mandíbula, el arco de la ceja, la protuberancia mandibular, los dientes separados, la dislocación de la mordida, la almohada Las afueras sobresalen. El cuero cabelludo está cubierto de maleza y la flacidez es un pliegue profundo, los párpados son gruesos, la nariz está agrandada y ensanchada, y los labios son gruesos y gruesos. Debido a la amígdala, la úvula, el engrosamiento del paladar blando y la hiperplasia nasal de los tejidos blandos, los pacientes pueden tener voz baja, obstrucción nasal, sensación olfativa, a menudo acompañada de síndrome de apnea obstructiva del sueño. El esternón torácico del paciente era prominente, las costillas se prolongaban, los diámetros anterior y posterior se agrandaron, y el cuerpo vertebral se agrandó, y hubo obvias deformidades posteriores y ligeras en la curvatura lateral. La pelvis se ensancha. Los huesos largos de las extremidades están engrosados, las manos y los pies están agrandados, los dedos de las manos y los pies están engrosados y los pies están planos.

2. Trastorno del metabolismo de la glucosa.

Debido a que la hormona de crecimiento antagoniza la insulina, la sensibilidad de los tejidos a la insulina se reduce, lo que conduce a trastornos del metabolismo de la glucosa. Alrededor de la mitad de los pacientes tienen diabetes secundaria o intolerancia a la glucosa.

3. hipertensión

La incidencia puede ser tan alta como 30% a 63%. Debido a la hipertrofia cardíaca, aumento del peso del miocardio, hipertrofia ventricular, desarrollo de insuficiencia cardíaca, arritmia. La enfermedad tiene un inicio temprano de aterosclerosis y una alta incidencia.

4. Síntomas de compresión.

Debido a que los tumores hipofisarios comprimen el quiasma óptico, la hinchazón, la pérdida de visión, la reducción del campo visual e incluso la presión intracraneal cerca de la silla turca. Grasas, trastornos del sueño, diabetes insípida, etc.

5. Las manifestaciones musculoesqueléticas de los vasos sanguíneos y otras estructuras pueden causar dolores de cabeza y papiledema. Si el tumor oprime el hipotálamo, puede haber anorexia y obesidad.

(1) Dolor de espalda y espalda: el 50% de los pacientes tienen esta queja y hay un jorobado de columna torácica. Esto puede ser causado por la compresión de las raíces nerviosas alrededor del agujero intervertebral, o debido a la osteoporosis, el peso masivo de las articulaciones que soportan peso. La osteoporosis en la acromegalia no es un efecto directo de la hormona del crecimiento, pero se debe a los bajos niveles de hormonas sexuales en esta enfermedad. Debido a la sobreestimulación a largo plazo de las células óseas por la hormona del crecimiento, proliferan los fibroblastos y los condrocitos, aumenta temprano el espacio de las articulaciones óseas, se produce hiperplasia ósea y espolones óseos. La osteoartritis puede ocurrir en múltiples lugares. Las sales de calcio calcáreas tardías aumentaron en los ligamentos articulares.

(2) Músculo: debido a la acción de la hormona del crecimiento, la capacidad muscular del paciente aumenta, pero la tolerancia al ejercicio disminuye. Los pacientes a menudo se quejan de debilidad muscular y el dolor muscular es raro. El 40% de los pacientes pueden tener miopatía obvia, que se manifiesta como atrofia muscular proximal, y EMG es similar a la miopatía, pero no irrita. Las enzimas musculares son normales. La biopsia muscular mostró varios cambios en la proliferación de fibras musculares tipo I, atrofia de las fibras musculares tipo II, pero no hubo inflamación ni destrucción.

(3) Articulación: relajación del ligamento debido a la proliferación de fibroblastos alrededor de la articulación, engrosamiento de las fresas, deposición de calcio alrededor del ligamento articular, calcificación de la cápsula articular que causa un trastorno de la estructura interna de la articulación, desgarro del menisco y dolor articular similar a la seudogota Ataque El efecto promotor del crecimiento de la hormona del crecimiento en el cartílago puede causar una proliferación difusa del cartílago, el crecimiento excesivo del cartílago es propenso a agrietarse y puede producirse sangrado de úlceras en el cóndilo femoral que soporta el peso principal. El cartílago tardío desaparece, la cavidad articular se estrecha o desaparece, las articulaciones están rígidas y el movimiento es limitado. Estos cambios se producen principalmente en las articulaciones que soportan peso, como la columna vertebral, la cadera, la rodilla, el tobillo, las articulaciones de los hombros, etc.

(4) Nervios: se pueden observar las siguientes dos neuropatías en esta enfermedad:

1 neuropatía por compresión; debido a la estimulación excesiva de la hormona del crecimiento, ligamentos, tendones y otros tejidos blandos, el tejido conectivo y la hiperplasia ósea pueden ser oprimidos: nervio, nervio mediano, cola de caballo espinal y otros síntomas clínicos, como parálisis de los dedos, extremidades inferiores Síntomas como entumecimiento, retención urinaria y debilitamiento o desaparición de los reflejos del esputo profundo.

2 neuropatía isquémica: principalmente secundaria a hiperplasia de tejido intraneural y perineural.

(5) Piel: debido al efecto promotor del crecimiento de la hormona del crecimiento en el tejido de colágeno, el rendimiento típico es un aumento en el grosor de la grasa del talón.

Los casos típicos de acromegalia pueden diagnosticarse mediante síntomas y signos, pero cuando la etapa inicial de la enfermedad no es típica, las manifestaciones clínicas no son prominentes, y se necesitan exámenes bioquímicos y radiológicos para confirmar el diagnóstico.

1. Apariencia especial

Es una acromegalia típica, con manos y pies grandes, cabeza agrandada, labios engrosados, tono bajo y protrusión mandibular y escasa dentición.

2. Endocrinología y examen bioquímico.

Se puede encontrar que la concentración de GH en plasma aumenta por encima de 10 ng / ml, y puede haber hallazgos tales como niveles elevados de PRL, niveles elevados de glucosa en sangre, niveles elevados de fósforo en sangre, función anormal de la tiroides y un metabolismo óseo anormal. La prueba de tolerancia oral a la glucosa puede mostrar una curva alta de azúcar en la sangre, sin inhibir los niveles de GH en plasma, GH mayor a 5ng / ml. En la prueba de estimulación de TRH, el valor de GH en plasma es superior al 50% del valor de base de GH, y el valor de GH es superior a 10 ng / ml. Al mismo tiempo, el trabajo SMc e IGF puede incrementarse significativamente.

3. Radiografía y tomografía computarizada

Se puede encontrar que la silla se agranda, el área del sillín ocupa la lesión, la circunferencia del sillín se comprime, la mano y el pie se agrandan y ensanchan, y las manifestaciones específicas de rayos X del cráneo, hueso largo y hueso de la columna pueden ayudar en el diagnóstico.

4. Examen especial de hueso

Tal como la determinación de la densidad ósea de un solo fotón o de dos fotones, así como la determinación QCT del contenido de BMC, etc., se pueden encontrar anormalidades tales como osteoporosis y / o hiperplasia ósea. La medición QCT refleja la credibilidad del contenido mineral óseo real, el valor de CT y el contenido de calcio óseo están estrechamente relacionados, y la tercera vértebra lumbar se utiliza como el sitio de medición. QCI se puede utilizar para determinar el BMC de las vértebras en cuatro aspectos, a saber:

1 Evaluación de los efectos de varios niveles hormonales sobre el metabolismo óseo.

2 Evaluación y determinación de la pérdida ósea asociada con la edad normal.

3 Determine el umbral de riesgo de fractura y el umbral de fractura.

4 Evaluación del impacto de varias drogas y programas de ejercicio en BMC.

Diagnóstico diferencial

Acromegalia

La enfermedad es familiar o constitucional. Tiene un cambio en la apariencia desde una edad temprana, un cuerpo alto, y su apariencia se asemeja a la acromegalia, pero en menor medida. No hay anormalidades en el examen. El nivel de GH en plasma no es alto, y el examen de rayos X de la silla no se expande. BMC es de nivel normal.

2. No hay enfermedad testicular gigante

El cuerpo es alto, las gónadas están atrofiadas, la distancia entre los dedos excede la longitud del cuerpo, el callo se cierra tarde, la edad ósea se retrasa, la película de rayos X muestra que la silla no es grande y la estructura ósea es más pequeña que la de la enfermedad gigante y la acromegalia. La función gonadal desapareció, los niveles de hormonas sexuales mutaron, los niveles de GH no fueron altos y se encontraron otras pruebas bioquímicas y de laboratorio como la acromegalia.

3. Hipertrofia esquelética de la piel de manos y pies

La mayoría de los pacientes eran hombres jóvenes, y la apariencia era similar a la acromegalia, pero los estudiantes endocrinos sin acromegalia mostraron trastornos metabólicos. El nivel de GH en la sangre es normal, la silla no se agranda, el cráneo no es grande y los cambios óseos no son evidentes.

4. La columna lumbar, la silla turca y el examen de rayos X de manos y pies de esta enfermedad tienen un rendimiento especial. La medición de GH indica que la GH se secreta demasiado, por lo que puede diferenciarse de la espondilitis anquilosante. Las lesiones tardías son similares a la osteoartritis causadas por otras causas y son difíciles de identificar.

La enfermedad es menos común, el inicio general es más lento, más común en hombres jóvenes y de mediana edad, y el curso de la enfermedad es más largo, hasta 30 años. Las principales manifestaciones clínicas de la acromegalia están relacionadas con el aumento de GH, PRL, TSH, IGF-I y otras hormonas y sus efectos, y están relacionadas con el agrandamiento de la silla turca del adenoma pituitario y la compresión de los tejidos adyacentes y el aumento de la presión intracraneal. También se asocia con hipertrofia de órganos y su variación funcional. La etapa temprana de la enfermedad puede tener hiperfunción de la glándula hipersecretora, y la etapa tardía puede tener disfunción endocrina.

Cuando la acromegalia es áspera, la cara es débil, el dolor de cabeza es débil, el sudor es sudoroso, el dolor de espalda aumenta, la mano y el pie se ensanchan, el número de gorras y el tamaño del zapato aumentan, y también pueden aparecer síntomas y signos de diabetes e hipertiroidismo. Debido a la hiperplasia de los tejidos blandos, la piel es gruesa, la piel de la almohadilla de la cabeza a menudo presenta arrugas caídas, el tejido conectivo subcutáneo y la fascia profunda se engrosan, los poros se agrandan y la mucosa se engrosa. El grosor de la almohadilla del talón humano normal debe ser inferior a 23 mm, pero esta enfermedad puede ser Aumentó a (26.5 ± 4.1) mm, engrosamiento de los labios, aumento de orejas y nariz, grasa de la lengua, garganta gruesa, por lo que a menudo la voz es baja y borrosa. Los cambios en el hueso de la cabeza, a menudo la cara y el crecimiento del cráneo, la mandíbula superior, la frente, el arco de la ceja, el trocánter occipital, la mandíbula y la tibia que sobresalen y se agrandan, los dientes ensanchados, la dentición, la apariencia del paciente se vuelve fea año tras año. El paciente crece más rápido de lo normal, la altura crece rápidamente, la mano y el pie están hipertrofiados, la columna vertebral se ensancha y la deformidad ósea puede ser cifosis o incluso fractura patológica debido a la osteoporosis. Debido a que el nervio óptico se ve afectado por la compresión del adenoma causada por trastornos de la circulación sanguínea, puede causar atrofia óptica, disminución de la visión, defectos del campo visual, como hemianopsia bilateral.

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