Fisura ocular

Introduccion La inclinación de los ojos es uno de los síntomas clínicos del síndrome pediátrico de ojo, oído y columna vertebral.

Porque

La causa de las grietas en los ojos:

(1) Causas de la enfermedad:

La causa de este síndrome es desconocida.

(2) Patogenia:

Dos casos reportados por Henkincl son primos y queratomas congénitos. Zhang Huan informó que 2 casos de hermanos sufrieron tumores congénitos similares a la queratodermia y el crecimiento accesorio del oído, por lo que se especula que la aparición de esta enfermedad puede estar relacionada con factores genéticos. Gao Baoqing y otros informes informaron 1 caso, los signos físicos estaban completos pero el examen cromosómico fue normal. En 1987, Zhou Dao informó de 5 casos y no había antecedentes familiares de herencia congénita. Puede ser la primera y segunda anomalías del arco cigomático y del embrión causadas por vasos sanguíneos anormales en la columna vertebral y los ojos.

Cheque

Inspección relacionada

Examen externo del ojo, examen del ojo y examen de CT de la región temporal

Diagnóstico de fisura ocular y sesgo:

Del 60% al 70% de los casos de este síndrome ocurren en niños, y sus manifestaciones clínicas son más complicadas. Alrededor del 10% de los casos tienen retraso mental, mientras que la mayoría de los casos muestran solo signos parciales. Los principales signos son los siguientes.

1. Ojo: tumor cutáneo corneal, defecto de párpado, ptosis, córnea pequeña y globo ocular pequeño, estenosis ocular, catarata, etc.

2. Orejas: faltan orejas, canal auditivo frontal, sordera y falta de canal auditivo externo.

3. Deformidades faciales: como pequeñas deformidades, labios de conejo, boca gigante (grietas transversales en las mejillas), hipoplasia humeral, dientes irregulares, etc.

4. Deformidad de la columna vertebral: se manifiesta como una variedad de dobleces laterales y curación ósea, pero también anormalidades de las costillas, deformidades del cráneo, deformidades de las extremidades y los pies.

5. Otros: puede haber malformaciones cardiovasculares, pulmones, riñones, dientes y anomalías de inteligencia.

Cinco casos reportados por Zhou Dao, etc., fueron todos al nacer. Hubo 4 hombres y 1 mujer, de 4 a 20 años. Los 5 casos tuvieron tumores congénitos similares a los de la queratodermia, que aumentaron con la edad. Hubo 3 casos de defecto del párpado superior, 2 casos de globo ocular pequeño, córnea pequeña, 1 caso de malformación ocular oculta y sin estructura normal en el ojo. 2 casos tenían malformaciones auriculares previas al oído y 1 caso tenía fístulas congénitas delante del oído y se combinaba con sordera. En un caso, había una cicatriz longitudinal en el centro de la nariz, la cicatriz tenía unos 18 mm de largo y el otro tenía una deformidad nasal. La radiografía mostró escoliosis torácica y el hueso tenía forma de cuña. Además, hay anomalías como retraso mental, frente de frente, labios de conejo, paladar hendido y dientes irregulares. El examen histopatológico de las neoplasias de la superficie corneal confirmó queratocono.

El diagnóstico se realiza en función de signos anormales, como la columna vertebral ojo-oído. El examen cromosómico es normal.

Diagnóstico diferencial

Síntomas de confusión y confusión:

Pequeñas grietas en los ojos: las grietas en los ojos son fisuras formadas entre los párpados superior e inferior, que comúnmente se denominan párpados. Los factores importantes que afectan el tamaño de la grieta del ojo son la piel interna, seguida de la externa. La gamuza interna se refiere a una arruga de la piel con forma extra-mitad que conecta los párpados superior e inferior en la esquina interna del ojo, cubriendo la intersección del delineador superior e inferior del paladar interno y el lago interno, la carne, etc., de modo que la esquina interna del ojo es un ángulo obtuso, dando una especie de ángulo obtuso. La sensación de ampliar la distancia y la brevedad del ojo.

Desviación del globo ocular: hay muchos tipos de estrabismo, el más común es la desviación interna del globo ocular, médicamente conocida como esotropía, comúnmente conocida como "al ojo", "con los ojos cruzados". El globo ocular se desvía hacia afuera, llamado exotropía, comúnmente conocido como "ojo blanco oblicuo". Por supuesto, el estrabismo no solo se refiere a la situación en la que las posiciones relativas de los dos ojos están obviamente deformadas, sino que también incluye el caso en que la inclinación es pequeña, la superficie no es fácil de percibir y la visión binocular no es normal, y los casos en los que no hay una posición oblicua en absoluto, pero los ojos son anormales. . Por lo tanto, el concepto de estrabismo debe entenderse como la posición anormal de ambos ojos y la anormalidad de ambos ojos.

Inclinación del disco: la miopía degenerativa tiene inclinación del disco óptico y rendimiento de arco miope. Como la parte posterior de la pared de la miopía alta sobresale hacia atrás, el nervio óptico ingresa a la bola oblicuamente. El lado del disco óptico (principalmente el lado temporal) se desplaza hacia atrás, haciendo que el disco pierda su forma ligeramente elíptica normal debajo del oftalmoscopio, lo que resulta en una forma elíptica vertical (o lateral, oblicua) pronunciada, incluso como una trenza. Hay un punto creciente en la unión con el lado desplazado hacia atrás, llamado el cono, o el cono extenso. El arco casi axial es ligeramente marrón, el límite está borroso y el arco de tracción ascendente (conus de supertracción). El lado interno del arco de miopía estirable es blanco, que está expuesto a la esclerótica, y el lado externo es marrón claro, que es causado por la desaparición de la capa epitelial del pigmento y la exposición de la coroides. El límite exterior del arco miope es claro, pero a menudo está conectado con el área de atrofia del polo posterior. El arco miope se encuentra en el lado temporal del disco óptico en la mayoría de los casos, y también se encuentra por encima o por debajo de la cresta ilíaca. Más raramente, se localiza en el lado nasal o en el lado inferior: el primero se llama cono inverso, el segundo se llama Fuchsconus. Cuando el arco temporal de miopía se extiende hacia afuera, hacia arriba y hacia abajo, puede rodear todo el disco óptico, que es la atrofia coriorretiniana circunpapilar alrededor del disco óptico.

Del 60% al 70% de los casos de este síndrome ocurren en niños, y sus manifestaciones clínicas son más complicadas. Alrededor del 10% de los casos tienen retraso mental, mientras que la mayoría de los casos muestran solo signos parciales. Los principales signos son los siguientes.

1. Ojo: tumor cutáneo corneal, defecto de párpado, ptosis, córnea pequeña y globo ocular pequeño, estenosis ocular, catarata, etc.

2. Orejas: faltan orejas, canal auditivo frontal, sordera y falta de canal auditivo externo.

3. Deformidades faciales: como pequeñas deformidades, labios de conejo, boca gigante (grietas transversales en las mejillas), hipoplasia humeral, dientes irregulares, etc.

4. Deformidad de la columna vertebral: se manifiesta como una variedad de dobleces laterales y curación ósea, pero también anormalidades de las costillas, deformidades del cráneo, deformidades de las extremidades y los pies.

5. Otros: puede haber malformaciones cardiovasculares, pulmones, riñones, dientes y anomalías de inteligencia. Cinco casos reportados por Zhou Dao, etc., fueron todos al nacer. Hubo 4 hombres y 1 mujer, de 4 a 20 años. Los 5 casos tuvieron tumores congénitos similares a los de la queratodermia, que aumentaron con la edad. Hubo 3 casos de defecto del párpado superior, 2 casos de globo ocular pequeño, córnea pequeña, 1 caso de malformación ocular oculta y sin estructura normal en el ojo. 2 casos tenían malformaciones auriculares previas al oído y 1 caso tenía fístulas congénitas delante del oído y se combinaba con sordera. En un caso, había una cicatriz longitudinal en el centro de la nariz, la cicatriz tenía unos 18 mm de largo y el otro tenía una deformidad nasal. La radiografía mostró escoliosis torácica y el hueso tenía forma de cuña. Además, hay anomalías como retraso mental, frente de frente, labios de conejo, paladar hendido y dientes irregulares. El examen histopatológico de las neoplasias de la superficie corneal confirmó queratocono.

El diagnóstico se realiza en función de signos anormales, como la columna vertebral ojo-oído. El examen cromosómico es normal.

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