Descamación escamosa característica de los dedos de los pies.

Introduccion El síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos (MCLS), también conocido como enfermedad de Kawasaki, es una enfermedad pediátrica con erupción febril aguda caracterizada por vasculitis sistémica. En 1967, el médico japonés Kawasaki Fusuke informó por primera vez. Debido a que esta enfermedad puede causar enfermedad cardiovascular grave, lo que hace que las personas le presten atención, la incidencia ha aumentado en los últimos años. En los casos hospitalizados de enfermedades reumáticas en el Hospital de Niños de Beijing en 1990, 67 casos de enfermedad de Kawasaki, 27 casos de fiebre reumática; la misma información de 11 hospitales en otras provincias y ciudades La enfermedad de Kawasaki es el doble que el reumatismo. Obviamente, la enfermedad de Kawasaki ha reemplazado a la fiebre reumática como una de las principales causas de enfermedad cardíaca adquirida en niños en China. Actualmente se considera que la enfermedad de Kawasaki es una vasculitis inmunomediada que se incluye temporalmente en la enfermedad del tejido conectivo.

Porque

La causa aún no está clara. La enfermedad es una cierta epidemia y propietario, las manifestaciones clínicas de fiebre, erupción cutánea, etc., presumiblemente relacionadas con la infección. Generalmente se cree que es una variedad de patógenos, incluido el virus de Epstein-Barr, retrovirus o Streptococcus, infección por Propionibacterium. En 1986, se informó que la actividad de la transcriptasa inversa en los sobrenadantes de cultivo de linfocitos de sangre periférica aumentó, lo que sugiere que la enfermedad puede ser causada por retrovirus. Sin embargo, la mayoría de los estudios no lograron resultados consistentes. En el pasado, se ha sugerido que el micoplasma, la rickettsia y los ácaros del polvo son los patógenos de esta enfermedad y no se han confirmado. Algunas personas piensan que la contaminación ambiental o la alergia química pueden ser la causa de la enfermedad.

1. Gammaglobulina: los estudios han confirmado que la gammaglobulina intravenosa temprana más la aspirina oral pueden reducir la incidencia de aneurisma coronario en esta enfermedad, debe enfatizarse que dentro de los 10 días posteriores al inicio de la enfermedad, la infusión intravenosa diaria del medicamento Globulina 400 mg / kg, entrada durante 4 a 4 horas durante 4 días consecutivos; más aspirina oral 50 ~ 100 mg / kg · d puntos 3 a 4 veces, durante 4 días consecutivos, después del esputo a 5 mg / kg · d.

2. Aspirina: la aspirina oral temprana puede controlar los procesos inflamatorios agudos y reducir la enfermedad de las arterias coronarias, pero ningún estudio controlado ha demostrado que el tratamiento con aspirina pueda reducir la incidencia de aneurismas coronarios. La dosis es de 30-100 mg / kg por día, dividida en 3 a 4 veces.

3. Corticosteroides: siempre se ha considerado que las hormonas de la corteza suprarrenal tienen un fuerte efecto antiinflamatorio, que puede aliviar los síntomas, pero luego se descubrió que los corticosteroides son propensos a la trombosis y previenen la reparación de la enfermedad de las arterias coronarias y promueven la formación de aneurismas. Por lo tanto, no debe usarse solo. Tratamiento con corticosteroides como prednisona, a menos que sea complicado por miocarditis severa o fiebre alta persistente. Los casos severos se pueden combinar con prednisona y aspirina y, para controlar la inflamación temprana de la enfermedad, la respuesta generalmente no es solo corticosteroides.

Cheque

Inspección relacionada

Electrocardiograma, ecocardiografía bidimensional.

Fase aguda

Aumento del recuento de glóbulos blancos, hasta 20 × 109 / L, con desplazamiento nuclear izquierdo; anemia leve; el aumento de plaquetas en la segunda o tercera semana de la enfermedad puede alcanzar más de 500 × 109 / L; la VSG aumentó hasta 60 mm / hora Arriba, la proteína C reactiva es positiva. La inmunoglobulina sérica, especialmente la IgE aumentada, el complemento aumentó ligeramente; la transaminasa sérica aumentó. Según los órganos afectados, otras anormalidades de laboratorio todavía tienen proteinuria y piuria; aumento de linfocitos del líquido cefalorraquídeo; electrocardiograma tiene bajo voltaje, cambios en la onda ST-T, longitud del intervalo PQ y QT y arritmia; examen de rayos X del agrandamiento del corazón; La ecocardiografía bidimensional se puede ver en la dilatación de la arteria coronaria o en la formación de aneurisma coronario, y la mayoría de las arterias coronarias izquierda y derecha están involucradas al mismo tiempo.

2. Examen serológico bacteriano, de cultivo viral y de infección.

No hay resultados positivos. Algunos casos fueron positivos para el anticuerpo anti-proteobacterias OX1q o el antígeno OX-X, pero la prueba serológica rickettsial específica fue negativa.

Diagnóstico diferencial

Debe identificarse con los siguientes síntomas:

Escarlatina: enfermedad infecciosa aguda causada por una infección por Streptococcus mutans que produce eritrotoxina, caracterizada por fiebre, dolor de garganta y erupción cutánea generalizada.

Eritema polimórfico El eritema polimórfico: también conocido como eritema polimorfo exudativo, es una enfermedad inflamatoria aguda de la piel con causas complejas. La erupción es pleomórfica, a menudo acompañada de daño de la mucosa, y su lesión característica es un eritema similar al iris. La enfermedad es propensa a la primavera y al otoño y es propensa a la recurrencia. La tasa de incidencia más alta es de 10-30 años.

Vasculitis nodular (n.dularvascul s): una pequeña vasculitis de la piel causada principalmente por infiltración linfocítica. La característica clínica es que ocurre en adultos, y pequeños nódulos cutáneos y superficies nodulares ocurren repetidamente en las pantorrillas o los pies. El color de la piel es normal o rojizo. Generalmente se arregla a lo largo de las venas superficiales. Es levemente doloroso o sensible, y generalmente no tiene síntomas sistémicos. El curso de la enfermedad puede variar de varias semanas a varios meses.

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