Edema-manchas moradas en ambos párpados superiores
Introducción
Introduccion Las lesiones cutáneas típicas de la dermatomiositis, las manchas edematosas de color rojo púrpura en los párpados superiores, se extienden al periorbital y se extienden gradualmente al área en forma de V de la cara, el cuello y la parte superior del tórax. El codo y el codo, especialmente la articulación metacarpofalángica y la articulación metatarsofalángica, aparecen pápulas rojo púrpura con telangiectasia, hipopigmentación, escamas finas suprayacentes, llamadas signos de Gottron (Gordon) o pápulas de Grottron.
Patógeno
Porque
La causa se desconoce y puede estar relacionada con múltiples infecciones. Incluso puede aparecer en la cara como pitiriasis roja; puede ser poliartritis simétrica de deformidad articular. La hiperplasia multicéntrica de células reticulares se caracteriza por una pápula o nódulo de color marrón o amarillo (2 a 10 mm) con una textura dura en la mano (especialmente la articulación dorsal) y la cara. Las pápulas pueden fusionarse con musgo. Se vuelve como una pitiriasis peluda en la cara; el examen serológico de la enfermedad solo tiene una elevación leve del colesterol y una inversión de blanco / globulina.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen oftálmico del ojo y el examen de CT del área sacra
(1) Los síntomas musculares generalmente involucran músculos estriados, y algunas veces los músculos lisos y el miocardio pueden verse afectados. Los músculos pueden ser invadidos en cualquier parte, pero a menudo los músculos de las extremidades están involucrados primero, y los músculos proximales del hígado son más vulnerables que los distales. La escápula y los músculos pélvicos suelen ser los primeros, la parte superior del brazo y los muslos son segundos, y las otras partes del músculo son segundas. Las lesiones a menudo son simétricas, y en algunos casos el daño puede limitarse a un grupo muscular de una extremidad, o un solo músculo o muchos músculos en un episodio continuo, uno tras otro; por lo general, el paciente se siente débil, seguido de dolor muscular, dolor y dolor de ejercicio; La fuerza se reduce, presentando diversas disfunciones motoras y posturas especiales. Los síntomas pueden variar debido al número, la gravedad y la ubicación de las lesiones musculares.En general, generalmente hay dificultad para levantar el brazo, mover la cabeza o ponerse en cuclillas, la marcha es deficiente y, a veces, puede ser especial debido a la disminución de la fuerza muscular. La postura, como la cabeza caída, los hombros inclinados hacia adelante, etc., el cuerpo pesado no puede moverse, ni siquiera darse vuelta. Cuando la faringe, el esófago superior y los músculos del tobillo están involucrados, puede aparecer ronquera y disfagia; cuando están involucrados el diafragma y los músculos intercostales, puede haber disnea y disnea; la afectación del miocardio puede causar insuficiencia cardíaca y los músculos oculares pueden sufrir diplopía. La textura muscular enferma puede ser normal o suave, a veces dura o firme después de la fibrosis, lo que puede promover la contractura articular para afectar la función. También hay informes de síndrome de miastenia gravis, es decir, debilidad muscular indolora, en la actividad. Después del aumento. La piel sobre el músculo enfermo puede estar engrosada o edematosa.
(B) síntomas cutáneos El daño cutáneo de esta enfermedad es diverso, algunos son los primeros síntomas; algunos tienen cierta especificidad, lo que es útil para el diagnóstico; algunos parecen estar asociados con tumores malignos viscerales; algunos están relacionados con el pronóstico. Las lesiones cutáneas a menudo no son paralelas a la afectación muscular. A veces, las lesiones cutáneas pueden ser extensas y solo miositis leve. Por el contrario, hay lesiones musculares graves con solo lesiones cutáneas leves y, a veces, las lesiones cutáneas reflejan la extensión de las lesiones musculares. Por lo general, en la cara de los párpados superiores, hay manchas rojas púrpuras que se extienden gradualmente de forma difusa en la frente frontal, las mejillas, las orejas, el cuello y el área superior en forma de V del pecho, el cuero cabelludo y la parte posterior de la oreja también pueden estar involucrados. El margen sacro proximal del ojo cerrado se puede ver con capilares dendríticos dilatados obvios. Ocasionalmente, hay vasos capilares con esputo del tamaño de una aguja en el extremo curvo; parches de color rojo púrpura como edema con cierto grado de seno periorbitario alrededor del párpado tienen ciertas características. El codo y las rodillas del codo, especialmente las articulaciones metacarpofalángicas y las articulaciones interfalángicas, aparecen pápulas de color rojo púrpura, placas y luego atrofia, telangiectasia, hipopigmentación y pequeñas escamas suprayacentes, ocasionalmente ulceración, llamada signo de Gottron, también característica. En los pliegues de las uñas, la telangiectasia y el esputo visibles pueden ayudar a diagnosticar. En algunos casos, también puede haber una erupción en el tronco, que es difusa o localizada con manchas o pápulas de color rojo oscuro. Se encuentra frente al esternón o entre los músculos escapulares o la espalda y la espalda. Por lo general, no tiene picazón, dolor o parestesia, pero en algunos casos puede causar picazón. El daño es temporal, recurrente y luego se fusiona entre sí y continúa retrocediendo.Hay escamas finas en la superficie superior y también aparece eritema en la mucosa oral.
En casos crónicos, puede haber múltiples pápulas queratóticas, pigmentación manchada, vasodilatación, atrofia leve de la piel e hipopigmentación, llamada dermatomiositis heterocrómica atrófica vascular, ocasionalmente en heterocromática. Sobre la base de la erupción similar a la enfermedad, la erupción es roja o incluso de color rojo parduzco, y el daño es extenso, especialmente en la cabeza y la cara, como la aparición de embriaguez, acompañado de más agujas de color marrón oscuro, gris-marrón y manchas pigmentadas. Una pila de capilares expandidos, llamada eritema maligno, a menudo sugiere un tumor maligno.
Además, puede haber nódulos subcutáneos, depósitos de calcio para descargar la piel para formar un tubo con fugas y, a veces, en casos atípicos, solo manchas oculares de color púrpura en los párpados, un lado o ambos lados o la base de la nariz, o eritema difuso o esputo en el cuero cabelludo. Púrpura, pérdida de cabello o urticaria, eritema polimorfo, azulado reticular, fenómeno de Raynaud, etc., algunos casos son alérgicos a la luz solar.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de manchas edematosas de color rojo púrpura en párpados superiores dobles:
La mancha edematosa de color rojo violáceo del párpado doble superior se identifica principalmente con lupus eritematoso, enfermedad mixta del tejido conectivo y síndrome de Sjogren, granulomatosis de Wegener, hiperplasia multicéntrica de reticulocitos y otros tipos de vasculitis cutánea.
Lupus eritematoso: el lupus eritematoso (sle) es una enfermedad autoinmune que involucra múltiples órganos y múltiples órganos en el cuerpo, manifestaciones clínicas complicadas y curso prolongado de la enfermedad. El lupus eritematoso se puede dividir en dos categorías principales: lupus eritematoso sistémico (LES) y lupus eritematoso discoide (LES). El lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) es una lesión cutánea entre el lupus eritematoso discoide y el lupus eritematoso sistémico.
Enfermedad mixta del tejido conectivo: la enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD) es un síndrome reumático caracterizado por superposición de LES, esclerodermia, polimiositis o dermatomiositis y síntomas similares a la AR, con títulos extremadamente altos Los anticuerpos antinucleares circulantes, es decir, los anticuerpos contra la ribonucleoproteína nuclear, tienen la tasa positiva más alta. Menos afectación renal, buena respuesta a los corticosteroides, buen pronóstico.
Síndrome de Sjogren: Síndrome de Sjogren El síndrome de Sjogren es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a las glándulas exocrinas, como la glándula lagrimal y la glándula salival, y también se llama enfermedad de la glándula exocrina autoinmune. Se manifiesta principalmente como córnea seca, conjuntivitis, xerostomía u otra artritis reumatoide asociada con artritis reumatoide, puede afectar a otros sistemas como respiratorio, digestivo, urinario, sanguíneo, nervioso y muscular, Las articulaciones y similares causan daños a múltiples sistemas y múltiples órganos. La enfermedad puede existir sola o en otras enfermedades autoinmunes. Es un síndrome de Sjogren primario (1SS), pero secundario a artritis reumatoide, esclerodermia sistémica, lupus eritematoso sistémico. Otras enfermedades autoinmunes son el síndrome de Sjogren secundario (2SS).
La granulomatosis de Wegener (WG) es una vasculitis granulomatosa necrotizante que es una enfermedad autoinmune. Las lesiones involucran pequeñas arterias, venas y capilares, ocasionalmente la aorta. La patología se caracteriza por inflamación de la pared del vaso, que invade principalmente el tracto respiratorio superior e inferior y el riñón. La granulomatosis de Wegener generalmente tiene granulación focal de la mucosa nasal y el tejido pulmonar. La inflamación inflamatoria comienza y luego progresa a una inflamación granulomatosa necrotizante difusa de los vasos sanguíneos. Manifestaciones clínicas de sinusitis nasal y paranasal, enfermedad pulmonar e insuficiencia renal progresiva. También puede afectar las articulaciones, los ojos, la piel y también puede invadir los ojos, el corazón, el sistema nervioso y los oídos. Aquellos sin afectación renal se conocen como granulomas de Wegener localizados.
Hiperplasia multicéntrica de células reticulares: también conocida como artritis cutánea similar a los lípidos. La hiperplasia multicéntrica de células reticulares se caracteriza por una pápula o nódulo de color marrón o amarillo (2 a 10 mm) con una textura dura en la mano (especialmente la articulación dorsal) y la cara. Las pápulas pueden fusionarse con musgo. Se puede ver en la cara, incluso como pitiriasis roja; puede ser poliartritis simétrica de deformidad articular. El examen serológico de la enfermedad solo tiene un colesterol levemente elevado y una inversión de blanco / globulina.
Otros deben diferenciarse de la dermatitis seborreica y la dermatitis fotosensible.
