Adelgazamiento del labio superior

Introduccion Adelgazamiento del labio superior: los pacientes con esclerodermia difusa tienen una falta de expresión en la cara cuando ingresan en el hospital, y el labio superior es delgado pero aún cerrado.

Porque

(1) Causas de la enfermedad

No está claro, y se resume en los siguientes aspectos:

1. Factores genéticos

Según algunos pacientes con antecedentes familiares claros, la incidencia de HLA-B8 aumenta en pacientes críticos y hay anomalías cromosómicas en los familiares de los pacientes. Se cree que las características del tipo genético pueden estar en el alelo dominante del cromosoma X.

2, factores de infección

Muchos pacientes a menudo tienen infecciones agudas antes del inicio, como angina, amigdalitis, neumonía, escarlatina, sarampión y sinusitis. Se han encontrado cuerpos de inclusión similares al paramixovirus en el músculo estriado y el riñón del paciente.

3. Anomalías del metabolismo del tejido conectivo.

El paciente mostró lesiones extensas del tejido conectivo, y el contenido de colágeno en la piel aumentó significativamente. Hubo más colágeno soluble y cadenas laterales intermoleculares inestables en las lesiones cutáneas activas del virus. El cultivo de fibroblastos del paciente mostró un marcado aumento en la actividad de síntesis de colágeno.

4, vasos sanguíneos anormales

Pacientes con el fenómeno de Raynaud, no solo limitado a las extremidades, sino también en los vasos sanguíneos viscerales; la histopatología muestra que las lesiones cutáneas y los órganos internos pueden tener pequeños vasos sanguíneos (arteriales) contractura e hiperplasia intimal, por lo que algunas personas piensan que esta enfermedad es un vaso sanguíneo primario Enfermedad, pero debido a que la enfermedad vascular no se observa en todos los pacientes, también se considera que la enfermedad vascular no es la única causa de la enfermedad.

5, anormalidades inmunes

Esta es la visión más importante de los últimos años. Se puede detectar una variedad de autoanticuerpos (como anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ADN, anticuerpos anti-ssRNA, anticuerpos contra el extracto de piel de esclerodermia) en pacientes; el número de células B en pacientes aumenta, y la inmunidad humoral se mejora significativamente en el sistema. La tasa positiva de complejos inmunes circulantes en pacientes con tipo es de hasta 50%. La mayoría de los pacientes tienen hipergammaglobulinemia; algunos casos a menudo se complican por lupus eritematoso, dermatomiositis, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren o tiroiditis de Hashimoto. En la actualidad, la mayoría cree que esta enfermedad puede ser una enfermedad autoinmune causada por una infección crónica persistente basada en ciertos antecedentes genéticos.

(dos) patogénesis

Patogenia

(1) Teoría de la lesión vascular: el fenómeno de Raynaud es a menudo la manifestación temprana de SSc, lo que indica que las lesiones tempranas son daños vasculares evidentes, no solo al final del dedo (dedo del pie), sino también en los órganos internos. Recientemente, se ha sugerido que la SSc es el resultado del daño repetido de las células endoteliales vasculares. El daño de las células endoteliales provoca cambios en la permeabilidad capilar, y el daño a las arteriolas conduce a la agregación plaquetaria y la proliferación de células endoteliales. Las células endoteliales son perjudiciales para la diversidad, con hinchazón e hiperplasia, seguidas de trombosis que conducen al estrechamiento de la luz y la isquemia tisular. Estas lesiones vasculares se encuentran en muchos vasos sanguíneos sistémicos como piel, músculo esquelético, tracto digestivo, pulmón, corazón, riñón y cerebro. Aunque hay lesiones vasculares significativas en la etapa temprana de la enfermedad, la inmunoglobulina, el complemento y los complejos inmunes rara vez se encuentran en la pared de los vasos sanguíneos, por lo que también se indica que el daño endotelial es la base de esta enfermedad.

(2) Inmunología: la enfermedad a menudo coexiste con enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, síndrome de Sjogren, artritis reumatoide, etc., y la trombocitopenia idiopática a menudo ocurre en el curso de la enfermedad. Púrpura, anemia autoinmune, etc. Hay una variedad de autoanticuerpos en el suero, y a menudo hay cepas de hipergammaglobulinemia multicelulares, complejos inmunes, etc., lo que sugiere enfermedades autoinmunes. Estos autoanticuerpos incluyen: Scl-70, también conocido como anticuerpo anti-isomerasa I local, anticuerpo anti-centrómero, anticuerpo antinucleolítico (incluidos diferentes componentes nucleolares), anticuerpo anti-PM / SSc, etc., el papel de estos autoanticuerpos El mecanismo no está muy claro, pero su antígeno diana correspondiente es un componente importante del metabolismo nuclear, por lo que se sugiere que la enfermedad es causada por la simulación molecular. Los linfocitos T también tienen anormalidades significativas en la circulación y los tejidos alrededor del SSc. En la sangre periférica, las células T disminuyen y la proporción de linfocitos T auxiliares a células T inhibidoras aumenta; los linfocitos de la dermis de la piel son principalmente linfocitos T auxiliares, y los linfocitos aislados localmente pueden estimular la activación de los fibroblastos de la piel. Citoquinas En resumen, hay evidentes anormalidades inmunes humorales y anormalidades inmunes celulares en esta enfermedad.

(3) Proliferación anormal de la fibra: la piel y los órganos internos de esta enfermedad son muy fibróticos porque el colágeno recién sintetizado reemplaza la mayoría o la totalidad del tejido subcutáneo, apretando y endureciendo la piel. Ciertos subtipos de fibroblastos aislados de la piel de pacientes con SSc pueden sintetizar el exceso de colágeno (principalmente tipo I y III), glucoproteína, etc. en cultivo. Los experimentos también han demostrado que se reduce la descomposición local del colágeno. Los estudios actuales han demostrado que el TGF-B (factor de transformación del crecimiento) no solo estimula directamente sino que también secreta PDGF- (factor de crecimiento derivado de plaquetas) para estimular indirectamente el crecimiento de fibroblastos.

2. Patología

Los principales cambios patológicos de la SSc son la infiltración de células inflamatorias del tejido conectivo, la hiperplasia intimal, la oclusión vascular, la hiperplasia del tejido fibroso y la atrofia esclerótica. En la etapa inicial de las lesiones cutáneas (inflamación), edema intersticial de la dermis, separación de fibras de colágeno, infiltración de linfocitos alrededor de pequeños vasos sanguíneos, edema de las paredes de los vasos sanguíneos y rotura de fibras elásticas. A partir de entonces, la infiltración de células inflamatorias alrededor de los vasos sanguíneos disminuyó, el colágeno se hinchó y los mucopolisacáridos ácidos y el colágeno alrededor de las fibras de los vasos sanguíneos pequeños aumentaron. En la etapa tardía (período de endurecimiento), las fibras de colágeno se homogenizan, los paquetes de fibras de colágeno paralelos a la epidermis se incrementan, las fibras de colágeno se proliferan y se extienden a las profundidades. La pared del vaso pequeño se engrosa, la luz se hace más pequeña e incluso se ocluye. Cambios continuos en la etapa tardía, que conducen a la atrofia de la epidermis y los apéndices, la deposición de calcio, la esclerosis de los músculos fasciales y la atrofia.

Las lesiones viscerales son básicamente consistentes con las lesiones cutáneas. Esclerosis sistémica múltiple: el músculo liso (incluido el haz de fibras del músculo esofágico) mostró esclerosis y atrofia uniformes, atrofia y fibrosis extensas del músculo de la pared intestinal y el miocardio; degeneración proteica similar a la fibrina, infiltración inflamatoria y colágeno en el endocardio y el pericardio Hiperplasia; fibrosis extensiva intersticial y alveolar pulmonar y cambios quísticos; engrosamiento de la pared arteriolar pulmonar, engrosamiento de la membrana basal alveolar y microvascular; hiperplasia intimal de la arteria interlobular renal, engrosamiento de la membrana basal glomerular, fibrina Como la necrosis. Se puede observar esclerosis glomerular severa e infarto cortical renal; la tiroides también puede tener atrofia intersticial y fibrosis.

3. Etiología y patogénesis de la medicina china.

La causa de esta enfermedad es principalmente deficiencia congénita, deficiencia de yang en bazo y riñón, o calor húmedo exógeno, peso húmedo en calor, maldad y yang húmedas, o frío y frío en el interior o exterior no es sólido, viento exógeno y maldad fría, resistencia al mal Weiyang El mal obstaculiza las venas, lo que conduce a la falta de armonía del campamento y el qi y la sangre.El avance implica el trastorno visceral, la deficiencia de yang y los productos patológicos como la condensación de flemas.

(1) Obstrucción del viento y el frío: dotación congénita insuficiente, el gas defensivo no es sólido, ataque de frío y frío, lesión en los pulmones, bloqueo en las venas, el campamento no es armonioso, las venas son intransitables, entonces puede haber dolor corporal, extremidades hinchadas, piel dura, tos , tos, etc.

(2) deficiencia de yang de bazo y riñón, esputo de coagulación en frío: ataque de frío y frío, o falta de dotación congénita, deficiencia de yang de bazo y riñón, o lesión laboral excesiva, deficiencia de yang, frío de endógeno, se cita frío, el frío es estancamiento, sangre No puede fluir, y el flujo sanguíneo no es suave, por lo que puede provocar estasis sanguínea, colaterales bloqueados, luego al final del resfriado, la piel se vuelve fría y blanca, morada, dura, incluso distrofia muscular y delgada muscular. Piel delgada, caída del cabello, pigmentación.

(3) turbidez y obstrucción: el mal frío lastima los pulmones, la salud pulmonar está dañada, los pulmones no se declaran, el líquido es difícil de perder y se concentra; o el bazo y el riñón son yang, la turbidez no puede ser turbia. Si la turbidez está bloqueada en las venas de la piel y la piel de los tendones está muriendo, la enfermedad puede ocurrir.

(4) estancamiento de qi y estasis sanguínea: la ira y la ira durante mucho tiempo, emocionalmente incómodo, pueden provocar estancamiento de qi y estasis sanguínea, estasis sanguínea y colaterales para que la sangre no pueda elevar el pelo de la piel, por lo que la piel es gloria y dura y delgada, los cambios en la piel Difícil de abrir la boca es difícil, Qi Yu no puede transportar sangre para llegar al final de la cuarta extremidad, frío, dolor corporal e incluso costillas y prisa.

(5) Bloque de calor húmedo: la sensación inicial de calor húmedo, peso húmedo en calor, daño maligno húmedo yang, apareciendo gradualmente un endurecimiento de la piel cálido e insuficiente, por lo que la articulación cambia de enrojecimiento a inflamación blanca, el comienzo de otra situación de la enfermedad .

La enfermedad comienza al comienzo de la enfermedad, pero el mal permanece durante mucho tiempo para bloquear el aire, el flujo sanguíneo no es suave y gradualmente están involucrados los pulmones, el bazo y los riñones, y la causa principal es el calor húmedo, la coagulación en frío y el estancamiento colateral. Yin, yin y yang pueden ser tensos. Los que están dañados por las vísceras son más peligrosos.

Cheque

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Rutina de orina rutina de sangre

La piel de la cara y la cara está tensa, dura, brillante y pierde elasticidad. Cuando se levantan las cejas, se ven las arrugas de la piel en la frente, los músculos debajo de la nariz y las mejillas están restringidos, la cara carece de expresión, el labio superior es delgado pero aún cerrado, y la piel de la aurícula también Ahora está apretado, y los puños de ambas manos no lo están. El dorso de las manos, los antebrazos y la parte superior de los brazos son difíciles de pellizcar y tienen un brillo ceroso.

Diagnóstico diferencial

Hipertrofia del labio superior: el neuroedema es un edema subcutáneo o submucoso indoloro, localizado y temporal. El labio más común del edema es la hipertrofia del labio superior.

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