Tinción PAS positiva

Introduccion Proteinosis alveolar pulmonar (PAP), también conocida como síndrome de Rosen-Castle-man-Liebow. Las luces alveolares y bronquiales están llenas de tinción PAS positiva, y se caracteriza el material proteico rico en fosfolípidos del pulmón. Ocurre en personas jóvenes y de mediana edad, y la incidencia de los hombres es aproximadamente tres veces mayor que la de las mujeres. La causa es desconocida y puede estar relacionada con la disfunción inmune (como atrofia del timo, inmunodeficiencia, linfopenia, etc.). El polvo, especialmente aquellos expuestos al polvo, puede causar PAP, por lo que se cree que puede ser una reacción no específica a ciertos irritantes, lo que lleva a la descomposición de los macrófagos alveolares y la producción de proteínas PAS-positivas.

Porque

Se desconoce la causa y se especula que está relacionada con varios factores: como una gran cantidad de inhalación de polvo (aluminio, sílice, etc.), disminución de la función inmune (especialmente lactantes y niños pequeños), factores genéticos, alcoholismo, infecciones microbianas, etc. Para las infecciones, a veces es difícil confirmar si es un factor patogénico primario o secundario a la proteinosis alveolar. Por ejemplo, el citomegalovirus, Pneumocystis carinii, infección por histoplasmosis, etc., tienen un alto depósito de proteínas en los alvéolos.

Aunque el factor desencadenante no está claro, básicamente está de acuerdo en que la patogénesis es causada por el trastorno del metabolismo de los lípidos. Es decir, el metabolismo del surfactante alveolar es anormal debido a la acción de factores internos y externos. Hasta ahora, más estudios han demostrado la actividad de los macrófagos alveolares. Los experimentos con animales han demostrado que la actividad de los macrófagos después de la fagocitosis del polvo se reduce significativamente, y las partículas en los macrófagos en el lavado de pacientes pueden reducir la viabilidad de las células normales. Después del tratamiento de lavado alveolar, se puede aumentar la actividad de los macrófagos alveolares. El estudio no encontró un aumento en las proteínas productoras de células tipo II, ni anormalidades en el metabolismo lipídico sistémico. Por lo tanto, generalmente se cree que esta enfermedad está asociada con una disminución en la capacidad de eliminación.

Cheque

Inspección relacionada

Broncoscopia de radiografía de tórax

El diagnóstico patológico se basa principalmente en el examen de lavado broncoalveolar o en la broncoscopia o toracotomía con fibra óptica. El esputo tosido se fijó con etanol al 80% y el PAS se tiñó con lípido positivo al 15%.

Base de diagnóstico:

Un pequeño número de casos puede ser asintomático, con solo anormalidades de rayos X. La disfunción respiratoria se agrava con el desarrollo de la enfermedad, y las dificultades respiratorias acompañadas de cianosis también se vuelven más graves.

Diagnóstico diferencial

La proteinosis alveolar es inespecífica y debe diferenciarse de:

1 Fibrosis intersticial pulmonar idiopática: la fibrosis intersticial pulmonar idiopática (medicina respiratoria) (FPI) se refiere a la enfermedad inflamatoria difusa del tracto respiratorio inferior de causa desconocida. La inflamación invade la pared alveolar y los espacios alveolares adyacentes, causando engrosamiento septal alveolar y fibrosis pulmonar. Células epiteliales alveolares y células endoteliales capilares, que también pueden estar involucradas en pequeñas vías respiratorias y pequeños vasos sanguíneos. Sus características clínicas incluyen disnea progresiva, velcro e hipoxemia progresiva. La función pulmonar alterada está dominada por trastornos ventilatorios restrictivos y disfunción difusa.

2 carcinoma alveolar: carcinoma de células alveolares: se originó en el epitelio de la mucosa bronquial, también conocido como carcinoma de células bronquioloalveolares o carcinoma bronquioloalveolar, o carcinoma alveolar abreviado. La parte está alrededor del campo pulmonar. En todos los tipos de cáncer de pulmón, la incidencia es baja y las mujeres son más comunes. Generalmente, el grado de diferenciación es mayor y el crecimiento es más lento.Las células cancerosas crecen a lo largo de los bronquiolos, los conductos alveolares y las paredes alveolares sin invadir el tabique alveolar. Las metástasis linfáticas y hematógenas ocurren más tarde, pero pueden extenderse a otros pulmones o invadir la pleura a través del bronquio. El carcinoma de células alveolares tiene dos tipos de nodular y difuso en la morfología de rayos X. El primero puede ser un solo nódulo o múltiples nódulos; el último es similar a la neumonía.

3 Tuberculosis miliar: la tuberculosis es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium tuberculosis. Se transmite principalmente a través del tracto respiratorio. Todos los órganos del cuerpo pueden ocurrir, pero la tuberculosis es la más común. Sus características patológicas son nódulos tuberculosos con diversos grados de necrosis caseosa.

4 enfermedades sustantivas pulmonares como la neumonía viral, la neumonía por micoplasma y la neumonía por clamidia. El diagnóstico patológico se basa principalmente en el examen de lavado broncoalveolar o en la broncoscopia o toracotomía con fibra óptica. El esputo tosido se fijó con etanol al 80% y el PAS se tiñó con lípido positivo al 15%.

Base diagnóstica: un pequeño número de casos puede ser asintomático, solo la radiografía tiene un rendimiento anormal. La disfunción respiratoria se agrava con el desarrollo de la enfermedad, y las dificultades respiratorias acompañadas de cianosis también se vuelven más graves.

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