Defecto óseo geográfico

Introduccion Un defecto óseo similar a un mapa es uno de los síntomas de la enfermedad de Hand-Schüller-Kisser. La tríada típica de pacientes con enfermedad de Hande-Schüller-Kersi es diabetes insípida, exoftalmos y defectos óseos similares a mapas, y el diagnóstico no es difícil. La enfermedad es más común en niños mayores de 3 años y los adultos son raros. La cara, los párpados, el tronco, el perineo y la piel de las axilas del paciente tienen úlceras o tumores amarillos y úlceras en la mucosa oral. La fibrosis intersticial hilar y pulmonar debido a la infiltración de células de tejido y células inflamatorias puede causar insuficiencia cardíaca derecha.

Porque

(1) Causas de la enfermedad

La causa es desconocida y puede estar relacionada con la disfunción inmune.

(dos) patogénesis

La patogenia no está clara.

Cheque

Inspección relacionada

Imagen de hueso y examen de CT del área sacra

Síntomas

La enfermedad es más común en niños mayores de 3 años y los adultos son raros. La cara, los párpados, el tronco, el perineo y la piel de las axilas del paciente tienen úlceras o tumores amarillos y úlceras en la mucosa oral. La fibrosis intersticial hilar y pulmonar debido a la infiltración de células de tejido y células inflamatorias puede causar insuficiencia cardíaca derecha. La diabetes insípida ocurre cuando está involucrada la hipófisis o el hipotálamo. El cráneo, la base del cráneo, el sillín, la mandíbula superior e inferior, la pelvis, el fémur, las costillas y la tibia pueden estar involucrados, especialmente en áreas de limitación, tamaño, límites irregulares, bordes claros y sin endurecimiento, con forma de mapa. Por lo tanto, se llama un defecto óseo similar a un mapa. La pared externa del párpado y el hueso parietal están dañados, y el tejido blando del párpado puede verse afectado para producir protrusión del globo ocular, pero se desconoce la causa real del globo ocular. En los casos típicos, hay tres tipos de defectos en el mapa del cráneo, exoftalmos y diabetes insípida. Sin embargo, las tres características de los casos atípicos no ocurren al mismo tiempo, o solo uno o dos de ellos. La diabetes insípida es una complicación tardía de la enfermedad.

Diagnóstico :

Los pacientes con tríadas típicas, diabetes insípida, exoftalmos y defectos óseos similares a mapas, no son difíciles de diagnosticar. Se deben realizar pruebas de laboratorio en lesiones atípicas, combinadas con hallazgos de imágenes para determinar el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Las lesiones que causan la destrucción de la pared ósea también son mieloma y metástasis. La edad del mieloma es más de 40 años, las lesiones son pequeñas y múltiples, puede haber proteína condensada en la orina; los pacientes con tumores metastásicos suelen ser mayores, las lesiones son más pequeñas, los bordes pueden no ser claros, el rendimiento de los tumores primarios puede ayudar a diagnosticar .

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