Estiramiento cutáneo localizado

Introduccion La piel local se tensa, más comúnmente en la esclerodermia. La esclerodermia también se conoce como esclerosis sistémica. Como su nombre lo indica, es una enfermedad en la que la piel se endurece. Los cambios en la piel son un sello distintivo de la esclerosis sistémica. Sin embargo, el grado de las lesiones varía mucho. Las leves solo tienen esclerosis y calcificación localizadas de la piel. En casos severos, puede ocurrir un endurecimiento y engrosamiento extensivo de la piel en todo el cuerpo. Las lesiones cutáneas típicas a su vez experimentan tres etapas de hinchazón, infiltración y atrofia. Las lesiones son simétricas, y las lesiones se extienden gradualmente desde los dedos hasta el extremo proximal, y el límite entre la piel lesionada y la piel normal no está claro.

Porque

La etiología y la patogénesis de la enfermedad son desconocidas y pueden estar relacionadas con los siguientes factores:

1. Genética: en pacientes con esclerodermia, la expresión de ciertos antígenos HLA-II es significativamente mayor que la de las personas normales.

2, productos académicos y medicamentos: como el cloruro de polivinilo, disolventes orgánicos, silicio, sílice, resina epoxi, L-triptófano, bleomicina, pentazocina pueden inducir la fibrosis visceral y la piel dura.

3, anomalías inmunes: la enfermedad tiene inmunidad humoral y anormalidades inmunes celulares, se pueden encontrar autoanticuerpos anti-Scl-70 específicos en el suero del paciente. Esto indica que la aparición de esta enfermedad está estrechamente relacionada con los trastornos inmunes.

4, anomalías del metabolismo del tejido conectivo: el cambio característico de esta enfermedad es la producción excesiva de colágeno, el contenido de colágeno en la piel aumentó significativamente.

5, el papel de las citocinas: algunas citocinas involucradas en la patogénesis de esta enfermedad, como el factor de crecimiento transformante, el factor de crecimiento epidérmico, el factor de crecimiento derivado de plaquetas.

6, anomalías vasculares: la mayoría de los pacientes con esclerodermia mostraron el fenómeno de Raynaud, la patología mostró arterias pequeñas y engrosamiento íntimo microvascular, estenosis u oclusión.

La esclerodermia localizada puede diagnosticarse en función de los cambios típicos de la piel.

Cheque

Inspección relacionada

Examen de elasticidad de la piel examen físico del color de la piel

Esclerosis sistémica: American College of Rheumatology (ARA) 1998 estándar:

Un estándar principal: la piel dura cambia en la parte proximal de la articulación metacarpofalángica, lo que puede afectar toda la extremidad, la cara, el cuerpo y la sequedad.

B criterios secundarios: esclerodermia con 1 dedo: los cambios cutáneos anteriores se limitan a los dedos.

2 La punta del dedo tiene una cicatriz cóncava y la almohadilla del dedo desaparece.

3 fibrosis basal doble pulmonar.

Se puede diagnosticar cualquier criterio principal o 2 criterios secundarios, otras manifestaciones que son útiles para el diagnóstico: fenómeno de Raynaud, poliartritis o dolor en las articulaciones, motilidad esofágica anormal, patología de la piel, inflamación y fibrosis de las fibras de colágeno, examen inmunológico ANA , anticuerpo anti-Scl-70 y anticuerpo centromérico (ACA) positivo.

Síndrome CREST, específicamente 3 de los cuales 5 síntomas, o más de 3 más puntos de anticuerpos pueden ser diagnosticados.

Diagnóstico diferencial

(1) La esclerodermia localizada debe identificarse con las siguientes enfermedades.

1. Atrofia puntual: el daño temprano es de diferentes tamaños, de color de piel o blanco azulado, hoyuelos o protuberancias, arrugas en la superficie y difícil de tocar.

2. Musgo esclerosante atrófico: las lesiones de la piel son pápulas planas de color lavanda, que varían en tamaño y a menudo se agregan, pero no se fusionan entre sí. Hay tapones córneos del folículo piloso en la superficie, a veces ampollas, y se produce gradualmente atrofia de la piel.

(B) La esclerosis sistémica debe identificarse con las siguientes enfermedades.

1. Escleredema en adultos: las lesiones cutáneas comienzan desde la cabeza y el cuello hasta los hombros y la espalda, y la dermis profunda está hinchada y rígida. No pigmentación local, sin atrofia y pérdida de cabello, y tendencia a la autocuración.

2. Enfermedad mixta del tejido conectivo: el paciente tiene manifestaciones mixtas de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, dermatomiositis o polimiositis, incluido el fenómeno de Raynaud, edema no empotrado de cara y manos y dedos hinchados. , fiebre, poliartritis no destructiva, debilidad muscular o mialgia y otros síntomas. Tanto el antígeno nuclear de lixiviación (ENA) como los anticuerpos RNP son altamente positivos.

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