Adherencias del cristalino corneal

Introduccion El rendimiento anormal de Peter es la leucoplasia congénita en la parte central de la córnea, y hay defectos en la capa estromal posterior y la capa elástica posterior. En el área donde la córnea es turbia, hay adherencia desde el centro a la periferia del iris. El 8% de los pacientes estaban afectados con ambos ojos. El edema corneal es opcional, las manchas blancas son gruesas y grandes no pueden ver la cámara anterior. Debido al edema corneal, la córnea temprana tiene una apariencia de vidrio esmerilado y un poco de tinción epitelial. Por ejemplo, la agravación del edema corneal indica que la lesión está progresando y el glaucoma exacerba esta afección. Sin embargo, si la presión intraocular es normal, el edema desaparecerá gradualmente, dejando una cicatriz corneal con un límite claro y un epitelio brillante normal. Aunque el endurecimiento del limbo es común, la córnea periférica a menudo es transparente y la córnea afectada tiene pocos vasos sanguíneos.

Porque

(1) Causas de la enfermedad

La causa de la anormalidad de Peter no se comprende completamente, pero se encontraron diferentes cambios en la histopatología y la microscopía electrónica. No se considera una causa única. Originalmente se pensó que se debía a una infección intrauterina (úlcera intracorneal de Von Hipple). Se cree que esta teoría se obtiene por líquido amniótico o placenta. Queratitis intrauterina, que causa la perforación de la córnea, que hace que la lente del iris se mueva hacia adelante, que causa defectos corneales posteriores, leucoplasia corneal y adherencias corneales del cristalino y del iris. Estos cambios también pueden ser causados por un absceso corneal profundo, drenaje de pus en la habitación frontal, sin La perforación corneal, informes extraños de 5 de los 21 pacientes con opacidad gruesa corneal central congénita y adherencias anteriores centrales, en los primeros 3 meses de embarazo han sido virales, especialmente infección de rubéola, también informaron un caso de anormalidades de Peter El paciente monocular tiene infección congénita por citomegalovirus, el ojo contralateral es ojo normal y se examinan por microscopía electrónica un lote de muestras del paciente anormal de Peter. Las células del estroma corneal posterior son células inflamatorias crónicas que se destruyen con microscopía óptica. Se pueden observar fibroblastos e histiocitos anormales en el estroma. En pacientes con lentes anormales, puede ser Burbuja en la lente y la superficie debido a ectodermo incompleta.

(dos) patogénesis

Todavía hay debate sobre la patogénesis de la anormalidad de Peter. Tripethi cree que el defecto corneal central se debe al crecimiento interno de las células mesenquimatosas primera y segunda en el borde de la copa a 10 a 14 mm del embrión; la capa elástica corneal posterior Las anomalías y la pérdida de células endoteliales se deben a defectos en las células mesenquimales primarias, que pueden verse afectadas por la separación tardía o incompleta de las burbujas de la lente; la opacidad de la lente y la formación de cordones de la lente corneal pueden estar asociadas con el ectodermo En relación con los defectos, en resumen, las diferentes manifestaciones de las anormalidades de Peter están relacionadas con los defectos de desarrollo del endotelio corneal, el estroma corneal y la matriz del iris durante las tres etapas del tejido de la hoja, que pueden o no estar acompañadas por anormalidades de las vacuolas del cristalino.

Kupfer utiliza algunos obstáculos en el proceso de migración de las células de la cresta neural o algunos defectos inducidos por la terminal para explicar los cambios de la displasia del mesodermo ocular anterior y el glaucoma secundario, incluida la anormalidad de Peter, el estroma corneal. La migración o los trastornos de inducción terminal pueden conducir a una serie de opacidad y displasia corneales. Los defectos de las células endoteliales pueden causar defectos en la capa elástica posterior y un contenido anormal de agua corneal. Esta célula endotelial anormal puede tener una "adherencia" adicional. , lo que resulta en la adhesión del iris corneal, la desaparición parcial o total de la matriz del iris puede tener efectos secundarios sobre el epitelio pigmentario del iris y el epitelio libre de pigmento debajo, lo que resulta en una serie de anomalías de la pupila y defectos epiteliales del pigmento, si se desarrollan defectos en la matriz del iris Hasta cierto punto, lo suficiente como para afectar los tejidos adyacentes, como la lente y su ligamento suspensorio, puede producir cataratas ectópicas y polares anteriores del lente, migración del endotelio trabecular u obstáculos en el proceso de inducción terminal, puede hacer que la resistencia al flujo de agua acuosa sea normal La mutación ocurre y causa un aumento en la presión intraocular, que no necesariamente coincide con el número de cordones del iris unidos a la córnea y las trabéculas. Proporcionalmente, Kupfer et al informaron que en un niño de 2 años con glaucoma, la ultraestructura de la muestra de trabeculectomía mostró cambios típicos de envejecimiento en la malla trabecular, y algunos estudiosos creen que el drenaje del humor acuoso puede deberse al ángulo fino de la córnea del iris. El cambio es causado.

Otros encontraron que los cambios histopatológicos en las anomalías de Peter y los defectos completos en el epitelio pigmentario de la retina y la coroides posterior, encontraron una adhesión periférica completa previa al iris con atrofia de la matriz del iris, y sin malla trabecular y estructura de tubo de Schlemm. En otros casos, las células de la cresta neural con ángulo corneal del iris se diferenciaron de manera incompleta, con anormalidades más típicas de Axenfeld y síndrome de Rieger.

Cheque

Inspección relacionada

Examen corneal y examen CT de la región temporal

De acuerdo con las manifestaciones clínicas características mencionadas anteriormente, como la parte central de la córnea, el iris y el cristalino, no es difícil hacer un diagnóstico. Si hay un aumento en la presión intraocular, se puede diagnosticar el diagnóstico de glaucoma secundario. La medición de la presión intraocular se mide preferiblemente con un tonómetro Tono-pen para reducir o no verse afectado por la leucoplasia corneal.

El rendimiento anormal de Peter es la leucoplasia congénita en la parte central de la córnea, y hay defectos en la capa estromal posterior y la capa elástica posterior. En el área donde la córnea es turbia, hay adherencia desde el centro a la periferia del iris. El 8% de los pacientes estaban afectados con ambos ojos. El edema corneal es opcional, las manchas blancas son gruesas y grandes no pueden ver la cámara anterior. Debido al edema corneal, la córnea temprana tiene una apariencia de vidrio esmerilado y un poco de tinción epitelial. Por ejemplo, la agravación del edema corneal indica que la lesión está progresando y el glaucoma exacerba esta afección. Sin embargo, si la presión intraocular es normal, el edema desaparecerá gradualmente, dejando una cicatriz corneal con un límite claro y un epitelio brillante normal. Aunque el endurecimiento del limbo es común, la córnea periférica a menudo es transparente y la córnea afectada tiene pocos vasos sanguíneos. El iris y las adherencias corneales a menudo se encuentran en el área ciliar del iris temporal, y hay leucoplasia corneal en los sitios correspondientes, pero las córneas en otras direcciones son más transparentes. La adhesión puede ser local o extenderse al área ciliar del iris de 360 °.

Las anormalidades de Peter a menudo van acompañadas de anormalidades generalizadas como baja estatura, retraso mental, labio y mandíbula y paladar hendido y anormalidades del oído. También hay informes de parálisis cerebral, esputo rojo pequeño, sin dientes, menos dientes, dedos (dedo del pie), dedos flexionados, deformidad de cabeza corta, displasia semi-lateral, tumor de Wilsm, osteogénesis craneofacial imperfecta, hidrocefalia, sin cerebro , hipoplasia pulmonar, síndrome de Dandy-Walker, anomalías cardíacas y genitourinarias, síndrome de Lowe. Alguien ha clasificado la excepción de Peter en 3 tipos:

1 sin adhesión a la lente corneal o catarata;

2 con adhesión a la lente corneal o catarata;

3 acompañado por el síndrome de Rieger.

Diagnóstico diferencial

Para los recién nacidos y los bebés, es principalmente para identificar la leucoplasia corneal central y otras causas de opacidad corneal. Estas otras causas son el glaucoma congénito, la mucopolisacaridosis, el trauma de nacimiento, la distrofia corneal hereditaria congénita y la opacidad corneal. La opacidad corneal causada por una lesión al nacer, el desgarro de la capa elástica posterior es corrugado vertical; la diferencia entre la anormalidad de Peter y el glaucoma congénito es que el diámetro corneal no está agrandado, y la opacidad corneal y el área transparente tienen líneas divisorias obvias. Cuando la presión intraocular disminuye, la opacidad corneal no se volverá transparente y hay una cámara anterior poco profunda; la opacidad corneal de la mucopolisacaridosis es difusa, con una pequeña capa estromal puntiforme turbia, y la opacidad en la parte posterior es más densa que la parte anterior, el epitelio es Ninguno de los endotelios estaba involucrado; la distrofia congénita hereditaria de las células endoteliales de la córnea no se asoció con el glaucoma, la opacidad corneal fue uniforme, la formación de la cámara anterior fue buena y no se observó iris anormal; perforación de la úlcera corneal, iris incrustado en la cicatriz corneal, y Peter anormal El iris está unido a la vecindad de la córnea opaca. Si la opacidad de la córnea progresa, la condición de la cámara anterior es más difícil de entender y es difícil de diagnosticar correctamente.

De acuerdo con las manifestaciones clínicas características mencionadas anteriormente, como la parte central de la córnea, el iris y el cristalino, no es difícil hacer un diagnóstico. Si hay un aumento en la presión intraocular, se puede diagnosticar el diagnóstico de glaucoma secundario. La medición de la presión intraocular se mide preferiblemente con un tonómetro Tono-pen para reducir o no verse afectado por la leucoplasia corneal.

El rendimiento anormal de Peter es la leucoplasia congénita en la parte central de la córnea, y hay defectos en la capa estromal posterior y la capa elástica posterior. En el área donde la córnea es turbia, hay adherencia desde el centro a la periferia del iris. El 8% de los pacientes estaban afectados con ambos ojos. El edema corneal es opcional, las manchas blancas son gruesas y grandes no pueden ver la cámara anterior. Debido al edema corneal, la córnea temprana tiene una apariencia de vidrio esmerilado y un poco de tinción epitelial. Por ejemplo, la agravación del edema corneal indica que la lesión está progresando y el glaucoma exacerba esta afección. Sin embargo, si la presión intraocular es normal, el edema desaparecerá gradualmente, dejando una cicatriz corneal con un límite claro y un epitelio brillante normal. Aunque el endurecimiento del limbo es común, la córnea periférica a menudo es transparente y la córnea afectada tiene pocos vasos sanguíneos. El iris y las adherencias corneales a menudo se encuentran en el área ciliar del iris temporal, y hay leucoplasia corneal en los sitios correspondientes, pero las córneas en otras direcciones son más transparentes. La adhesión puede ser local o extenderse al área ciliar del iris de 360 °.

Las anormalidades de Peter a menudo van acompañadas de anormalidades generalizadas como baja estatura, retraso mental, labio y mandíbula y paladar hendido y anormalidades del oído. También hay informes de parálisis cerebral, esputo rojo pequeño, sin dientes, menos dientes, dedos (dedo del pie), dedos flexionados, deformidad de cabeza corta, displasia semi-lateral, tumor de Wilsm, osteogénesis craneofacial imperfecta, hidrocefalia, sin cerebro , hipoplasia pulmonar, síndrome de Dandy-Walker, anomalías cardíacas y genitourinarias, síndrome de Lowe. Alguien ha clasificado la excepción de Peter en 3 tipos:

1 sin adhesión a la lente corneal o catarata;

2 con adhesión a la lente corneal o catarata;

3 acompañado por el síndrome de Rieger.

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