Músculos abdominales gravemente displásicos

Introduccion El síndrome de Orbinsky es una displasia de los músculos abdominales, a menudo asociada con extremidades, tracto urinario, tracto gastrointestinal y deformidades cardíacas.

Porque

Patogenia

La patogénesis de esta enfermedad no se ha dilucidado completamente. Es decir, la incidencia de FHF es principalmente daño inmunitario primario y trastornos de microcirculación hepática secundaria, con el estudio del papel de las citocinas (citocinas) en las células endoteliales vasculares y el papel de los trastornos de microcirculación hepática en la patogénesis, Se cree que la respuesta de Schwartz está involucrada en la patogénesis de FHF. Las citocinas son un grupo de mediadores de proteínas biológicamente activas que han sido secretadas por la investigación de linfocinas, como el factor de necrosis tumoral (TNF), la interleucina-1 (IL-1) y la linfotoxina (LT). Entre ellos, el TNF es un producto de macrófagos mononucleares estimulados por endotoxinas, y puede actuar sobre las células endoteliales vasculares y los hepatocitos, lo que puede conducir a la reacción de Schwartz, por lo que el TNF se considera una de las principales patogénesis de la FHF. Además, la endotoxemia puede aumentar la necrosis de los hepatocitos y causar daño visceral (como insuficiencia renal) también es una causa importante de enfermedad.

Cheque

Inspección relacionada

Examen de forma abdominal examen de piel abdominal película simple abdominal perspectiva abdominal tensión de la pared abdominal

Síntomas

Las principales manifestaciones clínicas son que la pared abdominal es tan delgada como el papel, los órganos dentro del abdomen son apenas visibles y el tacto con la mano es más claro. Si el paciente no usa la fuerza del brazo, no puede ser transferido de la posición acostada a la posición sentada. La presión abdominal es insuficiente al toser, y a menudo hay infecciones respiratorias. La piel en la parte inferior de la costilla es roja. El tipo incompleto de pared abdominal es normal, mostrando solo criptorquidia bilateral y malformaciones urinarias.

Las malformaciones urinarias se pueden expresar como:

1 obstrucción uretral completa, insuficiencia renal después del nacimiento, drenaje de cirugía urinaria todavía oliguria, muerte a corto plazo por uremia.

Con una estructura severa del tracto urinario superior y daño funcional, la uremia progresa rápidamente, para el drenaje agudo del estoma renal o ureteral, el uréter obviamente está dilatado y carece de peristaltismo.

La obstrucción del tracto urinario es leve y los síntomas en la infancia no son graves.

Diagnóstico diferencial

Identificación:

Para los niños y los jóvenes deben identificarse con hepatitis crónica, hepatitis fulminante o cirrosis.

Diagnóstico:

Las principales manifestaciones clínicas son que la pared abdominal es tan delgada como el papel, los órganos dentro del abdomen son apenas visibles y el tacto con la mano es más claro. Si el paciente no usa la fuerza del brazo, no puede ser transferido de la posición acostada a la posición sentada. La presión abdominal es insuficiente al toser, y a menudo hay infecciones respiratorias. La piel en la parte inferior de la costilla es roja. El tipo incompleto de pared abdominal es normal, mostrando solo criptorquidia bilateral y malformaciones urinarias.

Las malformaciones urinarias se pueden expresar como:

1 obstrucción uretral completa, insuficiencia renal después del nacimiento, drenaje de cirugía urinaria todavía oliguria, muerte a corto plazo por uremia.

Con una estructura severa del tracto urinario superior y daño funcional, la uremia progresa rápidamente, para el drenaje agudo del estoma renal o ureteral, el uréter obviamente está dilatado y carece de peristaltismo.

La obstrucción del tracto urinario es leve y los síntomas en la infancia no son graves.

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