Hemorragia alveolar

Introduccion El síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar también se conoce como glomerulonefritis anti-base, síndrome de Goodpasture o enfermedad de Goodpasture. Puede ser causado por infección viral y / o inhalación de ciertas sustancias químicas. Es un daño grave de la membrana basal de la pared glomerular y alveolar causada por un anticuerpo anti-membrana base, manifestaciones clínicas de hemorragia pulmonar, glomerulonefritis rápida y una tríada de anticuerpos anti-membrana glomerular (GBM) sérica positiva. La mayoría de los pacientes progresan rápidamente y el pronóstico es peligroso.

Porque

[Etiología]

No se ha confirmado una causa clara, pero hay más especulación relacionada con la infección, especialmente la infección viral. También se informó que había antecedentes de exposición a gasolina e hidrocarburos (hidrocarburos) antes de enfermarse. Por lo tanto, estos productos químicos y / o virus pueden considerarse factores causales.

[Patogénesis]

Se ha reconocido que el principio de la enfermedad renal es un proceso de respuesta inmune contra la nefritis de tipo de anticuerpo de membrana basal. Debido a ciertos factores patogénicos, las lesiones primarias del tabique alveolar y la membrana basal capilar pulmonar, estas últimas estimulan al cuerpo a producir anticuerpos anti-membrana basal pulmonar, causando una serie de respuestas inmunes a los alvéolos bajo la acción del complemento. Debido a la presencia de antígeno cruzado entre la membrana basal de la pared alveolar y la membrana basal glomerular, el anticuerpo de membrana basal antipulmonar endógeno puede inmunoreaccionar con la membrana basal glomerular y dañar el glomérulo.

[cambios patológicos]

Sangrado difuso en la superficie de los pulmones, edema y sangrado estancado en la superficie de corte. El examen microscópico mostró hemorragia alveolar, la cavidad alveolar a menudo engullía células fagocíticas que contenían hemosiderina y proliferaba el tejido fibroso alveolar focal. La inmunofluorescencia mostró que el tabique alveolar y la membrana capilar pulmonar tenían inmunoglobulina y deposición lineal de C3, y los cambios patológicos del riñón eran como la glomerulonefritis rápida. Además, los capilares glomerulares tempranos mostraron necrosis focal y segmentaria, y la infiltración linfocítica alrededor de los glomérulos fue característica.

Cheque

Inspección relacionada

Perspectiva torácica de la diferencia de presión parcial de oxígeno alveolar-arterial (PA-aDO2)

1, de acuerdo con la hemoptisis repetida, se pueden diagnosticar hematuria, signos de rayos X y células de hemosiderina de esputo, el rendimiento pulmonar puro debe diferenciarse de la hemosiderosis pulmonar idiopática. Es más fácil diagnosticar los síntomas del riñón, pero debe diferenciarse de aquellos con vasculitis necrotizante con manifestaciones pulmonares y renales y uremia con hemoptisis.

2, hemorragia pulmonar: el síndrome de nefritis se caracteriza principalmente por el síndrome pulmonar y renal y la nefritis aguda, por lo que esta enfermedad debe diferenciarse de una variedad de enfermedades en función de estas dos manifestaciones.

Diagnóstico diferencial

Síndrome pulmonar y renal.

Las enfermedades que pueden causar el síndrome pulmonar-renal incluyen una variedad de síndromes de nefritis hemorrágica pulmonar, como vasculitis sistémica asociada a ANCA, LES y nefritis causadas por infección. Además, la hemoptisis también puede ocurrir en la embolia pulmonar causada por trombosis venosa renal e insuficiencia cardíaca congestiva causada por insuficiencia renal terminal. Ent et al informaron que en 2 niños, el depósito del complejo inmune causó hemorragia pulmonar y glomerulonefritis. Hernández informó que un paciente con bronquiolitis obliterante idiopática tenía una nefritis progresiva, y el examen histológico mostró una deposición extensa de IgA tanto en el pulmón como en el riñón. En la nefritis del complejo inmune, los capilares glomerulares tienen depósitos granulares. La microscopía electrónica muestra sustancias densas en electrones, los anticuerpos séricos anti-GBM son negativos y los complejos inmunes circulantes pueden ser positivos, lo que no es difícil de distinguir del síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar.

2. Nefritis lúpica

Los pacientes con esta enfermedad con nefritis aguda pueden presentar síntomas de insuficiencia renal aguda con hemorragia pulmonar, que se confunde fácilmente con el síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar. Sin embargo, la enfermedad es más común en mujeres jóvenes, generalmente con daño sistémico múltiple, como piel y articulaciones, y el examen inmunológico en suero puede ayudar a diagnosticar.

3. Vasculitis pequeña nefritis

Dichas enfermedades pueden tener manifestaciones hemorrágicas pulmonares y síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar aproximada. Sin embargo, la enfermedad es más común en personas de mediana edad y ancianos de 50 a 70 años. Tiene síntomas sistémicos obvios como fatiga, hipotermia y pérdida de peso. Los antígenos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) son positivos. Entre ellos, la granulomatosis de Wegener puede ser inflamación intersticial, y ambas pueden existir al mismo tiempo.

En muchas vasculitis, hay dos tipos de vasculitis pequeña, granulomatosis de Wegener y vasculitis microscópica.Los antígenos diana de estas dos vasculitis pequeñas son Proteinasa 3 y Mieloperoxidasa, respectivamente. Los anticuerpos (c-ANCA y p-ANCA) son los antígenos de pecado originales que causan daño a los vasos pequeños y tienen un valor diagnóstico importante para la vasculitis pequeña. En la granulomatosis de Wegener y la vasculitis microscópica, el tracto respiratorio superior e inferior y el riñón están más frecuentemente involucrados. Los cambios morfológicos de la inflamación son diversos, y la ulceración cambia principalmente en la orofaringe, el seno paranasal, la tráquea, etc., y los cambios granulomatosos son opcionales, por lo tanto, el examen histológico, especialmente la biopsia pequeña La granulomatosis de Wegener no se puede descartar fácilmente La granulomatosis de Wegener y la vasculitis microscópica pueden caracterizarse como glomerulonefritis necrótica segmentaria focal en el riñón, a menudo acompañada de formación de media luna, dentro del glomérulo. La inmunoprecipitación es rara.

4. Nefritis aguda con insuficiencia cardíaca izquierda.

La enfermedad puede tener estasis sanguínea y disnea, similar al síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar, pero la enfermedad es más común en pacientes adolescentes. Hay antecedentes de infección estreptocócica, a menudo debido a hipertensión severa, retención de agua y sodio, edema, insuficiencia cardíaca congestiva. Se puede identificar una biopsia renal.

5. Nefritis progresiva rápida

La patogénesis inmune de la nefritis aguda (nefritis creciente) Además de la nefritis anti-GBM, la nefritis del complejo inmune y la vasculitis inmune celular también pueden causar la típica nefritis creciente y la insuficiencia renal aguda.

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