Enfermedad hepática autoinmune

Introducción a la enfermedad hepática autoinmune. La enfermedad hepática autoinmune es un tipo de enfermedad autoinmune en la que el hígado es un órgano inmunopatológicamente lesionado, que incluye hepatitis autoinmune (AIH), cirrosis biliar primaria (PBS) y esclerosamiento primario. La colangitis (PSC) y el síndrome de superposición entre dos de estas tres enfermedades a menudo coinciden con enfermedades inmunes extrahepáticas. Su diagnóstico se basa principalmente en anormalidades bioquímicas específicas, autoanticuerpos y características del tejido seco. Con la mejora del nivel de cognición y diagnóstico, la prevalencia de enfermedades hepáticas autoinmunes notificadas en el hogar y en el extranjero ha aumentado año tras año, y ha recibido cada vez más atención y atención. Se manifiesta principalmente como la destrucción de la tolerancia autoinmune, un cambio citológico característico en la respuesta inmune en el tejido hepático, es decir, la infiltración de células T. Se considera que el antígeno diana de las células T es el citocromo P450IID6, la hidrodeasa de piruvato mitocondrial (MCPD) y la proteína del receptor de asialoglicoproteína (proteína ASGP-R), todos los cuales son antígenos específicos de hepatocitos. . Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.03% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cáncer de hígado.

Causas de la enfermedad hepática autoinmune

Estímulos potenciales

Patogenia de la enfermedad hepática autoinmune La enfermedad hepática autoinmune (AIH) debe activarse por antígeno. La patogénesis de la AIH inducida por factores ambientales no se ha dilucidado, y los virus (como el VHB, VHC, virus de Epstein-Barr, virus del sarampión, etc.) son relativamente positivos para estimular las respuestas inmunes. Los epítopos virales causan reactividad cruzada a través de "mimetismo molecular" y ciertos antígenos hepáticos con los mismos determinantes, lo que conduce a una enfermedad hepática autoinmune. Se puede detectar una variedad de autoanticuerpos no específicos en el suero de algunos pacientes infectados con VHC. Se especula que la infección por VHC estimula la expresión de HIA en la superficie de la membrana celular del hígado y cambia el componente de proteína en la membrana de la célula hepática. Los factores biológicos, físicos o químicos también pueden desencadenar cambios en los autoantígenos. Los medicamentos como la metildopa, la nitrofurantoína, el diclofenaco, la minociclina y el interferón causan daño hepático similar al de la AIH.

Susceptibilidad genética

La exploración de la susceptibilidad genética se ha centrado en la superfamilia de inmunoglobulinas, incluidos los genes ubicados en el HLA que codifica MHC, y los genes que codifican las moléculas de inmunoglobulina y receptor de células T (TCR).

El antígeno es presentado a la superficie celular por las células presentadoras de antígeno para unirse a las moléculas de HLA-II, y el proceso de reconocimiento y activación de las células T por el receptor de células T (TCR) se ve afectado por el polimorfismo del alelo MHC que codifica las moléculas de HLA. La secuencia de aminoácidos de los aminoácidos 67 a 72 de la cadena de polipéptidos DR ubicada en el surco de unión al antígeno molecular HLA clase II, especialmente la posición del aminoácido 71 está relacionada de manera importante con la aparición de AIH, porque el aminoácido en la posición 71 está ubicado en la parte superior del surco de unión al antígeno. La posición determina la capacidad de HLA para unirse al antígeno y, por lo tanto, ser reconocido por el TcR. El alelo MHC que codifica esta secuencia de aminoácidos difiere entre las diferentes poblaciones.La secuencia de aminoácidos de 67-72 en el norte de Europa y América del Norte con susceptibilidad genética a la AIH tiende a ser Leu-Leu-Glu-G1n-Lys-Arg, de las cuales El aminoácido en la posición 71 es lisina (Lys), y los alelos de MHC que codifican esta secuencia son DRB0.1030, DRB3.0101 y DRB1.001. El 71º aminoácido del japonés DR4 positivo que tiene una predisposición genética a AIH es la arginina (Arg), y su gen de codificación es DRB1.040. Otros grupos geográficos diferentes también tienen sus propias características de susceptibilidad genética HLA.

Además de HLA, las diferencias genéticas en TCR, receptor de vitamina D (VDR), receptor 4 similar a T011 (TLR-4), TGF, CD45, etc. también pueden afectar la susceptibilidad de AIH. También está relacionado con la naturaleza polipeptídica del gen TNF-.

Cambios en la respuesta autoinmune

Se manifiesta principalmente como la destrucción de la tolerancia autoinmune, un cambio citológico característico en la respuesta inmune en el tejido hepático, es decir, la infiltración de células T. El antígeno diana de las células T se considera el citocromo P450IID6, la piruvato deshidrogenasa mitocondrial (MCPD) y las proteínas receptoras de asialoglicoproteína (proteína ASGP-R), todas las cuales son hígado Antígeno específico de células.

Debido a la destrucción de la tolerancia inmune, las células T CD4 + activadas (incluidas Th1 y Th2) estimulan a las células B para que produzcan anticuerpos contra los autoantígenos mediante el contacto directo con las membranas celulares de TB y la liberación de citocinas para iniciar una respuesta de lesión inmune. Además, las citocinas también matan las células hepáticas activando el efecto ADCC mediado por las células T CD8 +, activan el sistema TNF o Fas para mediar la apoptosis de los hepatocitos y activan las células estrelladas para promover la fibrosis hepática.

Mecanismo de lesión hepatocitaria mediado por inmunidad AIH

El componente normal de la membrana del hepatocito es reconocido por las células T auxiliares (Th y Th2) como "antígeno isoantígeno" con la ayuda de las células presentadoras de antígeno (APc) o los propios hepatocitos, y este reconocimiento se lleva a cabo con la participación de moléculas HLA de clase II. Si las células T inhibidoras (Ts) no intervienen, es probable que inicie una variedad de mecanismos de efectos inmunes para dañar las células del parénquima hepático.

Los niños y los pacientes jóvenes con AIH tienen bajos niveles de células T inhibidoras y también son disfuncionales. Los defectos en los mecanismos inmunorreguladores hacen que el control de la reactividad inmune a las células T auxiliares esté fuera de control. Este daño también se manifiesta como especificidad hepática y está asociado con la expresión dominante del producto molecular HLA B8 / DR3. Los hepatocitos expresan moléculas HLA de clase II y trastornos de la regulación inmune, que forman la base de la autoinmunidad contra los hepatocitos.

Prevención de enfermedad hepática autoinmune

Puede mejorar la hepatitis B para mejorar la inmunidad de la medicina china

1 puede mejorar la función de los macrófagos. Hedyotis diffusa, Ligustrum lucidum, madreselva, spatholobus y raíz de soja.

2 puede mejorar la función de las células B y mejorar la bola inmune. Dodder, Huang Jing, Cynomorium, Curculigo, etc.

3 pueden mejorar la función de las células T. Astrágalo, ginseng, Codonopsis, Atractylodes, Ganoderma lucidum, morera parasitaria, etc.

4 puede limpiar el complejo inmune. Tierra cruda, ruibarbo, durazno, cártamo, agripalma, salvia, peonía roja.

5 pueden activar la circulación sanguínea y fortalecer la función inmune. Salvia, spatholobus, durazno, cártamo, cúrcuma, puerarin, etc.

Complicaciones de la enfermedad hepática autoinmune Complicaciones

Cáncer de hígado, diabetes hepática.

Síntomas de enfermedad hepática autoinmune Síntomas comunes Hinchazón y dolor en las articulaciones, fatiga, fiebre, erupción cutánea, fiebre baja, ictericia, velocidad de sedimentación globular

Clínicamente, hay varias manifestaciones de autoinmunidad, como ictericia, fiebre, erupción cutánea, artritis y otros síntomas, y se puede observar una alta globulinemia gamma, la velocidad de sedimentación globular se acelera y los autoanticuerpos en sangre son positivos. Alrededor del 20% al 25% de los pacientes tienen un inicio de hepatitis viral aguda, que se caracteriza por ictericia, anorexia e hinchazón.

Población susceptible

Las manifestaciones clínicas son más comunes en mujeres, principalmente en la adolescencia. Además, las mujeres menopáusicas también son más comunes. El inicio es principalmente insidioso o lento, y puede tener dolor en las articulaciones, fiebre baja, fatiga, erupción cutánea, amenorrea y similares.

Las características de esta enfermedad:

Hay manifestaciones extrahepáticas y, a veces, otros síntomas pueden enmascarar la enfermedad hepática original.

Las manifestaciones extrahepáticas de esta enfermedad son:

(1) simetría, artritis migratoria, ataques recurrentes, sin deformidades articulares;

(2) hipotermia, erupción cutánea, vasculitis cutánea y hemorragia subcutánea;

(3) trastornos endocrinos, acné, peludo, amenorrea femenina, desarrollo de los senos masculinos, hipertiroidismo, diabetes, etc .;

(4) acidosis tubular renal, glomerulonefritis;

(5) pleuresía, neumonía intersticial, atelectasia, alveolitis fibrosa;

(6) Colitis ulcerosa, síndrome de Sjogren.

Examen de enfermedad hepática autoinmune

La enfermedad hepática autoinmune, una enfermedad con patogénesis desconocida, está asociada con muchas enfermedades, y el diagnóstico clínico es difícil porque los síntomas clínicos iniciales son similares a los de la hepatitis viral. Por lo tanto, la detección precisa y oportuna de autoanticuerpos específicos contra la enfermedad hepática autoinmune es, sin duda, de gran importancia para el diagnóstico y el tratamiento adicional.

Diagnóstico y diferenciación de la enfermedad hepática autoinmune.

Pruebe el antígeno del virus, pruebe los anticuerpos del cuerpo humano y pruebe el ADN del virus.

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