Angioreticuloma

Introducción al reticuloma vascular. El reticuloma vascular es un tumor benigno que se origina en el tejido residual embrionario de las células mesodérmicas y es un tumor vascular verdadero intracraneal que ocurre en el cerebelo. En 1926, Lindau realizó un estudio cuidadoso del reticuloma vascular y encontró una relación entre el reticuloma vascular y los tumores renales, los quistes renales y los quistes pancreáticos, y el hemangioma retiniano. Cuando el reticuloma vascular del cerebro o la médula espinal se acompaña de quistes pancreáticos, renales o tumores benignos del riñón, se llama enfermedad de Lindau. Cuando el hemangioma retiniano se asocia con un reticuloma vascular del sistema nervioso central o un cambio patológico de la enfermedad de Lindau, se denomina Enfermedad de vonHippel-Lindaus (enfermedad de VHL). El reticuloma vascular es adecuado para el tratamiento quirúrgico, y la resección total del tumor puede curar la enfermedad. El reticuloma vascular quístico y el reticuloma vascular sólido tienen diferentes métodos quirúrgicos: el reticuloma vascular quístico solo elimina pequeños nódulos tumorales sin extraer la pared del quiste; el reticuloma vascular sólido requiere Se extirpa todo el tumor. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.5% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemorragia intracraneal

Causas del reticuloma vascular.

Causa (75%):

Se desconoce la etiología del reticuloma vascular: en 2000, WH0 lo clasificó como un tumor no identificado. Debido a que el reticuloma vascular a menudo involucra quistes pancreáticos de hemangioma retiniano, feocromocitoma, etc., y estas lesiones se derivan del mesodermo y tienen una tendencia familiar, se considera que tiene factores genéticos. Oertelt et al creen que alrededor del 5% de los casos tienen antecedentes familiares, que es autosómico dominante, y los hombres y las mujeres tienen la misma penetrancia. El gen para la enfermedad de VHL se encuentra en el cromosoma 3p25-p26, adyacente a 3p13-p14, que contiene translocaciones cromosómicas en el carcinoma de células renales familiar puro.

Patogenia (20%):

El reticuloma vascular es el resultado de un obstáculo que ocurre durante la integración entre el mesodermo y los componentes del tejido epitelial debido a la continua falta de integración entre los vasos sanguíneos y el parénquima. Es fácil de producir en el cerebelo porque el embrión participa en el desarrollo del cerebelo al tercer mes, tales tumores se originan en los vasos sanguíneos que forman el plexo coroideo del cuarto ventrículo. Sabin cree que el reticuloma vascular es causado por la diferenciación intersticial para producir plasma primitivo vascular y glóbulos rojos. En el tumor, la formación de vasos sanguíneos está precedida por la aparición de vacuolas citoplasmáticas obvias, que luego se licúan gradualmente, dando como resultado el plasma original y el líquido del quiste tumoral como el plasma original.

El tumor puede verse a simple vista como quístico o quístico, y también hay cambios quísticos en el tumor. El tumor es claro, rojo púrpura, resistente, con diferentes diámetros y está estrechamente relacionado con el tejido cerebral. Puede haber vasodilatación cerca de las meninges. Puede haber hemosiderina amarilla amarronada depositada en la pared de la cápsula y en los nódulos tumorales. El 80% de los tumores son quísticos, especialmente aquellos con vesículas cerebelosas. La cápsula contiene líquido amarillo o amarillo-marrón, principalmente entre 10 y 100 ml. El contenido de proteína del fluido quístico es alto y es fácil de solidificar en forma de gelatina. El contenido de proteína del líquido del quiste puede ser de hasta 3 ~ 4 g por 100 ml, y la pared tumoral del exudado tumoral es lisa, hay un nódulo tumoral rico en vasos sanguíneos y 1/4 de tumor es rico en un suministro sustancial de sangre como el tumor rojo sinusoidal. Los nódulos sobresalen en la cápsula de aproximadamente 2 cm de tamaño, pero algunos nódulos tumorales tienen menos de 1 cm, y algunos incluso están ocultos en la pared de la cápsula. No es fácil de encontrar. Cuanto más grandes son los tumores individuales de hasta 10 cm de diámetro, que es de color rojo púrpura brillante, amarillo suave, sangre. Es fácil sangrar y despejar el límite con el tejido cerebral circundante. En la mayoría de los casos, un solo caso de un solo tumor puede tener múltiples tumores distribuidos en diferentes partes del cerebro.

Prevención del reticuloma vascular.

No seas demasiado salado. Si reduce la sal, los productos salados y come más verduras y frutas frescas, la incidencia de cáncer gástrico disminuirá. El nitrito es el principal asesino de tumores. Las verduras no frescas, el jamón en escabeche y el kimchi contienen este carcinógeno. En condiciones normales, el nitrito en la dieta no causará daño a la salud humana, solo cuando el nitrito se ingiere en exceso y el cuerpo carece de vitamina C, causará daño al cuerpo humano.

Complicaciones del reticuloma vascular Complicaciones hemorragia intracraneal edema cerebral

1. La hemorragia intracraneal o el hematoma no están relacionados con la hemostasia intraoperatoria.Con la aplicación del microscopio quirúrgico y la mejora de las técnicas quirúrgicas, esta complicación rara vez ha ocurrido. Se puede utilizar una hemostasia cuidadosa antes de la herida para reducir o evitar la hemorragia intracraneal postoperatoria.

2. El edema cerebral y la presión intracraneal alta postoperatoria se pueden usar para reducir la presión intracraneal glucocorticoides para reducir el edema cerebral.

3. La pérdida de la función nerviosa está relacionada con el área funcional importante y la estructura importante de la lesión intraoperatoria, la cual debe evitarse tanto como sea posible durante la operación.

Síntomas de reticuloma vascular síntomas comunes , agudeza visual, mareos, agua potable, tos, dificultad para tragar, ronquera.

La historia de la enfermedad varía, y el crecimiento del tumor sólido es lento. Puede durar varios años o más. El período quístico es más corto que semanas, semanas o años. Ocasionalmente, aparición aguda de tumor debido a cambios quísticos repentinos o accidente cerebrovascular tumoral. El tumor de la fosa craneal posterior es fácil de oprimir y bloquear el cuarto ventrículo, causando obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo, y su curso de enfermedad también es corto. Los tumores ubicados en el hemisferio cerebeloso a menudo tienen presión intracraneal aumentada y síntomas cerebelosos con una posición forzada de la cabeza. El 90% de los pacientes tienen síntomas de aumento de la presión intracraneal, que se manifiesta como dolor de cabeza, mareos, vómitos, edema del disco óptico y pérdida de la visión.El vómito se observa en el 80% de los casos, la pérdida de la visión representa el 30% y la rigidez del cuello representa el 11%. Los tumores cerebelosos a menudo se acompañan de nistagmo, ataxia, marcha inestable, mareos, pérdida de visión, parálisis del grupo posterior del nervio craneal, etc. Los casos individuales tienen síntomas medulares, que se manifiestan como disfagia, ronquera, hipo, dieta de desaparición del reflejo de garganta Tos y demás. Las personas ubicadas en el hemisferio cerebral pueden tener síntomas y signos correspondientes según su ubicación, y pueden tener diferentes grados de hemiplejía y hemianopsia de la alteración sensorial lateral. Algunos tienen convulsiones.

Además, las manifestaciones clínicas están relacionadas con la tipología patológica. Los tumores capilares y mixtos son propensos a formar quistes más grandes, los síntomas del aumento de la presión intracraneal son rápidos, el curso de la enfermedad es corto y los síntomas de la cabeza y el tallo cerebral forzados son propensos a ocurrir. Los tumores de tipo celular tienen componentes físicos más altos, una progresión más lenta y un inicio más tardío de los síntomas. El tipo de esponja es propenso a la hemorragia intratumoral, con un curso corto de la enfermedad, grandes fluctuaciones en los síntomas y, a menudo, un deterioro repentino. Si el sangrado penetra en el espacio subaracnoideo, puede producirse irritación meníngea.

El examen físico puede tener trastornos del nervio craneal, hipotiroidismo por sensación del trigémino y parálisis parcial del nervio craneal III, IVVI. El 90% de los pacientes tienen edema de disco óptico en el fondo y algunos tienen hemangioma visible o hemorragia tumoral. Las enfermedades congénitas de los órganos internos incluyen quistes hepáticos, enfermedad renal poliquística, epididimitis, feocromocitoma suprarrenal, adenoma tubular epididimario y similares.

Examen del reticuloma vascular.

Rendimiento 1.CT:

1 Tipo de quiste: el área quística de baja densidad con un hemisferio cerebeloso más grande, el valor de CT es de aproximadamente 10 UH. Los nódulos de pared plana con igual densidad se pueden ver desde varios milímetros hasta 2 cm, y el borde del tumor es claro.

2 Tipo sustancial: los bultos son de igual o mayor densidad durante la exploración simple, y son nodulares o lobulados, con bordes lisos o protuberancias puntiagudas.

3 pueden tener edema alrededor del tumor, pero tampoco edema. Puede ir acompañado de hidrocefalia en la pantalla.

4 Cuando se realiza la exploración mejorada, los nódulos de la pared o las masas sólidas obviamente se fortalecen de manera uniforme.

2. Rendimiento de MR:

1 las lesiones se localizan principalmente en la fosa posterior (hemisferio cerebeloso, tobillo), redondeadas, con bordes más claros y afilados, contorneadas.

2 Los tumores mostraron una lesión quística uniforme y un pequeño nódulo de pared que sobresalía en ella; el área quística ponderada en T1 era de baja señal, el nódulo de pared era de igual señal; el área quística ponderada en T2 era de mayor señal, el nódulo era relativo Señal baja

3 a menudo uno o más vasos sanguíneos gruesos llegan a la estufa.

4 Los nódulos de la pared posterior obviamente se fortalecieron, y las áreas quísticas circundantes no se fortalecieron.

5 El cuarto ventrículo a menudo está bajo presión, causando hidrocefalia en la pantalla.

Diagnóstico y diagnóstico de reticuloma vascular.

Criterios diagnósticos

La mayoría de los reticulomas vasculares intracraneales se produce debajo de la cortina.Los adultos con síntomas de tumor cerebeloso y aumento de la presión intracraneal deben considerar la posibilidad de esta enfermedad, especialmente lo siguiente:

1. Los pacientes con reticuloma vascular han sido confirmados en la familia.

2. Hay hiperplasia e hiperhemoglobinemia de glóbulos rojos verdaderos.

3. Se encontró hemangioblastoma retiniano en el ojo.

4. Se encontraron hemangioma hepático, enfermedad renal poliquística, quiste pancreático, etc. en las vísceras abdominales.

5. Confirmado y diagnosticado por angiografía cerebral, tomografía computarizada y resonancia magnética.

Diagnóstico diferencial

1 Glioma astrocítico cerebeloso: cuando las lesiones quísticas son predominantes, los nódulos de la pared a menudo son más grandes, pueden tener calcificación, y la mejora de los nódulos de la pared de exploración a menudo es más obvia, pero menor que el hemangioblastoma. La MR a veces puede mostrar una sombra vascular de una señal de flujo sanguíneo en un tumor de un hemangioblastoma, lo que puede proporcionar más información para su diagnóstico diferencial.

2 tumor metastásico: una masa nodular o aumentada en anillo, el margen del nódulo es regular, liso, el edema peritumoral es más obvio, puede ser bultos múltiples, y la mayoría ocurre en personas de mediana edad y ancianos, la mayoría tiene antecedentes de tumor primario. Generalmente no es difícil de identificar.

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