Anomalía congénita de la rotación intestinal

Introducción a las anomalías congénitas de la rotación intestinal. La anormalidad de la rotación intestinal se refiere al movimiento rotacional incompleto o anormal de la arteria mesentérica superior como eje durante el desarrollo del intestino medio durante el período embrionario, lo que hace que la posición intestinal mute y la adhesión mesentérica sea incompleta, causando obstrucción intestinal o vólvulo, que es aproximadamente 6 Uno de cada 1,000 recién nacidos. La mayoría de ellos desarrollan síntomas durante el período neonatal, y algunos desarrollan síntomas en bebés o niños. La incidencia de los hombres es el doble que la de las mujeres. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: enfermedad de Hirschsprung quiste mesentérico

Causas de anomalías congénitas de la rotación intestinal

Si se produce la rotación normal del intestino, se producen obstáculos o anormalidades en cualquier etapa, pueden ocurrir anormalidades en la posición de la anatomía intestinal y pueden ocurrir varios tipos de obstrucción intestinal, lo que resulta en varias condiciones patológicas complicadas.

El mecanismo patológico de la posición intestinal anormal es:

1 trastorno de rotación intestinal embrionaria o rotación anormal, incluido el anillo umbilical es demasiado grande, el intestino medio no gira, la rotación es incompleta, la rotación inversa;

2 displasia intestinal;

3 El mesenterio no está adherido, lo que muestra el mesenterio dorsal total;

4 debido a displasia intestinal o insuficiencia mesentérica, el colon proximal o la fístula del intestino delgado continúa girando para formar una protuberancia umbilical intestinal y una deformidad de la fisura abdominal.

Los tipos de anormalidades de rotación intestinal en el período embrionario son:

(1) El intestino medio no girado no gira cuando se retrae hacia la cavidad abdominal y permanece en la posición original. El intestino delgado y el colon se cuelgan en el mesenterio común. La raíz mesentérica está dispuesta en el plano sagital frente a la columna vertebral, a menudo acompañada por

(2) La rotación intestinal de la fístula intestinal incompleta se gira 90 ° y luego se detiene. El intestino delgado se suspende en el lado derecho de la cavidad abdominal. El ciego y el colon proximal se encuentran en el lado izquierdo de la cavidad abdominal. El apéndice se encuentra en el abdomen inferior izquierdo. Es una rotación anormal común y la parte inferior del duodeno no. La arteria mesentérica superior se cruza y se encuentra en el lado derecho de la raíz mesentérica. No hay yeyuno duodenal. El íleon terminal ingresa al ciego de derecha a izquierda. El colon ascendente está en frente de la columna vertebral o en el lado izquierdo. El duodeno, el intestino delgado y el colon están colgados. En el mesenterio libre común, el desarrollo del colon hace que el colon transverso sea transversal, la curvatura hepática del colon proximal se extiende hacia la derecha en ángulo agudo, y el duodeno y el colon proximal están enrollados.

(3) Rotación intestinal anormal. La fístula intestinal tipo I se gira 180 ° y luego se detiene. La parte inferior del duodeno está detrás de la raíz mesentérica. El ciego y el colon ascendente se encuentran en la línea media del abdomen. Hay una adhesión o cordón peritoneal escamoso, que abarca los doce dedos. La parte frontal de la segunda parte del intestino está unida a la pared posterior del abdomen derecho y, cuando se desarrolla el colon proximal, el ciego se presiona contra el duodeno en el lado derecho de la columna, frente al duodeno.

(4) Anomalía en la rotación intestinal tipo II, como rotación inversa o rotación mixta.

1. Después de que el intestino medio se gira 90 ° en sentido antihorario, se gira 90 ° a 180 ° en sentido horario, de modo que la parte descendente del duodeno se encuentra frente a la arteria mesentérica superior.

2. El extremo proximal del colon se mueve hacia la derecha, y todo o parte de él está frente al duodeno y al mesenterio.

3. Cuando el colon proximal y su mesangio se desplazan hacia la derecha, el intestino delgado y los vasos mesentéricos se envuelven en la membrana mesentérica para formar la hernia mesentérica, y la membrana mesentérica ascendente constituye la pared del saco, y el intestino delgado de la cápsula puede obstruirse.

4. Después de que el intestino medio gira 180 ° en el sentido de las agujas del reloj, el colon transverso corre detrás del peritoneo, el intestino delgado y el colon ascendente son normales, el colon transverso cruza hacia atrás y la parte inferior del duodeno está en frente, mientras el intestino medio continúa girando en sentido horario 180 °, la torsión intestinal se forma con la raíz mesentérica como eje, el ciego se desplaza hacia la izquierda y el duodeno se ubica hacia la derecha.

(5) La membrana mesentérica ascendente mesentérica total no está unida a la pared posterior del abdomen y es una anomalía combinada de la rotación del intestino medio. También puede ser una anomalía única de la rotación intestinal normal. En este momento, la parte inferior del intestino y el duodeno se encuentra detrás de la arteria mesentérica superior. La curvatura duodenal se encuentra en el lado izquierdo del abdomen. Cuando el mesenterio total está presente, la raíz mesentérica forma una mano fina. Sobresale de la parte inferior del páncreas y tiene forma de abanico. El colon ascendente está cerca de la pared abdominal derecha, pero no hay adherencia. Si la parte mesentérica ascendente está adherida a la pared abdominal posterior. El ciego está libre del colon ascendente adyacente.

Prevención anormal de la rotación intestinal congénita

Los resultados del seguimiento mostraron que el tratamiento quirúrgico fue bueno. Aunque el mesenterio pequeño todavía estaba libre, era posible recaer con torsión intestinal. Sin embargo, la experiencia clínica ha demostrado que hay recurrencias raras, pero a veces dolor abdominal intermitente, digestión persistente y trastorno de absorción, que causa anemia, plasma La proteína es baja y el trastorno de absorción de nutrientes después de la extracción del intestino necrótico depende de la longitud y la función del tubo intestinal residual. La mayoría de los casos de muerte tienen otras malformaciones.

Rotación intestinal congénita complicaciones anormales Complicaciones quiste mesentérico congénito de megacolon

Malformación combinada: 30% a 62%, la mitad de la atresia duodenal, otra atresia yeyunal, megacolon congénito, quiste mesentérico, etc.

Alrededor del 20% de los casos tienen hiperbilirrubinemia, la causa aún no está clara, puede deberse a la dilatación del estómago y el duodeno, la compresión del conducto biliar común, puede deberse a la presión portal y la compresión de la vena mesentérica, sangre La velocidad de flujo se reduce y el flujo sanguíneo arterial hepático aumenta de manera compensatoria, de modo que la bilirrubina indirecta no tratada vuelve a la circulación.Al mismo tiempo, la hipoxia de los hepatocitos y la formación del sistema enzimático se ven afectadas debido a la disminución del flujo sanguíneo portal.

Rotación intestinal congénita síntomas anormales Síntomas comunes Atresia intestinal deshidratación irritación peritoneal dilatación duodenal pérdida de peso estreñimiento choque

Todos los recién nacidos tienen síntomas de obstrucción intestinal alta, el vómito contiene una gran cantidad de bilis y aquellos que han tenido una descarga normal del feto deben considerar el diagnóstico de rotación intestinal anormal. Esto puede confirmarse mediante un examen de rayos X. La película simple abdominal puede mostrar el estómago y el duodeno. Agrandado, hay un nivel líquido y el intestino delgado tiene una pequeña cantidad de gas. El enema de bario es la base diagnóstica principal. Se puede verificar la ubicación del ciego. Se puede diagnosticar en la parte superior del abdomen o el abdomen izquierdo, pero el ciego está libre o la tintura llena el intestino para hacer la posición del ciego. Muévase hacia abajo, de modo que la posición del ciego sea normal y no se pueda descartar la rotación anormal del intestino. Cuando la rotación intestinal es pobre, la atresia o estenosis duodenal y el páncreas anular tienen una obstrucción intestinal alta y la identificación es difícil, no es adecuada para un examen excesivo. Se debe realizar una exploración quirúrgica temprana.

En el caso de una obstrucción duodenal incompleta, se puede tragar a los bebés y niños más grandes con una pequeña cantidad de esputo diluido o lipiodol para su examen. Se puede observar que el agente de contraste permanece en el duodeno, solo una pequeña cantidad ingresa al yeyuno, y ocasionalmente los doce dedos El yeyuno intestinal no es perpendicular a la ruta curva normal, como lo muestra una imagen compleja del intestino, lo que sugiere que hay un giro renal medio.

Conduce a tres problemas clínicos:

1 torsión intestinal;

2 obstrucción duodenal, aguda y crónica;

3 hernia intraabdominal, la edad de inicio es incierta, con más neonatos, que representan aproximadamente el 80% de los casos, algunos casos comienzan a aparecer en niños o adultos, y algunos casos no tienen síntomas clínicos, en el examen de rayos X u otras operaciones Encontrado

Después de que nace el bebé, se dan de alta los fetos normales. Los síntomas generalmente aparecen del 3 ° al 5 ° día. Los síntomas son obstrucción intestinal alta, como vómitos, vómitos intermitentes, bilis en el vómito, no plenitud en el abdomen, sin signos positivos, completamente Cuando se obstruye, el vómito continúa y es frecuente, acompañado de deshidratación, pérdida de peso y estreñimiento. Si se invierte el intestino, los síntomas son más graves. Vómitos de café líquido, heces con sangre, fiebre y shock, distensión abdominal, irritación peritoneal, deben realizarse temprano. Diagnóstico, tratamiento oportuno.

Los lactantes y los niños pequeños a menudo se manifiestan como obstrucción crónica duodenal, los síntomas son convulsiones intermitentes, a menudo se alivian, se manifiestan como pérdida de peso, desarrollo nutricional deficiente, obstrucción intestinal aguda y tratamiento urgente.

Alrededor del 20% de los casos tienen hiperbilirrubinemia, la causa aún no está clara, puede deberse a la dilatación del estómago y el duodeno, la compresión del conducto biliar común, puede deberse a la presión portal y la compresión de la vena mesentérica, sangre La velocidad de flujo se reduce y el flujo sanguíneo arterial hepático aumenta de manera compensatoria, de modo que la bilirrubina indirecta no tratada vuelve a la circulación.Al mismo tiempo, la hipoxia de los hepatocitos y la formación del sistema enzimático se ven afectadas debido a la disminución del flujo sanguíneo portal.

Examen de anomalías congénitas de la rotación intestinal.

Rendimiento de rayos X:

1 película simple: inflación gastroduodenal, el nivel del líquido es "signo de doble burbuja", insuflación del intestino delgado; con torsión intestinal, los signos de obstrucción intestinal alta son particularmente evidentes, exudación peritoneal abdominal.

2 examen angiográfico: dilatación gástrica, segunda y tercera obstrucción del duodeno, cónica o cortada con un cuchillo en el extremo de la obstrucción; posición anormal del yeyuno del duodeno; cerca o todo el yeyuno en el abdomen superior derecho, como los doce dedos Intestinal y todo el abdomen derecho, se puede diagnosticar una mala rotación intestinal, combinado con torsión intestinal, la parte distal del duodeno, la parte superior de la espiral del yeyuno torcida "en forma de tix".

3 enema: flexión hepática del colon, litro, colon transverso enroscado en el abdomen izquierdo y abdomen medio superior, sin ciego, ubicado en el abdomen superior derecho, abdomen medio superior o abdomen izquierdo.

Diagnóstico y diagnóstico de anomalías congénitas de la rotación intestinal.

Diagnóstico

Se puede diagnosticar según los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.

Diagnóstico diferencial

Atresia congénita intestinal y estenosis

Como la prueba del dedo anal y la solución salina tibia o el enema con solución de peróxido de hidrógeno al 1% aún no liberan al feto normal, pueden excluir aún más el estreñimiento fecal y el megacolon congénito. En el pasado, la prueba de Farber se usaba para verificar las células epiteliales no queratinizadas en el meconio. El vello fetal se usa para diagnosticar atresia intestinal y tiene un valor diagnóstico para la formación de atresia intestinal dentro de los 3 meses. Sin embargo, los fetos medio y tardío no tienen importancia diagnóstica debido a la atresia intestinal mecánica o inducida por vascular. Se diagnostica la película de rayos X abdominal. Gran valor, posición de bloqueo del intestino alto. Se puede ver el corte del flanco superior de 2 a 3 niveles de líquido agrandados, otros intestinos no se inflan en absoluto, se puede ver que la obstrucción intestinal baja agranda la mayoría de los intestinos y el nivel de líquido, se puede ver el enema de esputo feto pequeño contraído Tipo de colon, características del colon fetal: 1 diámetro es de aproximadamente 0,5 cm; 2 pliegues en forma de bolsa colónica no son obvios; 3 colon es recto y corto, a través de los resultados del enema de bario, a excepción de megacolon congénito y malrotación intestinal.

Megacolon congénito

Retraso en el parto de los fetos, estreñimiento intratable, distensión abdominal, niños con diferentes manifestaciones clínicas debido a la diferente longitud del tubo intestinal, cuanto más largo es el esputo, antes se vuelven más graves los síntomas de estreñimiento, más de 48 horas después del nacimiento, no se descargan heces o solo se descarga una pequeña cantidad de heces. En 2 a 3 días, puede haber síntomas de obstrucción intestinal baja o incluso completa. Vómitos e hinchazón no defecan. Si el esputo no es demasiado largo, el meconio y el gas pueden excretarse después del examen rectal o el enema salino tibio. Los síntomas se alivian. Si el segmento no es demasiado largo, los síntomas de obstrucción no son fáciles de aliviar. A veces se necesita cirugía de emergencia. El estreñimiento y la hinchazón aún se alivian después de que se alivian los síntomas de obstrucción intestinal. El enema del ano debe usarse con frecuencia para defecar. En casos severos, el intestino no se defeca y la distensión abdominal se agrava gradualmente. .

Los hallazgos radiográficos de la posición abdominal de la película plana mostraron una baja obstrucción colónica, el lado típico del enema de bario y la posición anterior y posterior se pueden ver en el segmento sacro típico y el segmento de intestino dilatado, función de esputo deficiente, todavía hay retención de esputo después de 24 horas Si el elixir no se lava a tiempo, se puede formar la vermiculita. En el caso de enteritis, la pared intestinal del intestino dilatado es dentada. En el período neonatal, la dilatación del intestino es más de medio mes después del nacimiento, y si aún no se diagnostica. Luego realice las siguientes verificaciones.

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