Queratosis pilar

Introducción a la queratosis folicular. La queratosis folicular, también conocida como enfermedad de Darier, es una rara enfermedad hereditaria caracterizada por una queratosis deficiente de las células epidérmicas. Suele aparecer entre los 8 y los 16 años. Es raro antes de los 5 años. No existe una diferencia obvia en la raza y el sexo. La condición se puede aumentar gradualmente con la edad. Las lesiones cutáneas características son pápulas foliculares duras con punta de aguja en el guisante grande, y la parte superior está cubierta con gamuza grasa. O escamas escamosas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.1% - 0.2% (en obesidad, la incidencia de esta enfermedad es aproximadamente 0.1% -0.2%) Población susceptible: 8 a 16 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: onicomicosis

Causas de la queratosis del folículo piloso.

Factores genéticos (85%):

La enfermedad es una enfermedad genética autosómica dominante con penetrancia completa, pero también ocurre en un solo caso, posiblemente debido a una mutación espontánea. Según la baja concentración sérica de vitamina A en algunos pacientes y el uso efectivo del tratamiento con vitamina A, se considera que la enfermedad está relacionada con trastornos metabólicos de la vitamina A.

Factores ambientales (15%):

Debido a que el daño temprano está expuesto a la luz solar, las lesiones cutáneas se agravan después de la exposición al sol, la tendencia estacional, el verano se agrava y el invierno mejora, por lo tanto, se considera que la luz solar puede ser un factor patogénico importante, pero las lesiones cutáneas también ocurren en sitios de exposición no recurrentes, como La mucosa oral, la ingle, el palmar y el lecho ungueal, debido a que estas partes a menudo están sujetas a un trauma físico, por lo que el daño no causado por la luz solar también puede causar unanimidad.

Patogenia

La enfermedad es una enfermedad genética autosómica dominante con penetrancia completa. Los estudios de microscopía electrónica sugieren que los defectos primarios están en el desmosoma y los filamentos de tensión. Algunas personas se agravan de acuerdo con las lesiones de la piel después de la exposición al sol, lo que sugiere que el daño a la luz también puede ser la causa de la misma enfermedad. También puede estar asociado con trastornos metabólicos de la vitamina A.

Prevención de la queratosis del folículo piloso

La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son importantes para la prevención indirecta de esta enfermedad y también pueden reducir la incidencia de complicaciones de infección. Para los pacientes con infecciones existentes, los antibióticos deben usarse lo antes posible.

Complicaciones de la queratosis folicular Complicaciones, onicomicosis.

La queratosis folicular puede complicarse por una infección vellosa. Debido a que los poros están bloqueados, las secreciones de las glándulas sebáceas y el sudor no se pueden descargar. La acumulación en el folículo piloso puede inducir una infección bacteriana. Para los pacientes con baja constitución o el uso a largo plazo de agentes inmunosupresores e infecciones fúngicas como la onicomicosis, como las infecciones bacterianas concurrentes pueden tener fiebre, hinchazón de la piel, ulceración y secreción purulenta.

Síntomas de queratosis de los folículos pilosos Síntomas comunes : poros dilatados, pápulas escamosas con picazón, nudos con picazón, descamación plantar, secreción purulenta, nódulos de fibrosis pulmonar

Suele aparecer entre los 8 y los 16 años. Es raro antes de los 5 años. No existe una diferencia obvia en la raza y el sexo. La condición se puede aumentar gradualmente con la edad. Las lesiones cutáneas características son pápulas foliculares duras con punta de aguja en el guisante grande, y la parte superior está cubierta con gamuza grasa. O escamas escamosas, como la extracción de esputo, los pequeños hoyuelos en forma de embudo en el centro de las pápulas, las pápulas iniciales son del color de la piel, se agrandan gradualmente en placas irregulares, amarillo parduzco, negro o marrón oscuro, a menudo La simetría ocurre en la cara, el tórax, el abdomen, las extremidades, los tobillos y el tronco está más dañado en la línea media y el abdomen, la cara está más en la cara, la frente, la oreja y el pliegue nasolabial, y las extremidades son más que el flexor, ubicado en el lado flexor de las extremidades. Debajo de las axilas, en el interior de los sudores femorales y de otro tipo, el daño en la fricción es particularmente pronunciado, a menudo papilar, con secreciones purulentas y hedor.

Las lesiones cutáneas ocurren en áreas de derrame de sebo, como cuero cabelludo, frente, oreja, nariz, cuello, tórax, escápula, esputo, abdomen, ingle, surco glúteo, vulva y extremidades. La distribución es a menudo amplia y simétrica, pero aproximadamente En el 10% de los casos, la distribución de las lesiones es en bandas o lineal, confinada a un lado del cuerpo.El daño del cuero cabelludo a menudo cubre grasa y suciedad, y generalmente no hay pérdida de cabello.

Alrededor del 10% de los casos mostraron hiperqueratosis apical o difusa en la palma de la mano. Las pápulas individuales en el dorso de la mano y el pie se parecían a la queratosis sacra, y quedaron manchas blancas después de la regresión.

A puede verse afectado, manifestado como hiperqueratosis, adelgazamiento de la cubierta, fractura quebradiza, crepé blanco longitudinal o defecto del margen libre, a veces decoloración del lecho ungueal.

La enfermedad invade menos la mucosa, incluso en los labios, esputo, lengua, mucosa bucal, vagina, esófago, ciego, pápulas blancas lisas o umbilicales, placa blanca o lesiones de leucoplasia mucosa, ocasionalmente pulmones Las lesiones, principalmente en el lóbulo inferior de los pulmones, mostraron sombras nodulares y fibrosis pulmonar difusa en el examen de rayos X.

Los quistes óseos, los cálculos parótidos, el retraso mental y la disfunción sexual son raros.

Generalmente no hay síntomas subjetivos o solo picazón leve, incluso picazón, el daño puede limitarse durante varios años o la luz ultravioleta sistémica generalizada progresiva puede empeorar las lesiones de la piel, por lo tanto, la enfermedad es intensa en invierno, la salud general es muy baja Afectados, un pequeño número de lesiones puede ser secundario al carcinoma de células escamosas.

Examen de la queratosis folicular.

Se observaron lesiones pulmonares, sombras nodulares y fibrosis pulmonar difusa mediante examen de rayos X. Los cambios patológicos de esta enfermedad no se limitan a los folículos pilosos. Las partes sin pelo como la mucosa palmar y oral también se ven afectadas. Por lo tanto, esta enfermedad no es solo una enfermedad de los folículos capilares. El tejido de la mucosa oral es similar al de las lesiones cutáneas, y también hay hoyuelos y queratosis. Sin embargo, generalmente no hay una formación típica de cuerpo redondo.

Histopatología: los cambios básicos son queratinización deficiente, caracterizada por:

1. Hay un cuerpo redondo, grano.

2. El acanto se afloja sobre la capa base para formar una fisura o un hoyuelo.

3. Hay vellosidades (la papila dérmica rodeada por una sola capa de células basales) que sobresalen regularmente en la laguna.

4. La epidermis se puede ver con el papiloma con hiperplasia, engrosamiento de la capa espinosa, queratinización excesiva y embolización del folículo piloso e infiltración de inflamación crónica en la dermis.

El cuerpo redondo se encuentra en el gránulo o en la capa de asta, y su centro es un núcleo condensado o una sustancia queratinizada (grande y redonda, que muestra una basofilicidad uniforme), rodeada por un halo translúcido, y se puede ver una queratosis basófila alrededor del halo. La sustancia es como la capa externa. El grano se encuentra en los cuernos y la laguna. El citoplasma es raro y la forma no es clara. El núcleo está condensado y a menudo teñido como basófilo. La laguna es una pequeña ampolla de epidermis similar a una fisura, generalmente ubicada en la raíz de la hierba. Arriba, donde las células de lisis espinosa se someten prematuramente a una queratinización parcial.

Diagnóstico y diferenciación de la queratosis folicular.

Diagnóstico

De acuerdo con las pápulas foliculares del cabello con costras marrones y grasosas, se produce en la glándula sebácea rica y parcial, antecedentes familiares positivos, con las lesiones de la piel después de la exposición al sol y la histopatología típica, el diagnóstico no es difícil.

TCM patogenia y diferenciación del síndrome: la medicina china cree que la dotación congénita es insuficiente, el bazo no está húmedo y es causado por la aglutinación de la piel. Ocurre a una edad temprana y no causa inflamación. Ocurre principalmente en las arrugas, y la superficie es gruesa y gruesa, y la lengua es ligera. El musgo es delgado o grasiento, y las venas son lentas o sutiles.

Síndrome: Insuficiente congénito, el bazo pierde salud, no humedece, nutre la piel.

Diagnóstico diferencial

Los casos leves deben diferenciarse de la dermatitis seborreica, y las lesiones lineales localizadas deben identificarse con esputo.

1. La necesidad de identificar las siguientes enfermedades, los puntos de identificación son los siguientes:

(1) Acantosis nigricans: se manifiesta como una pápula papilar blanda, principalmente confinada al cuello, hernia, ingle y otras arrugas, a menudo combinada con cáncer visceral.

(2) Papilomatosis reticular congénita: la lesión es una pápula grande y plana, a menudo confinada en la parte superior del tronco.

(3) queratosis escamosa: a menudo un solo nódulo sacro de la cabeza o el cuello.

2. En histopatología se debe identificar con las siguientes enfermedades:

(1) La queratosis solar a menudo tiene un cambio de interfase en el núcleo de la célula epidérmica.

(2) Pénfigo familiar benigno crónico: sin fisuras, pero se puede ver una capa de ampollas sueltas en la capa basal.

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