Síndrome de sable

Introducción al síndrome de Sabre El síndrome de cimitarra (síndrome de cimitarra) es el síndrome de hipoplasia pulmonar, también conocido como síndrome de cimitarra, propuesto por primera vez por Neil et al. (1960). Este signo es una malformación vascular congénita, un tipo de malformación venosa pulmonar (tipo subcardíaco), caracterizada por la apertura de la vena pulmonar derecha en la vena cava inferior. Es un grupo de síntomas causados por un retorno venoso pulmonar anormal. Sus características principales son: 1 hipoplasia pulmonar derecha; 2 debido a venas deformadas, el examen de rayos X encontró una sombra en forma de cuchillo a lo largo del corazón derecho; 3 corazón se movió hacia la derecha Bit, aproximado al corazón derecho. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0002% -0.0003% Personas susceptibles: bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: tos, aversión al frío, hemoptisis

La causa del síndrome de sable

Causa:

La causa de lo intrínseco sigue sin estar clara, pero la mayoría de los estudiosos creen que está asociada con el desarrollo anormal del pulmón embrionario.

Patogenia

Durante la formación de las yemas pulmonares, el desplazamiento vascular pulmonar y la malformación del drenaje vascular pueden ser causados por la conexión residual entre el plexo venoso embrionario, el sistema venoso grande y la vena de la yema umbilical. El desplazamiento del corazón derecho está relacionado con la reducción del volumen pulmonar. Cambios secundarios

Prevención del síndrome de Sabre

Por lo general, es necesario prevenir los resfriados y evitar el frío. Desarrolle una dieta razonable y mantenga una dieta ligera. Coma más verduras frescas y productos acuáticos. Como vegetales verdes, rábanos, algas, algas, etc. Debería comer menos comidas. Carne en ayunas y despojos de animales, no coma cebollas picantes, pimientos, café, etc. Coma menos azúcar refinada, miel, dulces de frutas, pasteles, etc. Fortalezca la nutrición y use alimentos que sean fáciles de digerir, que contengan suficientes calorías, proteínas y vitaminas. Tales como gachas, leche, arroz blando, leche de soja, huevos, carne magra, verduras frescas y frutas ricas en vitaminas A, B, C. Estos alimentos pueden mejorar la resistencia del cuerpo. Tenga cuidado de no tomar bebidas gaseosas, café, té fuerte, etc.

Complicaciones del síndrome de Sabre Complicaciones, tos, aversión, fiebre, hemoptisis.

Infección concurrente del pulmón derecho. Las manifestaciones clínicas de la infección del pulmón derecho causadas por diferentes infecciones bacterianas son bastante diferentes.Los síntomas comunes incluyen fiebre, tos, tos, esputo purulento o estasis sanguínea, con o sin dolor en el pecho; los casos graves tienen dificultad para respirar y la frecuencia respiratoria se acelera. Embotamiento de la percusión pulmonar derecha, aumento de la fibrilación vocal, ruidos respiratorios bronquiales, estertores húmedos, etc. Las rutinas de sangre sugieren un recuento de glóbulos blancos y un aumento general de los neutrófilos. El cultivo de esputo o derrame pleural es más común para el diagnóstico patogénico.

Síntomas del síndrome de Sabre Síntomas comunes Dificultades respiratorias Tos crónica Infecciones recurrentes del pulmón derecho Hem Inyecciones de sangre Sonidos respiratorios Mareos bajos Corazones vocales sistólicos

Síntoma

Diferentes grados de dificultades respiratorias, aumento de la actividad, infección recurrente del pulmón derecho, tos, hemoptisis, fiebre y otros síntomas, también pueden tener tos crónica, asma, mareos, cianosis, algunos síntomas de por vida, edad de inicio, más Encontrado entre las edades de 10 y 20, la tasa de incidencia de hombres y mujeres es 1: 2, y algunos casos tienen anormalidades en el desarrollo.

2. Señales

El corazón está embotado hacia la derecha, como el corazón derecho. El auscultis cardíaco es audible y un soplo sistólico en el segundo espacio intercostal en el borde esternal izquierdo. El pulmón derecho tiene sonidos de respiración baja. El corazón y los pulmones tampoco pueden tener signos anormales. Por ejemplo, el soplo cardíaco es extenso. Otras cardiopatías congénitas posibles.

Examen del síndrome de Sabre

Cuando se combina con infección pulmonar, los glóbulos blancos pueden elevarse.

Inspección por rayos X

Se puede ver que hay una sombra curva en forma de cuchillo a lo largo del corazón derecho, y hay una imagen de hipoplasia pulmonar derecha cuando el corazón se desplaza hacia la derecha.

2. Broncografía y broncoscopia.

Puede haber hipoplasia pulmonar derecha y ramas bronquiales anormales, estenosis y obstrucción de los bronquiolos terminales.

3. Cateterismo cardíaco

Se puede ver que la aurícula derecha tiene más contenido de oxígeno en la sangre que la vena periférica y, a veces, el catéter se inserta directamente en la vena pulmonar.

4. Angiografía

Se puede ver que la arteria pulmonar derecha se adelgaza y la arteria de la circulación sistémica puede ingresar al pulmón derecho.

Diagnóstico e identificación del síndrome de sable

De acuerdo con las manifestaciones clínicas y el examen auxiliar puede hacer un diagnóstico, clasificación clínica, tipo I: hipoplasia pulmonar derecha y circulación sistémica al pulmón derecho, tipo II: solo hipoplasia pulmonar derecha, sin circulación sistémica al pulmón derecho Tipo III: sin deformación complicada de los dos tipos anteriores.

La clínica debe diferenciarse de las infecciones pulmonares y la neumonía.

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