Osteomalacia y Raquitismo

Introducción a la osteomalacia y al raquitismo. La osteomalacia y el raquitismo son una enfermedad ósea caracterizada por un trastorno de mineralización ósea recién formado, que resulta en la acumulación de tejido óseo no mineralizado (osteoide), ablandamiento del hueso y dolor óseo. Una serie de síntomas y signos clínicos, como deformidades y fracturas óseas, las causas de la enfermedad son diversas, divididas principalmente en cuatro categorías: 1 deficiencia nutricional de vitamina D. 2 La vitamina D es deficiente en actividad metabólica. 3 Falta el contenido mineral del sitio de mineralización ósea. 4 células óseas, trastornos de la matriz ósea. Antes de la pubertad, es decir, el daño de la placa de crecimiento óseo largo antes del cierre al período de cierre es el raquitismo. En los adultos, el daño de mineralización ósea después del cierre de la placa de crecimiento de epífisis se llama osteomalacia. La deficiencia mineral en la mineralización ósea es un papel importante en la mineralización y la reconstrucción del crecimiento óseo. La vitamina D y la PTH juegan un papel importante. Su función es mantener un ambiente mineralizado normal de calcio, fósforo y magnesio, y mantener el hueso. Suministro adecuado de minerales para satisfacer todos los aspectos de las necesidades y crecimiento saludable de los huesos, mineralización y reconstrucción, si por una variedad de razones la ingesta corporal de calcio, fósforo, magnesio y otras sustancias mineralizadas es insuficiente o se pierde de los intestinos, los riñones, incluso La vitamina D y la PTH son normales, y pueden ocurrir anormalidades en el metabolismo óseo o trastornos de mineralización, que conducen a osteomalacia y raquitismo. La formación de hueso es un proceso ordenado y complejo. Durante la primera etapa de la formación de hueso nuevo, la fase orgánica es la producción de matriz u osteoide. La matriz u osteoide es secretada por varias glucoproteínas, mucopolisacáridos y osteoblastos. La composición de colágeno, el colágeno es la base de la resistencia ósea, la deposición mineral del stent, contiene principalmente altas concentraciones de hidroxiprolina e hidroxilisina, después de la formación de fibras de colágeno, se produce una textura cruzada en la polimerización cruzada, y finalmente estas partes polimerizadas se conectan entre sí. Es el proceso de maduración, la mineralización de la matriz se relaciona inicialmente con el colágeno, el proceso de mineralización debe comenzar después de que los osteoides maduran, los cristales de sal de calcio se depositan entre las unidades de colágeno, y los cristales se forman en la matriz entre las fibras de colágeno en la etapa de mineralización posterior. El calcio se precipita en el tejido óseo en forma de fosfato de calcio amorfo e hidroxiapatita, lo que hace que el hueso se endurezca, por lo tanto, la mineralización del hueso no solo está relacionada con la deposición de minerales inorgánicos como el calcio, el fósforo y el magnesio, sino también con la matriz ósea y la producción. Los osteoblastos de colágeno están estrechamente relacionados, y el trastorno de la matriz ósea y los osteoblastos afectará inevitablemente la velocidad y la calidad de la mineralización ósea, lo que conducirá al ablandamiento del hueso. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: buenas para los niños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: deficiencia de vitamina D en niños, síndrome de manos, pies y tobillos, garganta, ablandamiento óseo y raquitismo

La osteomalacia y la causa del raquitismo

La mineralización del hueso es un proceso muy complejo, desde los condrocitos básicos, la formación de matriz ósea, el suministro de calcio crudo, fósforo, magnesio hasta la estabilidad del ambiente interno local, hormonas como la hormona paratiroidea (PTH), l, 25- (OH) 2D3, la regulación de la calcitonina (CT), la falla de cualquier vínculo puede afectar la mineralización del hueso y provocar raquitismo y osteomalacia.

Hay muchas causas de osteomalacia y raquitismo. La deficiencia de vitamina D es la causa principal en una gran cantidad de países antes de la década de 1970, especialmente en los países en desarrollo. En los últimos años, con la mejora del estado nutricional y las condiciones de vida de las personas, la enfermedad ha sido reconocida. La mejora y la prevención, el raquitismo nutricional por deficiencia de vitamina D y la osteomalacia se reducen significativamente, y los defectos metabólicos hereditarios causados por el raquitismo y la osteomalacia se convertirán en razones más importantes, con la mejora de las técnicas de prueba y la biología molecular. La aplicación, esta última puede convertirse en la dirección principal de futuras investigaciones, debido a la complejidad del raquitismo y la osteomalacia, lo que lleva al raquitismo y la osteomalacia puede tener múltiples factores al mismo tiempo, por lo que el libro de la causa del raquitismo y la osteomalacia y La clasificación es más confusa, y este artículo se agrupa en 4 categorías.

La enfermedad se caracteriza por el hecho de que la matriz ósea recién formada no se puede mineralizar de manera normal. La mineralización del hueso es un proceso complejo que involucra el calcio, el metabolismo del fósforo, la función de los osteoblastos y el entorno ácido-base de las partes mineralizadas. Los factores que causan osteomalacia y raquitismo incluyen principalmente los siguientes aspectos:

Deficiencia de vitamina D (20%):

La vitamina D desempeña un papel importante en el metabolismo del calcio y el fósforo del cuerpo: puede promover la absorción de calcio y fósforo en el intestino delgado, aumentar la absorción de calcio y fósforo en los túbulos renales, estimular la absorción de calcio óseo y movilizar las sales óseas bajo el efecto sinérgico de la PTH. Disolver; mantener la concentración normal de calcio y fósforo en la sangre, es propicio para el depósito de sal ósea en el hueso y promueve la formación de hueso nuevo. Por lo tanto, la deficiencia de vitamina D y los trastornos metabólicos son causas importantes de raquitismo y osteomalacia, causando Hay muchas razones para la deficiencia de vitamina D, que incluyen:

(1) Luz solar insuficiente: se estima que cuando se expone a la luz solar, las personas pueden producir 6 U de vitamina D3 por centímetro cuadrado de piel por hora. La luz del día normal puede producir vitamina D de 310-100 g por día. Si hay suficiente dieta de calcio y fósforo, Evita la aparición de raquitismo y osteomalacia, pero muchos factores pueden afectar la cantidad de luz solar y la absorción de rayos UV, como las estaciones, la temperatura, la contaminación del aire, etc., la temporada puede afectar significativamente la cantidad de luz solar y vitamina D, en invierno, primavera debido a la exposición al sol La cantidad de 25- (OH) D3 es más que la radiación solar diaria promedio. Con el desarrollo de la industria, el humo industrial y la contaminación por polvo de carbón reducen aún más la útil luz ultravioleta. De hecho, la enfermedad puede ser el aire. El primer ejemplo de una enfermedad contaminante, además, la pigmentación de la piel, los hábitos tradicionales de vestimenta y la reducción de las actividades al aire libre también son causas importantes de la exposición reducida al sol. La pigmentación de la piel puede conducir a una reducción de la absorción de rayos UV, en las regiones frías o cerca del ecuador para evitar el frío. O el sol caliente brilla sobre el bebé, las niñas y mujeres asiáticas están acostumbradas a quedarse en la casa, vestidas con ropa tradicional El hábito de cerrar las cortinas en la habitación y la sala de cuclillas puede hacer que la madre y los niños estén menos expuestos a la luz solar. En los últimos años, las ciudades están cada vez más pobladas, los edificios son densos, los pisos aumentan rápidamente, el sol de la calle se reduce gradualmente, la gente trabaja duro, las actividades al aire libre se reducen, especialmente muchos Las personas mayores tienen una vida útil más larga y la descomposición metabólica en sus cuerpos, y menos actividades de movilidad resultan en menos actividades fuera de la vida, lo que conduce a deficiencia nutricional de vitamina D, raquitismo y osteomalacia u osteomalacia subclínica.

(2) Ingesta insuficiente: algunos niños en los Estados Unidos han reportado raquitismo causado por la dieta vegetariana. En algunas áreas, la harina contiene mayores cantidades de fitato y lignina. El fitato puede unir calcio y zinc para aumentar su excreción. La lignina puede formar un complejo con ácido biliar, que afecta la absorción de vitamina D y puede causar raquitismo.

(3) lesiones gastrointestinales y postoperatorias a menudo acompañadas de malabsorción de vitamina D; enfermedades del tracto biliar como la cirrosis biliar, la obstrucción biliar afecta la absorción de grasa, también afecta la absorción de vitamina D soluble en grasa; la disfunción pancreática también puede causar vitaminas D la absorción se reduce.

(4) Malabsorción: muchas causas de deficiencia de vitamina D son el intestino delgado, la disfunción hepatobiliar, la enfermedad pancreática con malabsorción intestinal y la pérdida de vitamina D no solo incluyen vitamina D oral, sino también Productos endógenos, que incluyen: gastrectomía, resección del intestino delgado o anastomosis de derivación, enfermedad de Crohn, distrofia del gluten, enteritis regional, distrofia múltiple del divertículo, síndrome del anillo de estancamiento (ciego), duro Enfermedad de la piel, deficiencia exocrina pancreática, obstrucción de la adhesión del conducto pancreático, esteatorrea crónica, obstrucción biliar, obstrucción del conducto biliar extrahepático, atresia biliar congénita, etc., el Reino Unido informa que el 25% de los pacientes con derivación del intestino delgado tienen histología de osteomalacia Evidencia, y hay una disminución en los niveles de 25- (0H) D3, pero los hallazgos de osteomalacia en rayos X son menos comunes, y la osteomalacia también es una de las complicaciones quirúrgicas de la gastrectomía parcial (generalmente bi-tipo II), pero se informó La incidencia de enfermedad ósea varía enormemente. Edd compara el examen radiológico de pacientes que se han sometido a gastrectomía y úlcera péptica sin cirugía. Muestra que el primer grupo tiene lesiones obvias en la mineralización de las vértebras torácicas y lumbares, y el 5.8% de los pacientes tienen enfermedad. Fracturas sexuales, la mayoría de los estudios previos consideraron que en la distrofia gastrointestinal y los trastornos hepatobiliares, una característica común importante de la deficiencia de vitamina D es la interferencia con la circulación hepática intestinal de 25- (0H) D3, pero estudios recientes de Clement et al. Muestran que 25- (OH) La circulación intestinal y hepática de D3 es insignificante, por lo que la circulación hepática intestinal de 25- (OH) D3 es responsable de la deficiencia de vitamina D. No existe una declaración unificada. Para la absorción de vitamina D, las sales biliares son necesarias y la obstrucción biliar es necesaria. Como la atresia biliar congénita, la obstrucción del conducto biliar extrahepático, etc. tienen niveles disminuidos de vitamina D, enfermedad pancreática con trastorno de absorción, la incidencia de osteomalacia no es mucha, los niveles de 25- (OH) D3 también son diferentes, pero pueden tener hipocalcemia significativa Con paratiroidismo secundario, en resumen, enfermedades gastrointestinales, hepatobiliares causadas por raquitismo y osteomalacia, a menudo el resultado de múltiples factores, además de trastornos de absorción de vitamina D, a menudo acompañados de malabsorción de calcio, fósforo y magnesio. Además, la reducción de la exposición al sol, la diarrea crónica causada por la desnutrición sistémica, puede afectar los niveles de vitamina D y la mineralización ósea, así como la droga colestiramina puede unirse al ácido biliar en el intestino, aumentando el riesgo de ablandamiento óseo, incluso Se supera el tratamiento de la enfermedad primaria.

(5) No es raro que las mujeres con requisitos relativamente altos de vitamina D provoquen un ablandamiento osteomal al final del embarazo y la lactancia, especialmente en Asia, lo que puede estar relacionado con la tradición de muchos niños de la región. La etapa final y el período de lactancia no están relacionados con las costumbres, las costumbres de las puertas y ventanas están cerradas, y el contenido de calcio de la madre aumenta considerablemente con el embarazo y la lactancia. Los huesos de los recién nacidos contienen aproximadamente 23 g de calcio y 14 g de fósforo. La mayoría de estos minerales están en el embarazo. Al final del período, la madre recibe 300-500 mg de calcio por día. Si la madre no tiene una gran cantidad de síntesis de vitamina D y una cantidad suficiente de suplemento de calcio, es fácil causar osteomalacia. Los bebés, especialmente los bebés prematuros también La vitamina D necesita aumentar en el período de tiempo. Además de los bebés alimentados artificialmente debido al desequilibrio de la ingesta de calcio y fósforo, es fácil sufrir raquitismo. Estudios recientes han demostrado que el contenido de vitamina D en la leche materna es solo 40-50 U / L, y la actividad de sulfato de vitamina D soluble en agua es solo 1 % a 5%, no puede prevenir la aparición de raquitismo, y luego el desarrollo óseo de la pubertad (11 a 17 años) es vigoroso, el plasma 25- (0H) D3 es plano y bajo, y este período a menudo pasa por alto la supervivencia D suplemento, es una importante causa de raquitismo de aparición tardía.

Defectos en el metabolismo de la vitamina D (16%):

La patogénesis principal de este tipo de enfermedad no se debe a la deficiencia de vitamina D materna, sino al trastorno metabólico en el proceso de conversión de la vitamina D materna en vitamina D activa. Existen muchas razones, incluidos defectos genéticos congénitos, enfermedades adquiridas y medicamentos. La síntesis de 25- (OH) 2D3 se reduce y una serie de daños causados por defectos del receptor de órganos diana, muchos mecanismos patológicos aún no están muy claros. Con el desarrollo de la biología molecular, este tipo de enfermedad se convertirá en la investigación principal. Objeto.

Disminución de la producción de 25- (OH) D3 en el hígado: una disminución en 25- (OH) D3 puede conducir directamente a una disminución en la síntesis de 1,25- (OH) 2D3, causando raquitismo y osteomalacia, y una disminución en 25- (OH) D3, uno es Debido a la falta de vitamina D materna, es una deficiencia nutricional de vitamina D, que se ha discutido previamente; el segundo se debe a la reducción de la vitamina D2 y D3 materna a niveles de 25- (0H) D3, y el hígado es vitamina D para 25 hidroxilación. El sitio principal, en una variedad de enfermedades del hígado, incluyendo hepatitis alcohólica crónica grave, cirrosis, hepatitis activa crónica y cirrosis biliar primaria, puede conducir a una disminución en la producción de 25- (OH) D3 y 1,25 - Los niveles de (OH) 2D3 se reducen, afectando la mineralización ósea. La enfermedad ósea causada por esta afección también se denomina "distrofia ósea hepática". Muchos pacientes son asintomáticos, pero se encuentra que la histología tiene osteoporosis y osteomalacia. Como se mencionó anteriormente, las enfermedades hepáticas y biliares a menudo conducen a colestasis, sales biliares reducidas y también pueden causar malabsorción de vitamina D y trastornos de síntesis de proteínas en la enfermedad hepática. La reducción de la proteína de unión de la vitamina D y la vitamina D activa también afecta su función de transporte. La colestiramina puede unirse al 25- (OH) D3 endógeno, más El 25- (0H) D3 en la sangre se reduce, por lo que la causa de la osteomalacia en las enfermedades hepáticas puede ser multifacética. Iong et al descubrieron que aunque el nivel de 25- (0H) D3 en la mayoría de los pacientes con hígado no tratado puede reducirse significativamente, Con suficiente radiación ultravioleta, el nivel será normal, situaciones similares también pueden ocurrir en bebés prematuros, especialmente niños inmaduros de bajo peso, cuyo peso al nacer suele ser inferior a 1000 g, la cantidad de meses de embarazo es inferior a 28 semanas, debido a la hidroxilación del hígado 25 La función aún es inmadura, lo que resulta en una disminución de la concentración de 25- (OH) D3 en la sangre. La osteopatía a menudo ocurre 12 semanas después del nacimiento y se puede prevenir y tratar mediante la administración de vitamina D.

Trastorno del metabolismo del fósforo (20%):

El fósforo es un componente importante de la sal ósea.El 80% -85% del fósforo del cuerpo se deposita en los huesos, combinado con calcio para formar cristales de hidroxiapatita. La deficiencia de fósforo (ingesta insuficiente o malabsorción) y los trastornos metabólicos también son causados por el raquitismo y los huesos. Una causa importante de ablandamiento, como el raquitismo hipofosfatémico anti-vitamina D ligado al cromosoma X (como enfermedad hereditaria dominante ligada al cromosoma X) o secundaria a otras lesiones como los tumores, también puede causar hipofosfatemia.

(1) Raquitismo y osteomalacia causada por fármacos antiepilépticos

Desde que Wright elevó por primera vez la fosfatasa alcalina de la sangre en pacientes tratados con fármacos antiepilépticos en 1965, se sabe que los fármacos antiepilépticos causan raquitismo y osteomalacia, pero los informes de incidencia varían, principalmente entre el 15% y el 20%. %, estos medicamentos incluyen principalmente fenitoína y fenobarbital Se ha confirmado que los pacientes tratados con acetofenona tienen una disminución en el nivel de 25- (0H) D3, acetazolamida y glumida. Puede) inducir un empeoramiento de la osteomalacia, el mecanismo del raquitismo y la osteomalacia no está completamente claro, pero la mayoría de las personas creen que:

1 Este tipo de medicamento puede inducir un sistema de oxidasa mixta microsomal hepática, acelerar el metabolismo de la vitamina D3,25- (0H) D3 y 1, 25- (OH) 2D3. En los últimos años, algunas personas piensan que la reducción de 1,25- (OH) 2D3 Debido a la hiperplasia del retículo endoplásmico inducida por fármacos que alisa las células hepáticas y al desvío del metabolismo de la vitamina D, se reduce la producción de metabolitos activos.

2 Esta clase de medicamentos puede reducir la actividad hepática de 25-hidroxilasa.

3 la fenitoína puede reducir la absorción intestinal de calcio y disminuir la actividad de la proteína de unión al calcio dependiente de la vitamina D. La fenitoína es el fármaco más importante que conduce al raquitismo y la osteomalacia.

4 Debido a que el nivel de deficiencia de vitamina D no es consistente con el grado de osteomalacia, se cree que este tipo de medicamento puede inhibir parcialmente la reacción de los huesos y el intestino a los productos activos de vitamina D, y se acuerda que La dosis y el curso del tratamiento del fármaco están directamente relacionados con el grado de lesiones del raquitismo y la osteomalacia, y el fármaco no causa manifestación de lesiones óseas y signos de rayos X.

La enfermedad ósea se puede prevenir y tratar mediante la administración de vitamina D 5000-10000 U / semana o 25- (OH) D3 20 g / d, que puede mejorar las anomalías bioquímicas y de los signos de rayos X y reducir la incidencia de fracturas, e introducir nuevos fármacos antiepilépticos. Los derivados de la ceba carbame y el ácido valproico, como dpakote, pueden reemplazar la fenitoína y el fenobarbital, pero si estos nuevos medicamentos causan osteomalacia y raquitismo deben observarse nuevamente, el calcio urinario en sangre debe controlarse regularmente, debido a la hipocalcemia Puede agravar las convulsiones, lo que a su vez aumenta la dosis de medicamentos antiepilépticos, agravando aún más el daño óseo.

(2) raquitismo hereditario dependiente de la vitamina D: es una enfermedad hereditaria rara, debido a defectos en la 1-hidroxilasa congénita renal, lo que resulta en la incapacidad de 25 (OH) D3 para convertirse en 1,25- (OH) 2D3 , por lo que los trastornos de mineralización ósea, también conocidos como raquitismo por deficiencia de pseudo-vitamina D tipo I, la enfermedad es principalmente herencia autosómica recesiva, que comienza de 3 a 12 meses después del nacimiento, también tiene herencia autosómica dominante y en la infancia tardía El inicio de la enfermedad sugiere que la heterogeneidad genética de la enfermedad se caracteriza por hipocalcemia, hipofosfatemia y aumento de la fosfatasa alcalina. A menudo es secundaria al paratiroidismo. Las lesiones óseas del raquitismo pueden ser graves o progresar rápidamente. Hay displasia permanente de esmalte y amino aciduria. El nivel de 25- (OH) D3 en la sangre aumenta o es normal, y la concentración de 1,25- (OH) 2D3 es muy baja.

(3) raquitismo y osteomalacia (osteopatía renal) causada por enfermedad renal crónica: también conocida como osteodistrofia renal, que es una causa importante de raquitismo y osteomalacia, y tiene sus manifestaciones e histología características Un grupo de enfermedades que se caracterizan por calcio, trastornos del metabolismo del fósforo, acidosis metabólica, reducción de 1,25- (OH) 2D3, lesiones secundarias causadas por paratiroidismo, etc. Causada por una enfermedad renal crónica, que incluye glomerulonefritis crónica, pielonefritis crónica, cálculos renales, tuberculosis renal, obstrucción del tracto urinario, etc., la patogenia se considera principalmente la siguiente: 1 principalmente debido a una enfermedad renal crónica que conduce a la nefrona (o La disminución de la masa de células renales) deteriora la actividad de 1-hidroxilasa en el riñón, y la conversión de 25- (OH) 2D3 a 1,25- (0H) 2D3 disminuye, causando el trastorno de mineralización ósea.2 Recientemente, los estudios han demostrado que el riñón La retención de fósforo en las células parenquimatosas es también uno de los principales factores que afectan la activación de 25- (OH) D3 en el tejido renal. La hiperfosfatemia causada por insuficiencia renal crónica puede inhibir aún más la 1-hidroxilasa e interferir con la PTH, 1,25- (OH) 2D3. La acción sinérgica en el hueso inhibe el ascenso de calcio mediado por PTH, Disminución de la absorción intestinal de calcio, disminución de los niveles de calcio en sangre, 3 hipocalcemia, alto contenido de fósforo en sangre, 1,25- (OH) La reducción de 2D3 puede conducir a un aumento de la secreción de PTH e hiperparatiroidismo secundario, 1,25- ( OH) los niveles de 2D3 disminuyen y la cantidad de unión a los receptores paratiroideos disminuye, la inhibición de la PTH se debilita, la PTH se descompone durante la insuficiencia renal, la excreción se reduce y los niveles de PIH también aumentan, por lo que aumenta la resorción ósea resultante, osteítis fibroquística, etc. Las lesiones óseas paratiroideas secundarias son más comunes y más graves que otros tipos de raquitismo y osteomalacia.4 La acidosis metabólica en la insuficiencia renal crónica, la acumulación de H en los fluidos corporales y el bicarbonato de calcio también están amortiguados. El hueso pierde una gran cantidad de calcio en la regulación del equilibrio ácido-base, y la mineralización se inhibe cuando el pH del sitio de mineralización es <7.6; la acidosis puede interferir con la actividad 1-hidroxilasa, lo que resulta en la producción de 1,25- (OH) 2D3. La velocidad se ralentiza y afecta la sensibilidad de las células objetivo a la hormona vitamina D; la acidosis también puede excitar la PTH y aumentar la resorción ósea.

En resumen, los efectos complejos de varios factores conducen a una serie de lesiones óseas, características histológicas no solo los cambios de raquitismo y osteomalacia causados por la deficiencia de la hormona vitamina D; osteoporosis causada por hiperparatiroidismo secundario, resorción ósea Aumente, incluso el rendimiento de la osteítis fibroquística; hay endurecimiento de los huesos y calcificación de los tejidos blandos causados por el alto contenido de fósforo, calcio, fósforo, etc. en la sangre, por lo que el rendimiento de los rayos X es una mezcla de estos tres, pero en diferentes pacientes puede ser cierto Más obvio, los niños con enfermedad ósea urémica pueden deberse al período de crecimiento óseo, la demanda de vitamina D y calcio es mayor, el rendimiento del raquitismo es más obvio y el crecimiento en altura se ve obstaculizado, y la superficie de rayos X tiene un cambio de ablandamiento óseo, Los signos de osteopetrosis, que es característico de la osteodistrofia renal, pueden caracterizarse por una mayor densidad ósea regional, localizada principalmente en el hueso cortical de la columna, debajo de la pelvis y los huesos largos; y las trabéculas de hueso esponjoso pueden caracterizarse por osteomalacia. La transiluminación se reduce, el desenfoque no está claro, la estructura ósea es como una forma vítrea, y el cuerpo vertebral de las vértebras tiene un cambio característico similar a un sándwich: las capas superior e inferior aumentan en densidad, y la densidad media de 1/3 se reduce, lo cual es más común en las vértebras lumbares. Hay diferentes grados de resorción ósea subperióstica, los indicadores bioquímicos cambian el calcio en la sangre, aumenta el fósforo en la sangre, aumenta la fosfatasa alcalina, aumenta la hidroxiprolina en orina, nivel 25- (0H) D3 normal, 1,25- ( OH) el nivel de 2D3 se reduce significativamente, las manifestaciones clínicas de acuerdo con la causa, la edad del paciente, la gravedad de la enfermedad primaria y la dieta Ca, P, el contenido de proteínas y el tratamiento, la forma de tratamiento puede variar mucho, y los signos de rayos X y No existe una buena correlación entre las pruebas de laboratorio, y la diálisis y el trasplante de riñón sin la suplementación oportuna de calcio o vitamina D pueden usarse para aumentar el grado de osteomalacia y raquitismo, y para usar grandes dosis en el trasplante de riñón, el síndrome nefrótico o las enfermedades inmunes. Los glucocorticoides también causan una disminución adicional en el contenido mineral óseo, con necrosis avascular de la cabeza femoral relacionada con los esteroides.

(4) hipoparatiroidismo y seudohipoparatiroidismo: muchos estudios han discutido el importante papel de la PTH en la vitamina D. La PTH puede actuar directamente sobre las células renales, aumentando la actividad de la -hidroxilasa y promoviendo Se puede esperar que la síntesis de 1, 25- (OH) 2D3 esté asociada con un metabolismo anormal de la vitamina D en el hipoparatiroidismo y el seudohipoparatiroidismo, y se ha confirmado en casos clínicos para examinar a dichos pacientes. De hecho, el nivel de 1,25- (OH) 2D3 disminuye, mientras que el nivel de 25- (0H) D3 es normal, lo que revela que el proceso de conversión de 25- (0H) D3 a 1,25- (0H) 2D3 se ve afectado. El tratamiento también muestra que si se usan vitamina D y 25- (0H) D3, se requiere una dosis farmacológica mayor para corregir la hipocalcemia, mientras que una dosis fisiológica de 1,25- (0H) 2D3 puede lograr una respuesta similar. La hiperfosfatemia en el hipoparatiroidismo y el seudohipoparatiroidismo también tienen efectos tóxicos en la producción de vitamina D activa, pero en este tipo de enfermedad, debido a la disminución de los niveles plasmáticos o niveles normales de PTH, pares de huesos No tiene reacción, lo que reduce la actividad de las células óseas, y hay muy poca construcción de matriz ósea, por lo tanto, los defectos de mineralización ósea no son comunes. Ver, en pacientes con seudohipoparatiroidismo, uno de ellos es un tipo insensible a los huesos que responde a los riñones, que se diagnostica fácilmente como osteomalacia. Debido a que este tipo de células óseas no responde a la PTH, la PTH no puede movilizar la sal ósea para disolverse. Mantener niveles normales de calcio en la sangre, niveles bajos de calcio en la sangre conduce a hiperparatiroidismo secundario y los túbulos renales responden a la PTH, lo que reduce la reabsorción renal de fósforo y pierde una gran cantidad de fosfato. Como resultado, los pacientes tienen espasmos de manos y pies, hipocalcemia e hipofosfatemia. El calcio urinario no es alto, el fósforo urinario aumenta, pero la fosfatasa alcalina en sangre es normal, la PTH es alta, la película de rayos X muestra una densidad ósea normal o aumentada.

Los pacientes con hipoparatiroidismo idiopático son susceptibles a infecciones fúngicas crónicas. En este momento, el ketoconazol se usa comúnmente para inhibir la síntesis de 1,25- (OH) 2D3, y el uso a largo plazo requiere un aumento en la dosis de vitamina D.

(5) Raquitismo hereditario de resistencia a la vitamina D: también conocido como raquitismo dependiente de la vitamina D tipo II o raquitismo deficiente en pseudo-vitamina D tipo II, debido a características clínicas y características genéticas similares al tipo I, se ha considerado una enfermedad en el pasado Diferentes tipos, más tarde se descubrió que la sangre del paciente 1,25 en - (0H) 2D3 no es baja, sino que aumenta significativamente; la actividad también es normal, pero no puede desempeñar un papel en la lucha contra la caries, debido a grandes dosis de tratamiento con vitamina D, poca eficacia, mostrando La enfermedad no es una deficiencia hormonal y una anormalidad de la hormona en sí misma, pero el órgano objetivo es resistente o insensible a 1,25- (0H) 2D3. La causa puede deberse a factores genéticos como el receptor de alfacalcidol o el nivel posterior al receptor. Hay una variedad de anormalidades, las características genéticas son autosómicas recesivas y hay una tendencia familiar. Recientemente, los estudios de cultivo celular de estos pacientes han revelado una serie de defectos funcionales del receptor 1,25- (0H) 2D3, y los estudios han confirmado Algunos pacientes carecen de receptores 1,25- (0H) 2D3 o tienen defectos en el 1,25- (0H) 2D3 ligado a receptores, y Hughes et al informaron una vitamina en una de dos familias de raquitismo hereditario resistente a la vitamina D. D receptor par DN La unión anormal de A, confirmó que la mutación del punto del gen del receptor de vitamina D causada por más de un año después del nacimiento, hay retrasos, que se manifiestan como cambios progresivos en el raquitismo, retraso del crecimiento, retraso mental y más de la mitad de los pacientes Acompañado de alopecia congénita, debido a que la hormona de la vitamina D no debería, la función inmune se ve afectada, propensa a diversas infecciones e infecciones por hongos en la piel, los indicadores bioquímicos dependen del raquitismo tipo I y pueden haber aumentado la PTH, la sangre 25- (0H D3 es normal o está ligeramente aumentado, 1,25- (0H) 2D3 aumenta significativamente y 24,25- (OH) 2D3 disminuye.

Acidosis (10%):

Hay muchas causas de acidosis. Las causas comunes de acidosis crónica son uremia y acidosis tubular renal causada por varias causas. La acidosis tubular renal se puede dividir en riñón primario y secundario. La acidosis tubular como el síndrome de Debre-DeToni-Fanconi, el síndrome de Lignac-Fanconi, el síndrome de Love, etc. La acidosis tubular renal secundaria es principalmente secundaria a varias enfermedades crónicas como la pielonefritis crónica, el síndrome de Sjogren, Lupus eritematoso sistémico, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, etc., tubular renal incapaz de intercambio normal de iones de hidrógeno, pérdida de carbonato, causante de sodio bajo, acidosis de hipokale acompañada de alcalinización urinaria Puede causar raquitismo y osteomalacia.

Deficiencia mineral (16%):

La deficiencia mineral en la mineralización ósea es un papel importante en la mineralización y la reconstrucción del crecimiento óseo. La vitamina D y la PTH juegan un papel importante. Su función es mantener un ambiente mineralizado normal de calcio, fósforo y magnesio, y mantener el hueso. Suministro adecuado de minerales para satisfacer todos los aspectos de las necesidades y crecimiento saludable de los huesos, mineralización y reconstrucción, si por una variedad de razones la ingesta corporal de calcio, fósforo, magnesio y otras sustancias mineralizadas es insuficiente o se pierde de los intestinos, los riñones, incluso La vitamina D y la PTH son normales, y pueden ocurrir anormalidades en el metabolismo óseo o trastornos de mineralización, que conducen a osteomalacia y raquitismo.

(1) Síndrome de deficiencia de calcio: el calcio es el elemento mineral más importante en la formación ósea. La cantidad de calcio óseo representa el 99% del calcio total del cuerpo humano. Desde la formación ósea fetal hasta la reconstrucción ósea adulta, se consume una cierta cantidad de calcio todos los días, pero En diferentes estados fisiológicos, la cantidad de calcio requerida es 240-900mg por día para adultos, 360-500mg para adultos, y al menos el doble de la cantidad de calcio requerida para el embarazo y la lactancia, por lo tanto, generalmente se dice que el calcio es insuficiente por cualquier causa. O calcio intestinal, la pérdida excesiva de calcio urinario afectará el desarrollo y la reconstrucción ósea, lo que conducirá a una mineralización deficiente, pero debido a la propia regulación del cuerpo, incluido el ajuste de las tres principales hormonas promotoras de calcio, a menudo el ajuste de calcio en sangre, especialmente calcio ionizado, En condiciones normales de metabolismo, generalmente no hay hipocalcemia obvia y raquitismo severo y osteomalacia, pero el raquitismo por deficiencia de calcio con altos niveles plasmáticos de 1,25- (OH) 2D3 puede ocurrir en los siguientes tres casos.

1 Los bebés prematuros con pocos huesos sobrevivientes crecen rápidamente y requieren más calcio que el calcio suministrado por el intestino. Algunas personas creen que la absorción intestinal de calcio no responde al 1,25- (OH) 2D3.

2 raquitismo se produce en la pubertad de rápido crecimiento, y el calcio en la dieta es bajo (como en los niños bantúes en África), en el que los aumentos compensatorios en la PTH en sangre y 1,25- (OH) 2D3, Mantenga el calcio en la sangre normal.

3 En la dieta baja en calcio, acompañada de una alta ingesta de flúor (área alta en flúor), se puede reducir el calcio en la sangre, osteomalacia parcial e hiperparatiroidismo secundario.

(2) Hipofosfatemia crónica: algunos estudiosos han sugerido que el raquitismo y la osteomalacia se pueden dividir en dos categorías de características bioquímicas, una es raquitismo bajo en calcio, caracterizado por bajo nivel de calcio en la sangre, y algunos pueden estar acompañados Bajo nivel de fósforo en sangre; el otro tipo es el raquitismo hipofosfatémico, calcio en sangre normal o levemente reducido, este último tratado con calcio y vitamina D, el efecto no es bueno, a veces necesita una gran dosis de vitamina D, también se llama hipofosfatemia El raquitismo de la vitamina D y la osteomalacia, se puede ver que el fósforo juega un papel importante en la enfermedad metabólica ósea.El fósforo puede promover la síntesis de la matriz ósea y la deposición mineral ósea, promover la formación de hueso y el fósforo también afecta la regulación ósea. El cultivo de tejidos muestra que la reducción de la concentración de fosfato en el medio de cultivo promueve la resorción ósea, aumenta la concentración de fosfato e inhibe la resorción ósea; la disminución del fosfato también conduce a una estructura y función anormales de las células óseas, y la falta de fosfato puede causar raquitismo Y la osteomalacia, pero también hay fósforo sanguíneo, las lesiones óseas bajas no son obvias, por lo tanto, la patogénesis de la hipofosfatemia contra el raquitismo anti-vitamina D y la osteomalacia pueden ser multifacéticas, también pueden tener defectos en la actividad de la vitamina D, lo que lleva a un retraso Existen muchas razones para la hipofosfatemia: como la hipofosfatemia familiar ligada al cromosoma X y otras formas de hipofosfatemia congénita, acidosis tubular renal, síndrome de Fanconi y enfermedad de Wilson, síndrome de Lowe y otros metabolismos sistémicos. Las enfermedades sexuales, la osteomalacia inducida por tumores y una gran cantidad de gel de hidróxido de aluminio, solución baja en fósforo en perfusión sanguínea o nutrición intravenosa a largo plazo, pueden causar una gran cantidad de pérdida de fósforo o ingesta insuficiente, raquitismo hipofosfatémico y hueso Las características más importantes del ablandamiento son: bajo contenido de fósforo en la sangre, calcio en la sangre normal o disminuido y debilidad muscular evidente. Algunos pacientes tienen una enfermedad ósea evidente, pero también tienen una debilidad muscular severa, que limita su actividad y extremidades superiores. Incapacidad para elevar, no puede peinar el cabello; debilidad de las extremidades inferiores, no puede pararse por sí solo después de ponerse en cuclillas, caminar o andar agachados, no puede caminar una distancia más larga, la deficiencia de fósforo también puede afectar el metabolismo de la energía celular, lo que lleva a las células musculares, glóbulos blancos Disfunción de los glóbulos rojos, anorexia, disfunción respiratoria, taquicardia, dolor del cuerpo migratorio, etc., pero debe tenerse en cuenta que la reducción del fósforo sanguíneo a veces no es completamente consistente con el grado de lesiones óseas en la hipofosfatemia. La enfermedad, la osteomalacia y que simplemente no dan un suplemento de fósforo de la vitamina D no puede mejorar con eficacia las lesiones óseas.

(3) Hipofosfatemia familiar ligada al cromosoma X: también conocida como raquitismo resistente a la vitamina D hipofosfatémico hereditario o familiar (VDRR), raquitismo hereditario familiar ligado al cromosoma X u osteomalacia, una enfermedad congénita La mayoría de ellos son dominantes dominantes ligados al cromosoma X, con antecedentes familiares, pero también tienen formas esporádicas y herencia recesiva ligada al cromosoma, informes de herencia autosómica dominante o recesiva, las lesiones se deben principalmente a los túbulos proximales renales a la reabsorción de fósforo La absorción de fósforo por los intestinos se reduce, lo que resulta en una disminución del fósforo sanguíneo y un cambio óseo causado por el raquitismo. Sin embargo, el mecanismo de pérdida de fósforo en el riñón y el intestino no está claro, lo que puede estar relacionado con el transporte anormal de fósforo en la membrana. Algunas personas piensan que el fósforo y la proteína en el riñón y el intestino pueden verse afectados. El control del mismo locus genético, el defecto de este gen hace que la proteína que opera el fósforo sea anormal, el fósforo urinario se pierde demasiado y la absorción intestinal de fósforo se reduce, lo que resulta en la hipofosfatemia no corregible. Recientemente, Harriet et al descubrieron que los ratones que padecen la enfermedad tienen cromosomas. La mutación Hyp, la alta afinidad del borde del cepillo del túbulo proximal renal, el cotransporte de Na-P de baja capacidad y su ARNm se reducen significativamente, mientras que el producto de expresión génica del sitio Hyp puede regular el Na-P Gene Reduciendo su transcripción o aumentando la destrucción de las transcripciones, eventualmente reduciendo Na-P, resultando en una reabsorción renal reducida de fósforo, y descubrió que el plasma 25- (0H) D3 y iPTH del paciente son normales, mientras que 1,25- La concentración de (OH) 2D3 disminuye, por lo que se cree que la causa de la enfermedad puede ser la deficiencia de la reacción renal de 1-hidroxilasa, la síntesis de calcitriol se ve afectada y la edad de inicio es de 6 meses después del nacimiento hasta la vejez. Las diferencias, la mayoría de las cuales son evidentes durante la infancia, pueden aliviarse con el cierre de la placa de crecimiento, pero la recurrencia de los síntomas comunes en los ancianos, adultos más leves o asintomáticos, pero con evidencia histológica de osteomalacia persistente, hombres. El grado de lesiones óseas es más pesado. Algunas pacientes femeninas pueden tener solo hipofosfatemia. Las manifestaciones típicas son baja estatura, miembros inferiores deformados, edad ósea retrasada, debilidad muscular y disminución del tono muscular, raquitismo y heterogeneidad genética. Es obvio que los niños pueden tener fusión craneal, algunas personas tienen sordera neurogénica, los signos de rayos X son básicamente los mismos que el raquitismo nutricional por deficiencia de vitamina D y la osteomalacia, pero algunos signos de rayos X tienen puntos contradictorios, Hay un aumento en el contenido mineral óseo, aunque falta mineralización, pero una gran cantidad de agregados óseos pueden conducir a trastornos esclerosantes, especialmente el hueso del eje central, la calcificación de la pelvis puede afectar la cintura, el tobillo, el ligamento caudal, en el ligamento muscular. Puede haber nueva formación de hueso en el archivo adjunto. El examen bioquímico indica calcio en sangre normal, aumento de fósforo urinario, fosfatasa alcalina normal o elevada y ausencia de aminoiduria.

(4) el daño a los túbulos renales por daño tubular severo puede provocar raquitismo y osteomalacia: aunque también es una categoría de osteopatía renal, pero también con enfermedad ósea glomerular (u osteopatía urémica) Obviamente características diferentes, no es paralelo con el grado de insuficiencia renal. En el caso de una buena función renal, puede ocurrir una enfermedad ósea obvia, las características bioquímicas van acompañadas de hipofosfatemia obvia, fósforo renal y calcio en sangre normal. O solo se redujo levemente, aumentó el AKP, las lesiones óseas varían en el rendimiento, los pacientes graves desde la infancia pueden tener una evidente enfermedad ósea de raquitismo, el daño leve a la edad adulta para mostrar osteomalacia, también puede ser secundario al paratiroidismo. La descalcificación ósea obvia, la osteoporosis o la osteítis fibroquística, la deformidad ósea y la fractura patológica, otras manifestaciones de acidosis tubular renal, pueden tener acidosis de cloruro alta, hipocalemia, debilidad muscular y extremidades del paladar blando. La disfunción trabecular proximal puede estar acompañada de aminoiduria, diabetes, ácido fosfórico y poliuria, y algunos también pueden tener calcio urinario, cálculos renales y proteinuria altos, y finalmente conducir a insuficiencia renal.

Hay muchas causas de daño tubular renal, como el daño tubular renal primario, como la acidosis tubular renal primaria es una enfermedad genética autosómica dominante, la patogénesis del túbulo contorneado distal, la secreción activa del tubo colector de capacidad H disminuida o cercana Las venas varicosas absorben el trastorno HC03, así como el síndrome de Fanconi, que también es una disfunción tubular congénita. Es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, que afecta principalmente a los túbulos contorneados proximales, lo que conduce a una disminución de la función de reabsorción tubular renal. La orina (con o sin cistineuria), diabetes, orina de fosfato, ácido úrico y orina de bicarbonato pueden estar asociadas con el depósito de cisteína en tejidos sistémicos en lactantes y niños, sin casos de adultos. Deposición de cistina, y luego secundaria a varias causas como infección, intoxicación por metales pesados, tetraciclina espirada, estreptozotocina, cresol y otras intoxicaciones por drogas; defectos metabólicos sistémicos congénitos (enfermedad de cistina, galactosa en sangre Síndrome, síndrome de acumulación de glucógeno, tirosineuria genética hepática y renal, intolerancia hereditaria a la fructosa, degeneración hepatolenticular y síndrome ocular y cerebral; enfermedad inmune (amiloidosis, síntesis de Sjogren) Exceso) Mieloma sexual; factores de radiación, etc., pueden causar disfunción tubular renal secundaria, también pueden causar síndrome de Fanconi secundario, daño tubular renal causado por enfermedad ósea, además de la hipofosfatemia previa, acidosis Además, actualmente se considera que la reducción y la actividad de los productos de 1,25- (OH) 2D3 se reducen, y las lesiones óseas se pueden prevenir mediante la administración de alfacalcidol (triol de calcio), alguna acidosis tubular renal simple, Las lesiones óseas también pueden prevenirse administrando suficiente bicarbonato de sodio [5 ~ 15mmoL / (kg · d)] para corregir el pH de la sangre a la normalidad, este tratamiento también puede prevenir la osteomalacia causada por la acidosis después de la anastomosis sigmoidea ureteral.

(5) osteomalacia neoplásica: también conocida como osteomalacia asociada a tumores, raquitismo osteofosfatémico hipofosfatémico inducido por tumor, características clínicas similares a la osteomalacia de raquitismo resistente a la vitamina D con bajo contenido de fósforo, fue en 1959 por Prader En un informe, una niña de 11 años desarrolló raquitismo severo e hipofosfatemia en un año, fósforo urinario alto con tumor de células gigantes de costillas y raquitismo recuperado después de la resección del tumor. Hasta ahora, se han reportado casi 100 casos y pueden ocurrir tumores relacionados en Adultos y niños, localizados en tejido blando o hueso, tumores benignos de tejido mesodérmico, Nuovo et al. 372 casos encontraron que los tumores óseos representaban el 56,3%, la mitad en los huesos largos, seguidos por el cráneo e incluyen la mandíbula, el seno paranasal, el seno etmoideo. Neoplasias óseas; el 43.05% son tumores de tejidos blandos, más comunes en las extremidades inferiores, pueden localizarse en la piel, los tumores son principalmente benignos, hemangiomas, angiosarcoma, fibroangioma, tumores mesenquimales óseos, neurofibromas múltiples, condromas, células gigantes Tumor, osteoblastoma y enfermedades no neoplásicas (displasia fibrosa y mieloma múltiple maligno, cáncer de mama, cáncer de próstata, cáncer de células de avena, etc.), la mayoría de los tumores son pequeños, planos 1 a 4 cm, el mínimo es de 0,5 cm y el máximo es de 15 cm. Las características clínicas son raquitismo hipofosforado y osteomalacia en niños o adultos sanos. Las características radiológicas del raquitismo y la osteomalacia también pueden progresar. Debilidad muscular severa, miopatía proximal, lumbalgia, dolor en las costillas torácicas y los pies, pelvis, columna vertebral, deformidades de las extremidades y fracturas patológicas, pruebas de laboratorio: calcio en sangre normal, fósforo bajo en sangre, aumento de fósforo urinario, PTH Y la calcitonina normal, 25- (0H) D3 normal, 1,25- (0H) 2D3 a menudo disminuyó, la fosfatasa alcalina en sangre aumentó, el HOP urinario aumentó y hubo informes de aminoiduria, diabetes, raquitismo, ablandamiento óseo y tumor El rendimiento puede ocurrir al mismo tiempo, pero también puede separarse durante varios años. El rendimiento de ablandamiento óseo del raquitismo puede ser anterior al descubrimiento del tumor durante 1 a 13 años, con un promedio de 5 años. Por lo tanto, las placas de osteomalacia idiopática y esporádica diagnosticadas en el pasado pueden tener algunos casos. Es decir, el raquitismo de la osteomalacia neoplásica, la patogénesis de la enfermedad aún no está muy clara, la mayoría de los estudiosos creen que el tumor puede liberar un factor o sustancia, actuando directamente sobre los túbulos contorneados proximales renales, inhibiendo la absorción de fósforo, Reducción del fósforo sanguíneo, aumento del fósforo urinario y se descubrió que el extracto de células tumorales puede inhibir directamente la actividad de la -hidroxilasa en el riñón, mientras que el AMPc intracelular no aumenta, lo que indica que esta sustancia es diferente de la PTH, en muchos casos El informe también confirmó la anormalidad de la vitamina D y la disminución de 25- (OH) D3. Estudios recientes también han demostrado que el extracto de este tipo de tumor es una sustancia peptídica, no grasa soluble, resistente al calor, anti-tripsina, peso molecular A 8 ~ 25 kD, puede inhibir la absorción de fósforo por el co-transporte de Na-P en el borde en cepillo de las células epiteliales tubulares proximales, y también puede cambiar la función de los túbulos proximales, lo que resulta en una serie de cambios patológicos. En resumen, para muchos tumores clínicos Es muy importante estar asociado con la carcinogénesis del raquitismo, y este daño debe buscarse cuidadosamente en el diagnóstico del raquitismo hipofosfatémico anti-vitamina D.

La escisión de estos tumores, la osteomalacia y el raquitismo se pueden curar sin tratamiento. Cuando no se encuentra un tumor o no se puede extirpar el tumor maligno, es necesario complementar tanto el fósforo como el alfacalcidol. La dosis y el método son más bajos que los familiares ligados al cromosoma X. Fosfemia

(6) Síndrome de deficiencia de magnesio: el magnesio está estrechamente relacionado con el metabolismo óseo. El magnesio en el tejido óseo representa del 60% al 70% del magnesio total en el cuerpo humano. En experimentos con animales, se observa obstrucción de la placa de crecimiento cuando el magnesio es deficiente y la placa tarsal se estrecha, casi sin Los condrocitos, los huesos trabeculares también desaparecieron, las proteínas de la matriz, la pérdida de mucopolisacáridos, los trastornos de síntesis de colágeno, Smith et al., En 1972, descubrieron que las ratas inmaduras con deficiencia de magnesio tenían una reducción significativa del mineral óseo y el crecimiento se detuvo en el extremo proximal de la tibia. En 1973, el estudio de Nielsen concluyó que la concentración de magnesio extracelular puede regular la formación de calcificación de huesos inmaduros y la conversión de sales no cristalinas en hidroxiapatita. Los efectos del magnesio en los niveles de vitamina D se informan en diferentes casos. En más estudios, casi la mitad de los pacientes habían disminuido la sangre l, 25- (OH) 2D3, y la mayoría de ellos tenían una deficiencia de 25- (0H) D3. Por lo tanto, el papel del magnesio en la enfermedad metabólica ósea ha recibido cada vez más atención. El magnesio está ampliamente presente en En los alimentos, las verduras y la regulación del magnesio urinario renal, cuando se reduce la ingesta de magnesio, el magnesio urinario se puede reducir a menos de 0.5 mmol / d, y el magnesio fecal también se reduce, por lo que generalmente no causa hipomagnesemia, lo que resulta en sangre baja en magnesio. A menudo, malabsorción hereditaria de magnesio congénita Insuficiencia renal secundaria, enfermedades gastrointestinales y síndrome de malabsorción después de la resección quirúrgica intestinal, en la osteomalacia esquelética, hay muchos informes de reducción significativa en el magnesio en sangre, el magnesio mínimo en suero puede ser 0.7mmol / L, En los últimos años, también se ha informado de raquitismo anti-vitamina D dependiente de magnesio. En 1974, Reddy et al informaron 2 casos con manifestaciones típicas de raquitismo y características bioquímicas y de rayos X. Los niveles de magnesio en sangre se redujeron significativamente, 0.5 mg% y 0.74 mg%, respectivamente, con vitamina D. Tratamiento por 2 a 3 semanas sin mejoría, administración oral de MgCl 210mmoL / d, después de 1 a 2 meses, la condición mejoró significativamente. En 1975 Rwpado et al reportaron un niño de 12 años con poliuria, calcio urinario alto, cálculos renales, con fosfato de sodio. Después del tratamiento con hidroclorotiazida por un período de tiempo, hipocalcemia (6.9 mg / d1), hipomagnesemia (0.25 mmol / L), signos obvios de raquitismo en la muñeca y el tobillo, y un mes de inyección intramuscular de magnesio.D

10%

(1)1948Rathbun1/10D

Seriver

(2)1961Frame60DNelson42

Paget(polarized light)50

(3)SchmidX

(4)()()PTHD(desferrioxamine)

(5)

1-D0H-F-;;

1-125-(0H)2D3

99%

Otros factores (2%):

Patogenia

Patogenia

DDD(<40)1.751.87mmol/L(77.5mg/dl)0.881.0mol/L(3.54.0mg/dl)(12)

2. Patología

()Looser'sX

()

1.DD3D80%20%50%2030mg/(kg·d)500mg/d5001000mg/d21550mg

2.

3.

D

1.

2.O()X()

3.

D

Raquitismo

624D23251O()X()

D125-(0H)2D3;D

2.

5%

3.

(Harrison)

OX

1.

(1)

D

X

DD

()

(2)24h50mg

(3)(AKP)(HOP)AKP24hHOP

2.

(1)PTHPTHPTH

(2)DD25-(OH)D3(750ng/m1736ng/ml)125-(OH)2D3(2545pg/ml2162.4pg/m1)D25-(OH)D3125-(OH)2D3D1-25-(0H)D3125-(OH)2D3D125-(OH)2D3(2)

3.X

(1)X51010

(2)Looser(Milkman)X15mm

4.

X

5.

3(MAR)(MTT)1012715µm12%MAR0.61.0µm/d20µm20%()

DPaget

Criterios diagnósticos

X

Raquitismo

(1)

(2)

(3)()

(4)

(5)Harrison

(6)

X

2.

3.X

4.

[2.22.7mmol/L(911mg/dl)];[0.91.3mmol/L(2.84mg/dl)][1.31.9mmol/L(46mg/dl)]<30(40)(1530)200µg/LD25-(OH)D3[12200nmol/L(580ng/ml)];125-(0H)2D3[40160pmol/L(1665pg/ml)]()

5.X

No hay cambios especiales en la radiografía temprana de osteomalacia. La mayoría de los pacientes tienen diferentes grados de osteoporosis, la densidad ósea disminuye, el hueso cortical largo se adelgaza, algunos tienen fracturas patológicas y la radiografía severa muestra la curvatura anterior y posterior de la columna vertebral y el cuerpo vertebral. La descalcificación grave y la atrofia, la deformidad de las bicóncavas, la estenosis pélvica, la pseudo-fractura (también conocida como cinturón Looser); pueden considerarse como una característica de los cambios de rayos X en la osteomalacia adulta, la descalcificación del hueso con banda, la longitud de las películas de rayos X Las cintas transmisoras de luz que van desde unos pocos milímetros hasta unos pocos centímetros son generalmente perpendiculares a la superficie del hueso, y son a menudo bilaterales y simétricas, especialmente en el cuello púbico, isquiático, femoral, costillas y hombros. Como típico.

Diagnóstico diferencial

DD 3µg(120U)D

1.D

1

2.D

123

3.

4.

125-(0H)2D3

XX

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