Hemangioendotelioma epitelioide hepático

Introducción al tumor de células endoteliales vasculares epitelioides hepáticas El tumor de células endoteliales vasculares epitelioides hepáticas es un tumor vascular hepático raro. Weiss y Ensinger describieron por primera vez los tumores de células endoteliales de tejidos blandos superficiales o profundos. Un tumor similar a un pulmón se llamó originalmente tumor broncoalveolar de células endoteliales vasculares. Primero se pensó que era un tumor metastásico en el hígado, y luego fue descubierto por Ishak como un tumor primario del hígado. El crecimiento tumoral es lento, el pronóstico es diferente, tumor biológicamente crítico, entre hemangioma benigno y angiosarcoma maligno, sin contacto con sustancias tóxicas y antecedentes de infección por el virus de la hepatitis. Sin cirrosis, hay más metástasis en el momento del diagnóstico inicial. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% -0.007% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:

Causas del tumor de células endoteliales vasculares epitelioides hepáticas

(1) Causas de la enfermedad

La causa de esta enfermedad aún no está clara.

(dos) patogénesis

Múltiples lesiones en el hígado, el diámetro de las lesiones varía de unos pocos milímetros a varios centímetros, el tejido tumoral es resistente, el amarillo parduzco es blanco, la superficie de corte es una estructura similar a la grava y no hay cirrosis.

El examen histológico del límite del nódulo tumoral no está claro, a menudo involucrando múltiples acinares hepáticos adyacentes, como el extremo de las vénulas hepáticas y el área portal, pero estas estructuras permanecen claras, las células tumorales a menudo a lo largo de los sinusoides, vénulas terminales y ramas de la vena porta La proliferación o invasión de la vaina de Glisson, la proliferación de células tumorales en el acinar hace que la placa hepática se encoja gradualmente y finalmente desaparezca; el tumor también puede formar émbolos, pólipos o grupos en la vena, y las células tumorales son de forma irregular, con múltiples Células caninas escalonadas, "dendríticas", o redondas, que contienen células citoplasmáticas "de tipo epitelial", que pueden verse en células tumorales nucleares heterogéneas y esquizofrénicas con muchas características epiteliales, ambas Membrana basal, vesículas vesiculares y cuerpos de Weibel-Palade, que difieren de las células epiteliales normales en que las células tumorales contienen una gran cantidad de microfilamentos citoplasmáticos, y hay una gran cantidad de cuerpos densos en las células tumorales.

Prevención del tumor de células endoteliales vasculares epitelioides hepáticas

No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.

Complicaciones del tumor de células endoteliales vasculares epitelioides hepáticas Complicacion

No hay complicación de esta enfermedad.

Síntomas de tumor de células endoteliales vasculares epitelioides hepáticas Síntomas comunes Pérdida de apetito Esplenomegalia hepática Dolor abdominal Fallo sistémico de astrágalo Anorexia constante

Pérdida de gastropina, anorexia, náuseas, vómitos paroxísticos, dolor abdominal superior, pérdida de peso, signos de hepatoesplenomegalia, el 20% de los pacientes pueden tener ictericia, pacientes avanzados con insuficiencia sistémica, ocasionalmente pacientes con síntomas similares al síndrome de Budd-chiari .

Examen del tumor de células endoteliales vasculares epitelioides hepáticas

Sin especificidad, incluyendo ALP, aumento de GGT, AFP, CEA normal.

La radiografía simple muestra un área calcificada del hígado, similar a la metástasis hepática del cáncer de colon, la ecografía B es una pluralidad de nódulos con eco desigual; las manifestaciones de la TC también son diversas, mostrando múltiples áreas de baja densidad con sombras vasculares periféricas moderadamente mejoradas, más tumores Un punto bajo de los vasos sanguíneos, a veces una pequeña dilatación del conducto biliar, algunas ramas de la vena porta intrahepática no se desarrollan, el contorno del hígado no cambia; la angiografía muestra múltiples masas de vasos sanguíneos bajos en el hígado.

Diagnóstico e identificación de tumor de células endoteliales vasculares epitelioides hepáticas

En la actualidad, solo confiar en la patología hepática puede confirmar el diagnóstico.

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