Fibrosis retroperitoneal

Introducción a la fibrosis retroperitoneal. La fibrosis retroperitoneal (FPR) fue reportada por primera vez por el cirujano urólogo francés Albrran en 1905 y utilizó el concepto de fibrosis retroperitoneal hasta 2948, después de que Ormond reportó 2 casos de fibrosis retroperitoneal, el caso de esta enfermedad El informe ha aumentado gradualmente y cada vez más médicos lo reconocen. Los cambios patológicos de la enfermedad se caracterizan por hiperplasia de tejido fibroso retroperitoneal y fibrosis peritoneal extensa.Las manifestaciones clínicas están estrechamente relacionadas con el grado de compresión de los tejidos u órganos retroperitoneales (como los uréteres). Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.003% -0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: presión arterial alta, dolor de cabeza.

Fibrosis retroperitoneal

(1) Causas de la enfermedad

Se desconocen aproximadamente 2/3 de las causas de la fibrosis retroperitoneal, lo que se denomina fibrosis retroperitoneal idiopática en la práctica clínica; el otro 1/3 de los casos puede estar relacionado con ciertos medicamentos, tumores, traumatismos o Cirugía, hemorragia, extravasación, radiación, inflamación gastrointestinal no específica (como la enfermedad de Crohn), apendicitis, diverticulitis, diversas infecciones (como tuberculosis, histoplasmosis, sífilis, actinomicosis) y otros factores, Se llama fibrosis retroperitoneal secundaria.

(dos) patogénesis

1. Factores patogénicos Un gran número de estudios clínicos han encontrado que los siguientes factores pueden estar relacionados con la fibrosis retroperitoneal,

(1) deficiencia autoinmune: los datos clínicos muestran que del 8% al 15% de los pacientes con fibrosis retroperitoneal idiopática pueden estar acompañados de otra fibrosis que no sea retroperitoneal, con antecedentes de esclerodermia, eosinofilia , arteritis nodular, lupus eritematoso sistémico, glomerulonefritis, tiroiditis de Riedle, colangitis esclerosante, fibrosis mediastínica y seudotumor fibrótico posterior, lo que sugiere que la fibrosis retroperitoneal puede ser una enfermedad esclerosante sistémica una manifestación parcial de la enfermedad, también puede indicar que la enfermedad puede estar relacionada con defectos inmunes,

(2) Efectos secundarios de las drogas: desde 1964, Grahacn informó que los pacientes con metil metionina butanolide han desarrollado fibrosis retroperitoneal, se han reportado casos similares en la literatura, usuarios a largo plazo, su fibrosis retroperitoneal La incidencia puede alcanzar del 10% al 12,4%, además de betabloqueantes (propranolol), fármacos antihipertensivos (metildopa, reserpina, hidralazina), analgésicos (aspirina) Las drogas como la fenacetina también pueden inducir la enfermedad, pero su relación causal con la fibrosis retroperitoneal necesita más estudio.

(3) Infección e inflamación: ya en 1948, Ormond consideraba que la enfermedad era un tipo de inflamación retroperitoneal, mientras que Mathisen et al. Sugirieron que la fibrosis retroperitoneal puede estar asociada con la infección de los virus abdominales y de las extremidades inferiores, como se informa en la literatura, con el peritoneo. Las infecciones y la inflamación relacionadas con la fibrosis posterior incluyen: tuberculosis, sífilis, actinomicosis y diversas infecciones fúngicas; infecciones no específicas como diverticulitis, apendicitis; colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, vasos sanguíneos de la piel y tejido subcutáneo Las enfermedades inflamatorias como la inflamación y otros factores inmunes; la lesión pulmonar inflamatoria, la tromboflebitis, la pancreatitis y otras enfermedades inflamatorias también pueden causar fibrosis retroperitoneal.

(4) Tumores malignos: la fibrosis retroperitoneal inducida por tumores malignos representa del 8% al 10% de todos los casos. Se ha informado que los tumores malignos que causan hiperplasia y fibrosis del tejido conectivo incluyen: cáncer de mama, cáncer de pulmón, cáncer de tiroides, Cáncer gástrico, cáncer de colon, cáncer genitourinario (cáncer de riñón, cáncer de vejiga, cáncer de próstata y cáncer uterino), enfermedad de Hodgkin y otros linfomas malignos, ciertos sarcomas, carcinoides, etc.

(5) aneurisma aórtico: un tipo común de fibrosis retroperitoneal se informa en la literatura sobre la fibrosis del aneurisma, la fibrosis solo puede estar alrededor del aneurisma, también puede envolverse lateralmente alrededor del uréter y causar obstrucción, según los informes, La incidencia de fibrosis alrededor de la aorta o aneurisma aórtico es del 5% al 23%.

(6) Lesión: los datos clínicos muestran que el trauma, el hematoma retroperitoneal y el daño por radiación pueden conducir a fibrosis retroperitoneal.

(7) Asbesto: Boulard y Sauni et al informaron en 1995 y 1998 que 2 pacientes y 7 pacientes con fibrosis retroperitoneal tenían antecedentes de exposición cercana al asbesto, y su radiografía de tórax mostró placa pleural o calcificación. La insuficiencia pulmonar circular, etc., la autopsia también encontró cuerpos de asbesto detrás del retroperitoneo, lo que sugiere que el asbesto puede ser una de las causas de la fibrosis retroperitoneal.

2. Proceso patogénico Muchas causas pueden causar fibrosis retroperitoneal, y el proceso patológico es:

(1) Fibrosis retroperitoneal inducida por fármacos: común es el ácido metil lisérgico butanamida, que es un derivado semisintético del cornezuelo de centeno, un antagonista de la serotonina, que puede inhibir competitivamente los receptores de serotonina cuando se toma durante mucho tiempo. El aumento de la serotonina endógena (serotonina), en pacientes con síndrome carcinoide, la serotonina elevada puede causar fibrosis en los tejidos retroperitoneales, pulmonares, pleurales y del tracto gastrointestinal, informes completos de la literatura, Los siguientes puntos pueden estar relacionados con la causa de la fibrosis retroperitoneal:

1 elevación de la serotonina endógena, que causa una reacción de fibrosis anormal similar al síndrome carcinoide en pacientes susceptibles.

2 Desgranulación de mastocitos, liberación de serotonina y causa reacción inflamatoria local.

3 puede causar parálisis aórtica prolongada e isquemia, causando inflamación y fibrosis alrededor de la aorta.

4 alcaloides del cornezuelo de centeno pueden causar la enfermedad como un hapteno causando autoinmunidad o hipersensibilidad en el cuerpo.

(2) Fibrosis retroperitoneal inducida por infección: Mathisen et al creen que ciertas infecciones específicas y no específicas pueden causar fibrosis retroperitoneal, porque la infección viral causa inflamación y bloqueo de los vasos linfáticos, y los linfocitos y las células plasmáticas ingresan al espacio intersticial. , causando el depósito de proteínas y la liberación de fibroblastos, que a su vez conduce a la colagenación.

(3) fibrosis retrógrada retrógrada causada por un tumor maligno: se especula que el mecanismo puede ser que las células tumorales malignas estimulan el peritoneo después de pequeñas metástasis, inducen una fuerte reacción del peritoneo, provocan una reacción del tejido conectivo e hiperplasia, forman una masa fibrosa y esta pequeña metástasis La lesión y su fibrosis retroperitoneal inducida deben diferenciarse de los ganglios linfáticos metastásicos retroperitoneales y algunos tumores malignos primarios.

(4) fibrosis retroperitoneal causada por aneurisma: se desconoce el mecanismo de fibrosis alrededor del aneurisma. Se cree que la "fuga" del aneurisma aórtico puede ser la causa de la fibrosis alrededor del aneurisma, pero no se encuentra en la placa fibrótica. Deposición de sangre, aproximadamente el 10% de los aneurismas aórticos son inflamatorios, también conocidos como aneurismas inflamatorios, por lo que se cree que la infiltración inflamatoria alrededor del aneurisma aórtico puede estar relacionada con él. En los últimos años, se ha encontrado que la inflamación y la infiltración alrededor del aneurisma aórtico La post-fibrosis conduce a la periarteritis, y no hay diferencia en la histopatología, la diferencia es si la aorta está dilatada o no.

(5) fibrosis retroperitoneal en la región aterosclerótica: en los últimos años, se ha encontrado fibrosis retroperitoneal en la región aórtica donde la pared arterial tiene aterosclerosis severa y una capa arterial debilitada. La patogénesis es desconocida. En la actualidad, la mayoría de los estudiosos creen que esto La enfermedad es una enfermedad autoinmune que es altamente sensible a los antígenos cerosos del cuerpo de las placas ateroescleróticas aórticas e induce respuestas inmunes. Bullock y Zdrojewski et al., Cuando la placa ateroesclerótica se rompe, su cera La muestra (un polímero insoluble de lípidos y proteínas oxidados) se filtra hacia la aorta peritoneal que rodea el tejido a través de la pared arterial adelgazada. La sustancia cerosa actúa como un antígeno para provocar una reacción autoinmune, y se produce inflamación crónica en los tejidos circundantes. La reacción, que a su vez induce hiperplasia del tejido fibroso y forma una placa fibrótica, Hughes et al.encontraron en el estudio que una gran cantidad de macrófagos se acumulan alrededor de los vasos sanguíneos y sus paredes de aterosclerosis, linfocitos y anticuerpos relacionados, en los macrófagos. La sustancia similar a la cera es visible en los nódulos linfoides reactivos internos y adyacentes.La inmunohistoquímica también encontró una gran cantidad de inmunofenotipos de macrófagos y tejidos finos. Las citocinas, la histopatología mostró que los cambios patológicos de la aterosclerosis aórtica son similares a los de la aortitis, por lo que también se le llama "periartritis aórtica crónica". Ramshaw se encuentra en las muestras del tejido adventicio aórtico con periarteritis crónica. La expresión de ARNm de IL-1, IL-2, receptor de IL-2 e IL-4 aumentó con el grado de inflamación de la membrana externa, y también aumentó la expresión de ARNm de -IFN. Sin embargo, esta teoría no puede Explicar las causas de la fibrosis retroperitoneal en niños sin enfermedad aterosclerótica.

3. Las lesiones fibróticas retroperitoneales histopatológicas se centran principalmente en la aorta abdominal, principalmente en el retroperitoneo lumbosacro, el borde superior puede alcanzar la glándula suprarrenal, el borde inferior se extiende hasta la pared pélvica y el diafragma puede integrarse en la fibrosis mediastínica. Se ha informado que en el rango más amplio, desde la raíz aórtica hasta la bifurcación, la fibrosis generalmente comienza en la bifurcación aórtica o debajo, cerca del cóndilo humeral, crecimiento asimétrico desde la línea media a uno o ambos lados, y luego a lo largo del retroperitoneal. Las arterias y las bifurcaciones crecen hacia la periferia y los vasos pélvicos pueden alcanzar los vasos pélvicos. Los pedículos superiores, la aorta abdominal, la vena cava inferior y los vasos ilíacos comunes están rodeados por ellos. La fibrosis se extiende a ambos lados, el uréter, el pedículo renal y las gónadas. Los vasos sanguíneos también pueden verse afectados, la vena cava inferior está moldeada, la luz se estrecha con trombosis o desprendimiento, el tejido fibroso se envuelve y el uréter se tira hacia la línea media, lo que hace que el uréter se doble, gire y obstruya la presión, causando hidronefrosis, Los uréteres laterales o bilaterales pueden verse afectados en toda la longitud del uréter, pero el más común es el segmento medio de 1/3, algunos casos atípicos pueden afectar el músculo psoas, el duodeno, el colon, la vejiga y la parte superior del abdomen, frente Distrito Mesentérica, conducto biliar, páncreas y el bazo y los vasos sanguíneos del hígado y también puede ser invadido, pero menos.

La placa de fibra formada por fibrosis es de color blanco grisáceo fino, el límite no está claro y no hay envoltura. El grosor varía de 2 a 6 cm. Bajo el microscopio, existen principalmente diferentes grados de cambios de reacción inflamatoria. Manifestaciones tempranas de periarteritis crónica, lóbulo adiposo alrededor de la aorta Degeneración y necrosis de adipocitos multifocales periféricos, desaparece la desintegración de las células grasas, pueden aparecer cristales libres de grasa y colesterol en el intersticial, seguidos de una gran cantidad de linfocitos, células plasmáticas, monocitos, eosinófilos e infiltración de macrófagos, hay En el caso de las células plasmáticas, hay cuerpos de Rousseau y se reducen las células inflamatorias en la metafase, hay más fibroblastos alrededor de la necrosis del tejido adiposo, fibras de colágeno y proliferación capilar, formando tejido de granulación y absorbiendo gradualmente el tejido necrótico, fibroblastos y Los paquetes de colágeno aún contienen linfocitos, células plasmáticas, monocitos, etc., pero a menudo carecen de neutrófilos, los tejidos están llenos de pequeños vasos sanguíneos, células inflamatorias tardías, fibroblastos y nuevos vasos sanguíneos desaparecen, formación de granuloma Y mecanizado, y formado una gran cantidad de cicatrices densas de fibra, hay cambios vidriosos y calcificación, la inflamación se reduce enormemente, solo Ver infiltración linfática alrededor del perivascular, los diferentes cambios patológicos anteriores pueden existir en algunos casos (Figura 1).

La fibrosis retroperitoneal maligna se caracteriza por infiltración inflamatoria y nidos de células malignas dispersas, que a menudo están bien diferenciadas y presentan baja neoplasia maligna.

La aorta presenta cambios patológicos severos de aterosclerosis. En algunos casos, la aorta es crónicamente inflamatoria. Hay infiltración crónica inflamatoria de células en la pared aórtica. En algunos casos, puede producirse arteritis crónica activa en las arterias medias. Se caracteriza por arteritis, cambios similares a la arteritis nodular, las venas grandes pueden verse afectadas, el engrosamiento de la íntima e incluso el bloqueo, las vénulas también pueden verse afectadas, las células inflamatorias se infiltran, seguidas de fibrosis y oclusión, aorta Los vasos linfáticos circundantes también pueden estar ocluidos. La capa muscular de la pared ureteral está separada por lesiones fibróticas. Aunque todavía no está obstruida, a menudo tiene edema e infiltración linfática debajo de la mucosa.

Prevención de la fibrosis retroperitoneal

Además de los factores inmunes, ciertas drogas (como metil ergots, varios anestésicos, analgésicos, etc.) también son la causa de la enfermedad, por lo tanto, la prevención efectiva debe ser el objetivo de la causa.

Complicaciones de la fibrosis retroperitoneal Complicaciones, presión arterial alta, dolor de cabeza.

1. Debido a la fibrosis, el drenaje linfático peritoneal o mesentérico posterior está bloqueado, causando enteropatía perdedora de proteínas o malabsorción.

2. Causa presión arterial alta y dolor de cabeza debido a la obstrucción renal.

Síntomas de fibrosis retroperitoneal Síntomas comunes Dolor de espalda Dolor en la parte baja del abdomen Fatiga Dolor de poco calor Anorexia náuseas

La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en personas de 40 a 60 años, representando 2/3. La incidencia de los hombres es más común, que es de 2 a 3 veces mayor que la de las mujeres. Está clínicamente dividida en etapa temprana, etapa activa y placa de fibra. Fase sistólica 3.

1. El dolor puede ser asintomático al principio, y puede ocurrir más tarde. Ocurre principalmente en la parte baja de la espalda o la espalda baja y se irradia a la parte inferior del abdomen. El área de la ingle, la parte medial anterior del genital externo o el muslo, el dolor es un dolor contundente, que comienza con un lado, con Los síntomas pueden desarrollar dolor bilateral.

2. Las manifestaciones inflamatorias subaguda incluyen dolor abdominal, sensibilidad en los riñones, hipotermia, aumento del recuento de glóbulos blancos, aumento de la velocidad de sedimentación globular y fatiga, anorexia, náuseas y vómitos, y pérdida de peso.

3. Masa abdominal Aproximadamente 1/3 de los pacientes pueden alcanzar la masa en la parte inferior del abdomen o la cavidad pélvica.

4. Los pacientes con síntomas de compresión del 75% al 80% tienen obstrucción parcial o completa del uréter, como hidronefrosis, irritación del tracto urinario, oliguria o anuria, insuficiencia renal crónica y azotemia, etc., compresión de los vasos linfáticos. Y la vena cava inferior puede causar edema en las extremidades inferiores, pero es raro, ocasionalmente la obstrucción intestinal ocurre cuando se comprime el intestino delgado o el colon.

La pielografía intravenosa es el método más diagnóstico y se puede expresar como una tríada típica:

1 hidronefrosis acompañada de dilatación ureteral superior,

2 el uréter se desplaza hacia el centro,

3 El uréter se ve afectado por la compresión externa, y los riñones tardíos no están desarrollados.

Fibrosis retroperitoneal

1. Rutina de sangre Puede haber glóbulos rojos, la hemoglobina se reduce, los eosinófilos están elevados y el hematocrito es inferior al 33%.

2. Un tercio de los pacientes con rutina urinaria tiene proteinuria.

3. La VSG fue del 94% de los pacientes con un aumento inicial en la velocidad de sedimentación globular.

4. Función renal Clínicamente, el 75% de los pacientes tienen diversos grados de disfunción renal, que se manifiesta como oliguria, azotemia, como creatinina sérica, nitrógeno de urea elevado.

5. Fosfatasa alcalina En los últimos años, la fosfatasa alcalina se considera un marcador de la enfermedad, y la fosfatasa alcalina elevada es importante para el diagnóstico de esta enfermedad.

6. Examen de ultrasonido Este examen no es invasivo, no es radioactivo, es económico y conveniente, y puede usarse como uno de los métodos de detección y diagnóstico de la enfermedad.

(1) B-ultrasonido: se puede encontrar placa fibrótica retroperitoneal, lo que sugiere el grado de hidronefrosis e hidropesía ureteral, y puede excluir causas comunes como cálculos que causan hidronefrosis.

Las características ecográficas típicas de la fibrosis retroperitoneal se caracterizan por una masa ecogénica clara desde el nivel de las arterias renales bilaterales hasta el borde anterior de las vértebras lumbares inferiores o el húmero. El eco interno es relativamente uniforme, y los lados anterior y bilateral de la aorta abdominal son laminillas. Alrededor de la pared de la aorta abdominal, a veces hay un fuerte eco de placa calcificada. El borde de la lesión es relativamente claro y el borde posterior es inseparable de la pared anterior de la aorta abdominal. Ambos lados están en contacto con la pared posterior de la cavidad peritoneal posterior y no se ven afectados por el gas intestinal. Bueno, cansado de pielone y dilatación ureteral por encima del uréter, fibrosis retroperitoneal precoz, debido a cambios leves y por la influencia del gas intestinal o el fluido intestinal se pasa por alto fácilmente.

(2) Doppler color: se pueden observar las señales de flujo sanguíneo de la aorta abdominal y los vasos ilíacos y se puede determinar el grado de estenosis y estenosis.

(3) Identificación por ultrasonido: se debe prestar atención a la diferenciación del aneurisma aórtico abdominal con trombosis y malignidad retroperitoneal.

1 Identificación del aneurisma aórtico abdominal con trombosis: la fibrosis retroperitoneal de la aorta abdominal es clara y plana, puede haber calcificación, el eco bajo se localiza principalmente delante y a ambos lados de la aorta abdominal, el rango es grande, es difícil explorar el límite El aneurisma aórtico abdominal se caracteriza por un abultamiento fusiforme de la pared arterial, la íntima no es lisa y el eco hipoecoico se encuentra en la pared del tubo y es irregular, lo que puede detectar el límite del aneurisma.

2 Identificación de tumores malignos retroperitoneales: la fibrosis retroperitoneal se distribuye principalmente por delante y a ambos lados de la aorta. La masa del tumor es extensa, el límite no está claro, pero no está fusionado o lobulado, y el eco interno es relativamente uniforme, y rara vez causa el principal Desplazamiento arterial, sin metástasis en los ganglios linfáticos mesentéricos e implantación de la cavidad abdominal.

7. inspección por rayos X

(1) urografía intravenosa (UIV): debido a que el síntoma más común de esta enfermedad es causado por la compresión del uréter, una vez que se sospecha la enfermedad, se debe seleccionar la urografía intravenosa. Se ha informado en la literatura que más del 90% de los pacientes pueden mostrar anormalidades. Dos tercios de los casos de adultos y dos tercios de los niños con afectación ureteral bilateral (Figura 2) son los métodos más diagnósticos.

1 Características de la imagen: El signo típico de la urografía intravenosa es el "signo triple".

A. Hidronefrosis con distorsión de dilatación ureteral superior.

B. El uréter se desplaza hacia el centro.

C. El uréter se ve afectado por la compresión externa y no se desarrollan los riñones tardíos.

2 identificación de imagen: tumor ureteral primario, linfadenopatía ureteral, pacientes con estenosis ureteral o inflamatoria con urografía intravenosa pueden tener signos similares, deben identificarse.

En algunos casos, cuando el rango de fibrosis está muy involucrado en la cavidad pélvica, la vejiga puede tener forma de lágrima debido a la compresión anular, y debe asociarse con hiperlipidemia pélvica, hematoma pélvico, linfadenopatía pélvica bilateral y lado pélvico después de la oclusión de la vena cava inferior. La formación vascular es diferenciada.

(2) angiografía:

1 Angiografía de la vena cava inferior: puede mostrar que el segmento de la vena cava inferior de la región lumbosacra es liso y gradualmente estrecho, y en algunos casos, la vena cava inferior puede obstruirse por completo.

2 angiografía aórtica: la aorta afectada y la arteria ilíaca común pueden mostrar cambios de estenosis suaves o irregulares.

(3) linfangiografía: los vasos linfáticos se dilatan, la distorsión cambia y el agente de contraste se retrasa por el vaciado de los ganglios linfáticos aórticos, pero a veces la linfangiografía puede ser normal.

(4) Angiografía con bario del tracto digestivo: cuando el tracto digestivo está afectado, puede mostrar que la presión externa de la luz se estrecha gradualmente. Cuando se comprimen el recto y el colon sigmoide, debe diferenciarse de la hiperlipidemia pélvica y la enteritis por radiación (Fig. 3).

(5) Tomografía computarizada: la TC no solo puede comprender el alcance de la fibrosis retroperitoneal, sino que también puede detectar lesiones obvias antes de la obstrucción del tracto urinario, que es uno de los principales medios de diagnóstico y seguimiento de esta enfermedad.

1 Características de la imagen: los hallazgos en la TC de la fibrosis retroperitoneal son diversos, generalmente se manifiestan como una densidad uniforme única o múltiple de masa de partes blandas, el borde anterior es claro y el borde posterior no está claro, envolviendo la aorta y la vena cava inferior, desde El ventrículo renal hacia el cóndilo humeral rodea el uréter y tiene grados variables de hidronefrosis. La masa no solo se extiende por delante de la aorta, sino que también causa la oclusión de la almohadilla adiposa entre la masa y el músculo psoas cercano. Retroperitoneal temprano La angiogénesis fibrótica es activa y el suministro de sangre en placa es abundante, por lo tanto, después de la inyección intravenosa de agente de contraste, la masa obviamente se fortalece y, en la etapa tardía, el grado de mejora es muy débil. Cabe señalar que la TC se puede encontrar en algunos casos (Fig. 4).

2 identificación de la imagen: el valor de CT de la fibrosis retroperitoneal es similar a la densidad muscular o de órganos, y no es fácil distinguirlo de los nuevos organismos o la masa inflamada de los ganglios linfáticos en la TC. Por lo tanto, se debe prestar atención a las siguientes enfermedades:

A. Linfoma, sarcoma primario y otras metástasis malignas: en la masa fibrótica retroperitoneal hay una sombra característica en forma de franja, que puede calcificarse. La lesión no penetra en el peritoneo y no produce destrucción ósea local. Para la aorta adyacente, la vena cava inferior tiende a enrollarse en lugar de desplazarse, y los tumores malignos que hacen metástasis al retroperitoneo son principalmente bultos aórticos y de vena cava, linfomas, sarcomas primarios y Otras linfadenopatías malignas a menudo elevan la aorta lejos del cuerpo vertebral.

B. Aneurisma: aunque la fibrosis alrededor del aneurisma también mejora, el tejido circundante alrededor de la aorta es similar a la fibrosis retroperitoneal, pero la aorta con fibras se expande como un tumor.

C. Otras enfermedades: como amiloidosis, hematoma retroperitoneal, cáncer cervical, cáncer pancreático, etc.

8. Imagen de resonancia magnética (IRM) En comparación con la TC , las ventajas de la IRM no solo pueden mostrar la forma de la masa formada por la fibrosis retroperitoneal, sino que también muestran el grado de estenosis vascular y el área de endurecimiento normal en la TC, que puede atravesar los vasos sanguíneos. El fenómeno del flujo de aire se utiliza para determinar la relación entre la masa y estos vasos sanguíneos grandes. Además, su imagen ponderada en T2 puede proporcionar una base para identificar las lesiones benignas y malignas. Arrive et al creen que el aumento de la intensidad de la señal T2 es importante para el diagnóstico de malignidad. No hubo diferencias significativas en la fibrosis retroperitoneal superior, benigna y maligna. Tanto la fibrosis retroperitoneal benigna como la fibrosis retroperitoneal maligna mostraron una intensidad de señal baja a media, pero las masas formadas por la fibrosis benigna estaban en imágenes ponderadas en T1 y T2. Ambos mostraron una señal de baja intensidad uniforme, bordes afilados, y la masa formada por fibrosis retroperitoneal maligna se caracterizó por una señal alta con densidad desigual y un borde borroso (Fig. 5).

9. Exploración con radionúclidos Hillebrand et al informaron que se escanearon 67 casos de fibrosis retroperitoneal mediante una gammagrafía con citrato de 67Ga. En comparación con la TC, la RM puede reflejar mejor la gravedad y la actividad de las lesiones en las enfermedades fibróticas retroperitoneales.

10. La tomografía por emisión de positrones (PET) tiene un efecto positivo en el diagnóstico diferencial de lesiones benignas y malignas.Kubota et al informaron que la tomografía por emisión de positrones mostró radioactividad de bultos / músculos en lesiones fibróticas retroperitoneales. La proporción es ligeramente elevada, y la proporción de enfermedades malignas de los ganglios linfáticos aumenta significativamente.

Diagnóstico diagnóstico de fibrosis retroperitoneal

Criterios diagnósticos

La enfermedad carece de manifestaciones clínicas específicas y se diagnostica fácilmente de manera errónea en la etapa inicial. El diagnóstico a menudo se realiza varios meses o incluso años después de la aparición de algunos síntomas vagos. Los pacientes a menudo tienen fibrosis extensa después del retroperitoneo, y se produce hidronefrosis o riñón en el uréter y los vasos sanguíneos grandes. Cuando la función es incompleta, el médico será tratado, y si el tratamiento se retrasa, cuando hay dolor abdominal medio e inferior inexplicable, dolor lumbar, pelvis renal, hidropesía ureteral o insuficiencia renal, se debe considerar la posibilidad de la enfermedad y el examen de imágenes debe realizarse a tiempo. En el diagnóstico temprano, el diagnóstico depende del examen histopatológico. La aspiración con aguja fina guiada por TC se ha utilizado para diagnosticar el éxito de la enfermedad. También se puede realizar una biopsia laparoscópica o laparotomía.

Además, hay dos puntos a tener en cuenta al diagnosticar esta enfermedad:

1. Si se trata de una manifestación local de esclerosis sistémica, la fibrosis retroperitoneal puede ser parte de la esclerosis sistémica, del 8% al 15% de los pacientes están acompañados de fibrosis y enfermedades relacionadas en otras partes, como: fibrosis pélvica, Inflamación mesentérica de contractura, tiroiditis de Riedel, seudotumor fibroso después de sacro, colangitis esclerosante, fibrosis mediastínica, etc.

2. Si se trata de fibrosis retroperitoneal benigna o fibrosis retroperitoneal maligna. En combinación con las características de imagen y el examen histopatológico descritos anteriormente, generalmente se pueden identificar lesiones benignas y malignas. Cabe señalar que la biopsia debe estar más vinculada clínicamente. Según los antecedentes y la cirugía, el tejido debe cortarse en varios sitios diferentes, y debe cortarse ligeramente para determinar si es fibrosis retroperitoneal benigna o fibrosis retroperitoneal maligna, y excluir otros tumores malignos (como el linfoma maligno, el carcinoma metastásico). Etc.) De lo contrario, incluso el examen histopatológico puede diagnosticarse erróneamente o perderse.

Diagnóstico diferencial

1. Identificación de enfermedades asociadas con órganos o tejidos susceptibles.

(1) enfermedad ureteral: esta enfermedad y tumor ureteral, la estenosis inflamatoria puede causar pelvis renal y agua ureteral, debe prestar atención a la identificación de los dos.

(2) Cáncer pancreático: la fibrosis retroperitoneal que involucra y conduce a la oclusión de la almohadilla adiposa alrededor del páncreas a menudo se diagnostica erróneamente como cáncer pancreático, se debe prestar atención a sus características clínicas y de imagen.

(3) enfermedad del conducto biliar común o colangitis esclerosante: la enfermedad que involucra el conducto biliar común puede causar ictericia y otras manifestaciones, debe prestar atención para excluir el tracto biliar causado por enfermedades como la enfermedad del conducto biliar común o la colangitis esclerosante, pero la fibrosis retroperitoneal se puede combinar con el conducto biliar esclerosante Yan es una parte integral de la esclerosis sistémica, y es necesario pensar en la posibilidad de que ambos estén presentes.

(4) nudo, enfermedad rectal: fibrosis retroperitoneal que involucra el nudo, rectal, los pacientes pueden tener diarrea, estreñimiento e incluso síntomas obstructivos, fácilmente diagnosticados erróneamente como nudo, tumor rectal o enfermedad inflamatoria, y los dos pueden ser mutuamente causales, clínicos Los pacientes con diarrea, estreñimiento e incluso obstrucción deben considerar la posibilidad de fibrosis retroperitoneal después de excluir la enfermedad del intestino.

(5) Obstrucción incompleta crónica y disfunción del intestino delgado: esta enfermedad puede causar obstrucción crónica y trastorno de la motilidad del intestino delgado después de involucrar al mesenterio. A menudo se diagnostica erróneamente como obstrucción incompleta crónica o disfunción del intestino delgado. Por lo tanto, cuando se desconoce la causa de la insuficiencia intestinal crónica, Se debe pensar en esta enfermedad cuando hay obstrucción o disfunción.

2. Identificación de ciertas enfermedades primarias después del retroperitoneo.

Tales como granuloma retroperitoneal amarillo, hematoma retroperitoneal, tumores retroperitoneales primarios (incluyendo liposarcoma, fibrosarcoma, linfoma maligno, fibromas, linfangioma, leiomioma, etc.) amiloidosis retroperitoneal.

3. Identificación de metástasis malignas retroperitoneales

En general, las metástasis malignas retroperitoneales pueden identificarse en el exterior del uréter.

4. Identificación de aneurismas.

El aneurisma aórtico o aneurisma aórtico puede formar un anillo fibrótico alrededor del aneurisma o el crecimiento lateral y causar obstrucción ureteral. Las imágenes muestran que la aorta envuelta es una dilatación similar a un tumor y fibrosis retroperitoneal. La aorta afectada y la arteria ilíaca común mostraron cambios de estenosis suaves e irregulares.

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