Ictiosis lamelar

Introducción a la ictiosis lamelar La ictiosis lamelar es una ictiosis de la queratosis epidermolítica, también conocida como eritrodermia congénita ampollosa similar a la ictiosis, y es una enfermedad genética autosómica dominante con alta tasa de distorsión. Clínicamente raro Causa párpados y labio valgo. Después de unos días, la película se despegó y la piel mostró una amplia gama de enrojecimientos crónicos: polígonos grisáceos o pardos o grandes escamas en forma de diamante con fijación central y bordes libres. A menudo, la simetría ocurre en todo el cuerpo, con las extremidades flexionadas, la fosa del codo, la fosa nacional, las axilas y la vulva. Exceso de queratinización de las palmas, crecimiento excesivo de uñas y cabello. Después del nacimiento o varios meses después del nacimiento, puede haber daños generalizados y limitados. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: esta enfermedad es rara, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0,0003% -0,0005% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: paraplejia

Causa de la ictiosis lamelar

(1) Causas de la enfermedad

La enfermedad es autosómica recesiva, y los estudios han demostrado que su tasa de división celular epidérmica aumenta significativamente.

(dos) patogénesis

La patogenia aún no está muy clara.

Prevención de la ictiosis lamelar

Prevención: El cuidado de la piel debe fortalecerse para mantener la piel húmeda. Coma más alimentos ricos en vitamina A. El baño no debe ser demasiado frecuente, el jabón no debe usarse demasiado, el aceite para el cuidado de la piel debe usarse después del baño, puede proteger la piel de la suavidad, reducir las escamas y mantener la humedad adecuada y los nutrientes adecuados.

Complicaciones de la ictiosis lamelar Complicaciones

1 ictiosis esputo esputo síndrome de inteligencia de esputo <br /> La mayoría de los pacientes desarrollan enfermedad neurológica dentro de los 4 a 30 meses posteriores al nacimiento, principalmente retraso mental, cuadriplejia espástica o paraplejia. El espasmo de la extremidad inferior se agrava progresivamente, al menos hasta la pubertad para aliviar o detener la progresión. La mayoría de los pacientes tienen lesiones similares en las extremidades superiores, pero son más ligeras. La mayoría de los pacientes tienen retraso mental y no aumentan con la edad.
2 trastorno inteligente epilepsia síndrome de ictiosis <br /> inicio en la infancia. Se compone principalmente de eritrodermia leve similar a la ictiosis, trastornos mentales y epilepsia. Sin embargo, algunos pacientes también tienen síntomas como hipoplasia genital y enanismo. La inteligencia es muy pobre y no puedes cuidarte. La epilepsia es principalmente un episodio importante. Esta enfermedad puede ser causada por una herencia autosómica recesiva, pero no puede excluir la herencia de la cadena sexual.

Síntomas de la ictiosis lamelar Síntomas comunes Estrías cutáneas escamas en capas escamosas esputo queratosis palmar eritema palpebral excesivo eritema (borde claro ...

Al momento del nacimiento o poco después del nacimiento, verá enrojecimiento difuso en su cuerpo. En el eritema, hay grandes parches de cuadrados que forman una escala cuadrada de color canela. El centro está atascado y los bordes están libres. Las escamas alrededor de las articulaciones grandes a menudo son gruesas y gruesas, y el daño facial es particularmente notable. Casi todos los casos tienen un diagnóstico valgo valgus grave, que causa cicatrices en el cuero cabelludo debido a infecciones bacterianas frecuentes en la piel. Hay mucha hiperqueratosis severa en el área palmar, y el paladar hendido causa dolor obvio y dificulta la función de las manos y los pies. La uña está engrosada y la superficie es desigual. Debido al bloqueo de las glándulas, a menudo no produce sudor.

Examen de la ictiosis lamelar

1. Detección de enfermedades hereditarias;

2. Examen histopatológico.

(1) Ictiosis laminar hereditaria dominante: hiperqueratosis epidérmica moderada con adelgazamiento o desaparición de la capa granular;

(2) Ictiosis lamelar ortotópica: queratinización excesiva, capa granular normal o ligeramente gruesa;

(3) Queratosis epidermolítica ictiosis lamelar excesiva: hiperqueratosis, liberación de células epidérmicas, degeneración de partículas.

Diagnóstico e identificación de la ictiosis lamelar.

Diagnóstico diferencial

1, ictiosis vulgar: principalmente en las extremidades de las extremidades y el tronco del diamante marrón seco, o escamas poligonales, la extensión de la parte superior del brazo y el muslo a menudo tienen pápulas queratóticas foliculares evidentes, afectación de los dedos de la palma de la mano. La tasa de incidencia es muy alta, y su escama queratinizada es causada por varias capas de queratinocitos que no se caen, más de varios meses después del nacimiento, el más pesado alrededor de los 5 años, los síntomas pueden aliviarse después de la pubertad, pero la enfermedad se agrava con la edad y el tratamiento. .

2, ictiosis oculta ligada al sexo: puede ocurrir después del nacimiento o bebés. Las lesiones de la piel son grandes y prominentes, escamas grandes y escamosas de color marrón amarillento o negro, piel seca y áspera, a menudo en todo el cuerpo, la fosa axilar y del codo también pueden verse afectadas; el abdomen, la espalda es particularmente pesado. Si la cara se ve afectada, se limita al frente de la oreja y al costado de la cara. En general, no se produce queratinización folicular. La piel en la palma de la mano es normal y las lesiones de la piel no disminuyen con la edad, pero a veces aumentan de peso.

3, epidermis que afloja, la ictiosis por hiperqueratosis, también conocida como eritrodermia congénita bullosa similar a la ictiosis: una enfermedad genética autosómica dominante con alta tasa de distorsión. Clínicamente raro Después del nacimiento o varios meses después del nacimiento, puede haber daños generalizados y limitados. Cuando nace la persona generalizada, hay una gruesa capa de escamas en todo el cuerpo, que se caerá después del nacimiento, y habrá enrojecimiento y escamas generalizadas. Las escamas se eliminarán, y el eritema desaparecerá gradualmente, y pueden ocurrir escamas más gruesas. El limitador de situación puede tener rodajas córneas más gruesas y escamosas solo en las partes flexoras y arruga de las extremidades.

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