Hipertrofia estriada de extremidades

Introducción a la hipertrofia estriada de extremidades La melorheostosis también se conoce como enfermedad de la vela ósea, hiperosteogenia parecida a una vela de un solo brazo y osteoporosis candlebone de Leri. Para una forma rara de la hiperplasia ósea localizada, a partir de la película de rayos X, parece que la cera fundida fluye por la columna vertebral. Se cree que la malformación congénita es un tipo de displasia ósea perióstica causada por telangiectasia submucosa. La incidencia comienza en niños, y los hombres y las mujeres son iguales. La mayoría de ellos invaden extremidades individuales, y las extremidades inferiores son más comunes en las extremidades superiores. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% -0.007% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:

Hipertrofia estriada de extremidades

[Etiología]

Se desconoce la etiología de esta enfermedad, y se cree que las malformaciones congénitas múltiples son un tipo de displasia ósea perióstica causada por telangiectasia submucosa. En la literatura, hubo un informe acompañado de osteopetrosis frágil familiar, por lo que se cree que puede ser causada. La segunda mutación del sitio del gen de fragilidad familiar aislado, sin antecedentes hereditarios y familiares, la incidencia de niños desde el principio, los hombres y las mujeres son iguales, la mayor parte de la violación de las extremidades individuales, las extremidades inferiores son más comunes en las extremidades superiores.

[cambios patológicos]

El epitelio y la hiperplasia endosteal se endurecen irregularmente. Bajo el microscopio, el área de la hiperplasia ósea es un hueso lamelar apretado, dispuesto en desorden, el tubo de Harvard está distorsionado, el tejido óseo inmaduro y maduro se entrelaza, la actividad osteoblástica Aumentó, la actividad de los osteoclastos disminuyó, por lo que la formación de hueso nuevo, otras estructuras son normales.

Prevención de hipertrofia estriada de extremidades

La enfermedad es una enfermedad congénita, por lo que no existe una medida preventiva efectiva, la lesión es progresiva, la enfermedad progresa rápidamente durante el período de desarrollo y es lenta después de la edad adulta y no afecta la vida.

Hipertrofia estriada de extremidades Complicacion

La enfermedad es una enfermedad congénita rara y sus complicaciones incluyen las siguientes:

1, el pie valgo.

2, rodilla valgo.

3, flexión ósea.

4, inflamación de la articulación de la rodilla, etc.

En la etapa avanzada, la hiperplasia ectópica puede sobresalir en la articulación o incluso formar un puente óseo a través de la articulación, causando trastornos del movimiento articular.

Síntomas de hipertrofia estriada de las extremidades Síntomas comunes Actividad articular del hombro restricción de la articulación hinchazón de la médula hiperplasia de las extremidades dolor frío sordo hinchazón de las articulaciones valgo del pie lesión del nervio isquémico hipóxico

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad incluyen principalmente las siguientes:

(1) El dolor es el más común, representa aproximadamente la mitad, y cuanto mayor es la edad, más obvio es el dolor, generalmente es sordo o sordo, y la actividad se agrava.

(2) La actividad articular de la extremidad afectada es limitada, la cual es causada por la hiperplasia ósea alrededor de la articulación y la deposición ósea en el tejido blando, que rara vez es causada por la destrucción de la superficie de la articulación.

(3) Deformidad ósea.

(4) La palpación local puede tocar la superficie del hueso, que es desigual, dura como un cálculo, a menudo con valgo, valgo de rodilla, flexión ósea e hinchazón de la articulación de la rodilla.

(5) La extremidad afectada puede desarrollar hinchazón, escalofríos, sudoración e induración. También hay pacientes con esclerodermia, que son simpáticos e isquémicos, a veces con hueso hiperplásico.

Hipertrofia estriada de extremidades

El método auxiliar utilizado en esta enfermedad es principalmente el examen de rayos X:

Rendimiento de los rayos X: se produce en los huesos largos de las extremidades. Es más común en extremidades individuales. Hay hiperplasia ósea irregular en un lado de la columna vertebral. La forma de la columna vertebral se destruye, al igual que la cera derretida de la vela encendida fluye hacia abajo desde el lado. El hueso no tiene estructura, y la epífisis y el hueso corto a menudo aparecen como manchas. Puede superar la articulación para invadir el hueso distal, pero no invade la superficie de la articulación. La pelvis y la escápula también muestran mayor densidad y manchas. El cráneo, la columna vertebral y las costillas son raros. .

Diagnóstico y diferenciación de hipertrofia estriada de extremidades

Diagnóstico

El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.

Diagnóstico diferencial

Para los casos típicos, debido a su rendimiento especial, el diagnóstico no es difícil y algunos casos deben diferenciarse de las siguientes enfermedades.

1. Osteosclerosis (osteosis de mármol).

2, enfermedad de la mancha ósea (osteosclerosis frágil).

3, trastornos estructurales de la fibra ósea.

4, esclerosis ósea inflamatoria y así sucesivamente.

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