Pseudoartrosis tibial congénita

Introducción a la seudoartrosis sacra congénita La seudoartrosis sacra congénita es un término general para la formación o falla congénita de tibia. Hay muchos tipos específicos. Cada tipo tiene su propia patología, curso de la enfermedad y pronóstico. Es más común en el tercio inferior de la unión del húmero y eventualmente forma una parte local. Falsas articulaciones. La tasa de incidencia de los hombres es ligeramente mayor que la de las mujeres, principalmente unilateral, y la tibia ipsolateral también puede verse afectada. Un pequeño número de pacientes tiene antecedentes genéticos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fracturas, náuseas y vómitos.

Seudoartrosis sacra congénita

(1) Causas de la enfermedad

Las causas de la seudoartrosis congénita del sacro no se entienden completamente, pero hay muchas teorías, como la teoría de la lesión intrauterina, la malformación vascular y los trastornos metabólicos, pero se han abandonado. Actualmente, hay tres tipos de razonables:

Factor de neurofibromatosis (30%):

La seudoartrosis sacra congénita es causada por neurofibromatosis intraósea y extraósea, que causa trastornos normales del desarrollo del hueso local. Después de la fractura, también afecta la reparación de fracturas y causa seudoartrosis. Boyd informa 14 casos de congenitalidad. Entre los casos de articulaciones patelofemorales, 9 casos tenían nódulos de neurofibroma cutáneo y manchas de pigmento en la piel, y se revisaron 17 de 178 casos, y también hubo algunos casos de algunos cambios en el nervio tibial posterior. Existen muchas similitudes entre la seudoartrosis sacra congénita y el neurofibroma. Al mismo tiempo, la microscopía de la articulación pseudoarticular en algunos casos también es compatible con la neurofibromatosis. Estas dos enfermedades están indudablemente estrechamente relacionadas.

Factor de crecimiento anormal de fibra (40%):

Boyd y Sage (1958) informaron 15 casos, dos de los cuales eran pseudoarticulaciones, que mostraban una proliferación microscópica de células bajo el microscopio, y mencionaron que está relacionado con la enfermedad. En la mayoría de los casos, hay manchas marrones en la piel y en la etapa temprana de la zona de cambio quístico seudoarticular. El hueso tiene una deformidad curva, e incluso algunos casos tienen clítoris grande, que es similar al tercer tipo de proliferación anormal fibrosa, enfermedad de Albright, manifestación de rayos X, en el área pseudoarticular es el área variable quística en la etapa temprana o el área quística residual Es similar al vidrio esmerilado, y la desaparición del hueso trabecular es similar a la proliferación de anormalidades fibrosas. Más importante aún, los cambios patológicos locales son bastante similares. De la relación anterior, hay una relación más estrecha entre los dos.

Factores neurológicos (10%):

Aegerter (1995) propuso que el neurofibroma, la proliferación heterogénea fibrosa y la seudoartrosis sacra congénita tienen muchas cosas en común, que pueden ser causadas por una causa común de plegamiento incorrecto del tejido fibroso y la pobre transformación y trastorno de estos tejidos fibrosos. El crecimiento normal y la maduración del hueso en el área local parece incompetente. La razón de este cambio puede ser que la vía nerviosa local es anormal. En el caso de 78 casos de malformación congénita en Moore, el 91% de los casos tuvieron cambios patológicos en los nervios periféricos, lo que apoya Este tipo de neurología.

(dos) patogénesis

Muchos estudiosos creen que la pseudoartrosis sacra congénita está asociada con la neurofibromatosis, porque los pacientes pueden tener nódulos subcutáneos neurofibromatosos típicos en la piel al mismo tiempo. Estas masas fibroblásticas se deben a cambios en la ruta nerviosa en esta área. McElvenny cree que este tejido blando proliferativo hamartomatoso impedirá la formación de hueso y el crecimiento normal de osteofitos, bucles de fibra gruesa, anormalidades en el crecimiento, periostio engrosado y mangas gruesas de tejido fibroso en las articulaciones pseudoarticulares. Según la observación patológica de Boyd, el tejido óseo comprimido, que reduce el suministro de sangre y causa atrofia ósea, se considera que el cambio patológico del tipo II es una fibromatosis osteolítica invasiva. Cuanto más joven es el paciente, mayor es la invasividad. Con el aumento de la edad, su invasividad también se reduce, y cuando se cierra la placa epifisaria, esta fibromatosis también pierde su invasividad, por lo tanto, incluso en toda la edad de crecimiento, incluso si hay una conexión ósea, se producirá una articulación pseudoarticular. No haga una cura fácilmente antes de la pubertad.

Prevención de seudoartrosis sacra congénita

La enfermedad es una enfermedad congénita, no hay medidas preventivas efectivas, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad, pero esta enfermedad necesita atención, el método de tratamiento varía de persona a persona, no puede ser uniforme; para el tratamiento conservador de bebés y niños pequeños es mejor, no Fácil osteotomía u ortopedia, raspado patológico o temprano de injertos óseos, el tratamiento quirúrgico excesivo tendrá graves consecuencias.

Complicaciones congénitas de la articulación patelofemoral Complicaciones, náuseas y vómitos.

Primero, las complicaciones causadas por la enfermedad misma:

Una vez que se forma la seudoartrosis, el niño no puede caminar con peso pesado. Cuanto más largo es el tiempo, más severos son los síntomas. El empeoramiento de la deformidad de la pantorrilla a veces se presenta con "esputo continuo". Las fracturas frecuentes a menudo ocurren en la adolescencia, e incluso algunos casos tienen infecciones debido a la punción de la piel en el extremo de la fractura.

Segundo, complicaciones postoperatorias:

(1) Debido a que el niño con esta enfermedad necesita anestesia general durante el tratamiento, a menudo se producen náuseas y vómitos después de la anestesia general. Cuanto más largo sea el tiempo de anestesia, mayor será la incidencia de vómitos. Por lo tanto, la anestesia general no está despierta antes de ir a la almohada. La cabeza está sesgada hacia un lado para evitar la aspiración debido al vómito.

(2) Los niños tienen poca tolerancia a la pérdida de sangre. Cuando la pérdida de sangre es excesiva, a menudo muestran heridas pálidas y con sangre. En este momento, se debe administrar un tratamiento sintomático oportuno.

Síntomas congénitos de la articulación patelofemoral Síntomas comunes Seudoartrosis tibial formación de deformidad articular manchas de pigmentación

La seudoartrosis sacra congénita típica es la deformidad de flexión anterior o la forma pseudoarticular de 1/3 de la pantorrilla del niño. La pantorrilla del paciente está acortada, delgada y delgada, y los segmentos medio e inferior están deformados angularmente, son propensos a fracturarse y no se curan después del tratamiento. La formación de articulaciones pseudoarticulares también se puede fracturar al nacer.Los niños generalmente no tienen hinchazón, dolor, molestias, y la piel a menudo está salpicada de manchas marrones claras.

Según la forma de la tibia, generalmente se divide en tres tipos en la práctica clínica.

(1) Tipo de flexión: la parte inferior del húmero se dobla hacia adelante después del nacimiento, pero no hay articulación pseudoarticular. La corteza del arco anterior de la tibia está engrosada, la cavidad medular está ocluida y el extremo del húmero está atrofiado y endurecido. Tiene una forma del arco anterior. Después de que ocurre la fractura, no se trata con tratamiento general. La curación, la formación de una seudoarticulación o la enfermedad se desconoce, la osteotomía se apresura, la no cicatrización, el desarrollo continuo y la absorción en ambos extremos, el endurecimiento del extremo del hueso, la atrofia y el adelgazamiento en el extremo distal, mostrando la punta de la pluma.

(B) tipo de quiste: cambios quísticos en el tercio inferior del húmero después del nacimiento, pero la columna vertebral no está bien, es clínicamente difícil de encontrar, una ligera fuerza externa causada por la no unión después de la fractura, seguida de la formación de pseudo articulaciones.

(3) Tipo seudoarticular: después del nacimiento, se encuentra el defecto de la parte media e inferior del húmero y se forma la articulación seudoarticular. La articulación seudoarticular se conecta con tejido fibroso duro o cartílago. El extremo del hueso se vuelve más delgado con el crecimiento y el desarrollo, la atrofia, y el extremo distal es más obvio. Es similar a un bolígrafo, con una corteza delgada y a veces atrofia alrededor del tejido blando, incluido el gastrocnemio.Si la tibia está involucrada, se producen los mismos cambios.

Hay otra forma, Boyd divide la enfermedad en seis tipos:

Tipo I: hay seudoarticulares al mismo tiempo que la curva frontal, hay algunos defectos en la tibia al nacer y puede haber otras malformaciones congénitas.

Tipo II: hay pseudoarticulares al mismo tiempo que la curva frontal. Hay estenosis parecida a una calabaza en el momento del nacimiento. Puede haber fracturas espontáneas o lesiones menores antes de los 2 años, que se denominan colectivamente húmero de alto riesgo. Los huesos son cónicos, redondos y endurecidos. Oclusión mieloide, este tipo es más común, a menudo acompañado de neurofibromatosis, el peor pronóstico, en la temporada de crecimiento, la recurrencia de fracturas es muy común, con el aumento de la edad, el número de fracturas se reducirá, hasta que la epífisis esté madura, las fracturas ya no ocurran .

Tipo III: la seudoartrosis ocurre en quistes congénitos, generalmente en la unión de 1/3 y 1/3 del húmero. Puede tener una curva anterior y luego una fractura. La posibilidad de fractura después del tratamiento es menor que la del tipo II.

Tipo IV: hay un segmento de endurecimiento en la unión de 1/3 y 1/3 del húmero, y se produce una articulación pseudoarticular. La cavidad medular está parcial o completamente ocluida. Pueden producirse fracturas incompletas o fracturas de marcha en la corteza tibial. Al sanar, la fractura se ensancha para formar una articulación seudoarticular, el pronóstico de este tipo de fractura es bueno y el tratamiento es mejor antes de que la fractura madure.

Tipo V: en el caso de displasia de la tibia, la tibia produce una articulación pseudoarticular, y las pseudo articulaciones de los dos huesos pueden ocurrir al mismo tiempo. Si la lesión se limita a la tibia, el pronóstico es bueno. Si la lesión se desarrolla para formar la articulación pseudoarticular sacra, el proceso de desarrollo es similar al tipo II. .

Tipo VI: pseudoartrosis causada por neurofibromatosis intraósea o Schwannoma, lo cual es raro, y el pronóstico depende de la invasividad y el tratamiento de las lesiones intralesionales.

Examen pseudoarticular sacro congénito

La causa principal de la enfermedad es el examen de rayos X: se puede ver una película de rayos X en el húmero, la curva anterior inferior 1/3, angulación, formación fibroquística y pseudoarticular, adelgazamiento del extremo del hueso es cónico, atresia de la cavidad medular que endurece el extremo del hueso, El hueso cortical se adelgaza, el hueso se atrofia, la superficie articular del radio distal se puede deformar, y el húmero puede tener cambios pseudoarticulares o deformaciones de flexión, y la pantorrilla se puede acortar. Si es necesario, se puede usar CT o MRI como suplemento.

Diagnóstico y diagnóstico de seudoartrosis congénita del sacro

Diagnóstico

Principalmente de acuerdo con la pantorrilla unilateral en el tercio inferior de 1/3 de la deformidad de flexión hacia adelante, sin antecedentes graves de trauma, la mayoría de los niños con manchas de pigmento similares a la piel dispersas o nódulos de fibra nerviosa, combinados con hallazgos de rayos X pueden ser diagnosticados.

Diagnóstico diferencial

1. Fractura no sindical: fractura tibial traumática en niños, puede ocurrir malunión, y la fractura sin unión es extremadamente rara, incluso si no hay curación, habrá una gran cantidad de formación de callos en la fractura.

2. Enfermedad de los huesos frágiles: la enfermedad es una enfermedad sistémica con antecedentes múltiples de fracturas. Aunque es fácil de fracturar y reparar y no tiene barreras, además, la enfermedad tiene síntomas especiales como esclera azul, discapacidad auditiva y características sexuales secundarias. Aparición temprana e historia genética familiar.

3. Raquitismo: los huesos largos de las extremidades tienen cambios. Las extremidades inferiores son en su mayoría bilaterales debido a la deformidad en varo de la rodilla que soporta peso. La radiografía muestra que la metáfisis se ensancha, la línea sacra se ensancha y hay un cambio en forma de copa. El raquitismo se puede curar. Deformidad en varo del genio izquierdo, la radiografía mostró engrosamiento de la columna vertebral, engrosamiento de la corteza medial de la tibia, pero no osteosclerosis obvia, cavidad medular.

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