Ventrículo único

Introducción de ventrículo único Un ventrículo único (ventrículo común) o un corazón univentricular es una malformación congénita rara. Su incidencia es de aproximadamente 1: 6500 en bebés vivos, aproximadamente el 1.5% de las enfermedades cardíacas congénitas, y los ventrículos reciben sangre de las válvulas tricúspide y mitral o de la válvula auriculoventricular común. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:

Causa ventricular única

Causa:

Desde la base embrionaria, la formación de un solo ventrículo se debe a la falla del canal atrioventricular para alinearse correctamente con el ventrículo en desarrollo, de modo que ambas válvulas atrioventriculares se enfrentan a un ventrículo, a menudo complicado por obstrucción valvular pulmonar, luego Debido a la desviación del espacio del embudo.

Cambios patológicos:

El ventrículo único en sí puede dividirse en muchos subtipos: Van Praagh et al. Los clasifican en cuatro tipos según la morfología del cuerpo del ventrículo: el tipo A, el ventrículo izquierdo morfológico con el tracto de salida original, incluido el embudo ventricular derecho; Ventrículo morfológico derecho sin seno ventricular izquierdo (el remanente ventricular izquierdo puede ser una fisura o bolsillo no funcional); tipo C, ventrículo que incluye los ventrículos izquierdo y derecho, sin tabique interventricular o solo Hay restos; tipo D, el ventrículo no tiene las características de ventrículo derecho o ventrículo izquierdo (sin ventrículo derecho y seno ventricular izquierdo), estos cuatro tipos pueden dividirse aún más de acuerdo con su conexión con la aorta y la ubicación del espacio de la aorta Es I (normal), II (derecha) o III (izquierda), según Van Praagh, el tipo A es el 78%, el tipo B es el 5%, el tipo C es el 7%, el tipo D es el 10% y los vasos sanguíneos grandes En el caso de la translocación, el número de tobillos derechos o izquierdos fue similar, con 42% y 43% respectivamente, y el 15% de la aorta estaba normalmente alineada.

Prevención de ventrículo único

La mayoría de los pacientes con ventrículo único tienen una enfermedad cardíaca congénita evidente en los primeros años, como púrpura, taquicardia o aumento de peso lento, que atrae la atención en recién nacidos o lactantes tempranos. Para los pacientes con más sangre pulmonar, a menudo no hay casos tempranos. Según el Hospital de Niños de Toronto, 117 (64%) de las 182 muertes, 50% murieron en el plazo de 1 mes después del nacimiento y 74% fallecieron. 6 meses, Moodie et al analizaron 83 pacientes que no se habían sometido a cirugía y la mayoría de ellos habían pasado la infancia. Desde la fecha del diagnóstico, el 50% de los pacientes tipo A fallecieron en promedio en 14 años, y los pacientes tipo C tuvieron un peor pronóstico, 50%. Después de 4 años de muerte, la presencia o ausencia de estenosis pulmonar no afecta la duración de la vida. La causa de la muerte es principalmente insuficiencia cardíaca congestiva y arritmia, o muerte súbita por causas desconocidas.

Complicaciones ventriculares individuales Complicacion

El ventrículo único combinado con otras malformaciones cardíacas congénitas, la estenosis pulmonar y la comunicación interauricular son las más comunes, observadas en el 51% y el 27% de los pacientes, respectivamente; también pueden asociarse con malformaciones de la arteria coronaria; la posición del sistema de conducción es anormal y variable, en una de las bocas En pacientes con una relación inconsistente entre la cámara de la habitación y la aorta ventricular (cresta ilíaca izquierda), el ganglio auriculoventricular es anormalmente anterior. En pacientes sin ventrículo, la posición del ganglio auriculoventricular es incierta y puede ser posterior y lateral. Posición o posición anterior; cuando la cámara de salida se deja en la posición frontal, el haz de conducción total rodea la parte delantera del tracto de salida de la válvula pulmonar, cerca de la unión de la válvula pulmonar; si la cámara de salida está en la posición derecha y anterior, el haz de conducción se encuentra en la válvula pulmonar La parte inferior posterior del anillo; en ausencia de la cavidad oral, el haz conductor se encuentra detrás del cuerpo ventricular.

Síntomas ventriculares únicos síntomas comunes insuficiencia cardíaca pérdida de peso soplo sistólico púrpura púrpura dedo (dedo del pie) taquicardia arritmia

La mayoría de los pacientes con ventrículo único tienen una enfermedad cardíaca congénita evidente en los primeros años, como púrpura, taquicardia o aumento de peso lento, que atrae la atención en recién nacidos o lactantes tempranos. Para los pacientes con más sangre pulmonar, a menudo no hay casos tempranos. Según el Hospital de Niños de Toronto, 117 (64%) de las 182 muertes, 50% murieron en el plazo de 1 mes después del nacimiento y 74% fallecieron. 6 meses, Moodie et al analizaron 83 pacientes que no se habían sometido a cirugía y la mayoría de ellos habían pasado la infancia. Desde la fecha del diagnóstico, el 50% de los pacientes tipo A fallecieron en promedio en 14 años, y los pacientes tipo C tuvieron un peor pronóstico, 50%. Después de 4 años de muerte, la presencia o ausencia de estenosis pulmonar no afecta la duración de la vida. La causa de la muerte es principalmente insuficiencia cardíaca congestiva y arritmia, o muerte súbita por causas desconocidas.

Examen de ventrículo único

Examen fisico

La reducción del flujo sanguíneo pulmonar se puede observar en la púrpura y el aporreo (dedo del pie), aumento anormal del flujo sanguíneo pulmonar en pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva crónica, crecimiento deficiente, pérdida de peso, insuficiencia cardíaca congestiva o estenosis auriculoventricular derecha sin defecto del tabique auricular. Cuando la vena yugular está llena o violenta, como la insuficiencia valvular auriculoventricular derecha es grave, la vena yugular y el hígado tendrán pulsación sistólica.

En el momento del examen visual y la percusión, los latidos del corazón se difunden. Debido a que muchos pacientes tienen su aorta relativamente al frente, el cierre de la válvula aórtica se puede detectar en el borde esternal izquierdo del esternón.

El primer sonido cardíaco se puede mejorar durante la auscultación, y el segundo sonido cardíaco es más fuerte y único. La mayoría de los pacientes pueden escuchar el fuerte soplo sistólico. El paciente es de estenosis pulmonar o estenosis subaórtica. El paciente con un aumento del flujo sanguíneo pulmonar se encuentra en el ápice del corazón. El área puede escuchar el soplo diastólico causado por la estenosis relativa de la válvula auriculoventricular izquierda.

Verificación de ECG:

Los subtipos subventriculares no son iguales, pero la mayoría de los pacientes tienen hipertrofia ventricular.

Examen de rayos X de tórax:

La mayoría de los pacientes tienen sombras cardíacas agrandadas. El aumento o disminución de la sangre pulmonar depende de la presencia o ausencia de estenosis pulmonar. El aumento de la aurícula izquierda se ve en el aumento de la sangre pulmonar o en la atresia de la válvula auriculoventricular. En otros aspectos, se considera la anatomía patológica de cada subtipo. Diferente

Cateterismo cardíaco y angiografía cardiovascular: entre la ecocardiografía bidimensional y las técnicas de diagnóstico Doppler color, se necesitan cateterismo cardíaco y angiografía cardiovascular para confirmar el diagnóstico de ventrículos individuales y sus tipos, así como para fusionar las deformidades. El propósito debe incluir:

1 tipo de ventrículo único;

2 la presencia y ubicación de la cámara en la salida;

3 la ubicación espacial de la arteria pulmonar de la aorta y la relación entre la cámara y la cámara;

4 presencia o ausencia de arteria pulmonar u obstrucción del flujo sanguíneo aórtico;

El número, ubicación, estado funcional de las 5 aletas del compartimento, así como su desviación y condiciones de conducción;

6 presión y resistencia de la arteria pulmonar;

7 función ventricular (fracción de sangre corporal y presión diastólica final);

8 grosor, distribución o distorsión de la arteria pulmonar causada por una cirugía previa del haz de anillos;

9 Con la deformidad, aunque la sangre venosa de la circulación sistémica y la circulación pulmonar se mezclan en un solo ventrículo, debido al diferente flujo sanguíneo en la cámara cardíaca, la arteria pulmonar y la saturación aórtica de oxígeno no pueden considerarse exactamente iguales, por lo que la circulación pulmonar y la circulación sistémica se calculan con precisión. Para resistencia, la saturación de oxígeno y la presión de las dos arterias deben medirse por separado.

Ecocardiografía:

La ecografía bidimensional ha reemplazado básicamente el cateterismo cardíaco invasivo, y se ha observado y analizado en muchos aspectos de pacientes con ventrículo único, como la anatomía básica del corazón, la relación de la aorta, la malformación cardíaca acompañante, la estenosis pulmonar o la salida del ventrículo. Se puede observar y comprender la situación del Departamento, etc., la ecocardiografía bidimensional La nueva técnica Doppler también puede medir cuantitativamente el grado de estenosis pulmonar, obstrucción del gasto ventricular e insuficiencia valvular auriculoventricular. Para comprender la morfología de la válvula auriculoventricular, la desviación y la conducción son mejores que la angiografía cardiovascular.

Diagnóstico de ventrículo único

Diagnóstico:

El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.

Diagnóstico diferencial:

El diagnóstico ventricular único no es difícil, y la anatomía patológica preoperatoria no es fácil, por lo tanto, en el diagnóstico diferencial, el enfoque está en la identificación de diferentes tipos de ventrículos únicos. Anderson divide el ventrículo único en tres tipos:

1 tipo de ventrículo izquierdo: la forma principal del ventrículo izquierdo, el ventrículo derecho es solo una pequeña cavidad residual.

2 tipo ventricular derecho: principalmente en la forma del ventrículo derecho, el ventrículo izquierdo es solo una cavidad residual, clínicamente rara.

3 tipos intermedios: la morfología ventricular izquierda y derecha coexisten y el tabique interventricular está ausente.

Según si la aurícula es ortotópica, si hay dislocación aórtica, estenosis de la arteria pulmonar y otros subtipos, el ventrículo único a menudo combinado con otras malformaciones intracardiacas, clínicamente, el ventrículo único de tipo ventricular izquierdo es el más común, representando alrededor del 80%, ventrículo único de tipo ventricular izquierdo A menudo acompañada de una dislocación de la aorta izquierda, la válvula auriculoventricular derecha es una válvula mitral, la válvula auriculoventricular izquierda es una válvula tricúspide, y algunos pacientes tienen una columna de carne entre las válvulas auriculoventriculares izquierda y derecha, como la arteria pulmonar que se origina en el lado derecho. Frente a la válvula auriculoventricular, su estructura anatómica es más propicia para la cirugía de separación. El ventrículo único del ventrículo izquierdo se acompaña de una luxación de la aorta derecha, a menudo con estenosis pulmonar, y no es fácil realizar la cirugía de separación.

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