Glicina

La glicina es la unidad básica de la proteína y es uno de los 21 aminoácidos que forman la proteína humana. Excepto por el aminoácido, los otros aminoácidos son los aminoácidos alfa. Los aminoácidos que constituyen la molécula de proteína son todos L-aminoácidos, pero en los últimos años se ha confirmado que pueden ser isoméricos como D-aminoácidos, y el mecanismo específico no se ha estudiado. Información básica Clasificación de especialistas: clasificación de verificación de crecimiento y desarrollo: examen bioquímico Género aplicable: si los hombres y las mujeres aplican el ayuno: ayuno Resultados de análisis: Debajo de lo normal: Sin importancia clínica. Valor normal: Glicina (ensayo de fluorescencia): 163.9-237.1 μmol / L Por encima de lo normal: Glucemia Negativo: Positivo: Consejos: al tomar sangre, es necesario evitar los efectos de la digestión y la absorción de los alimentos, que se deben tomar temprano en la mañana con el estómago vacío. Valor normal Ensayo de fluorescencia (200.5 ± 36.6) μmol / L. Importancia clínica Resultado anormal Aumento: visto en la glucemia. La glucemia se caracteriza por un aumento significativo en la concentración de glicina en la sangre, la orina y el líquido cefalorraquídeo. Se divide en cetosis y tipos no cetóticos. El tipo de cetosis se divide en propionateemia y metildiacidemia. La enfermedad es autosómica recesiva, una enfermedad con mal pronóstico. Los principales síntomas de la hiperglucemia no cetótica son el retraso mental y las convulsiones. El aumento de la glicina en la sangre y la orina no se acompaña de cetosis. Cuando los ácidos orgánicos en la sangre se descomponen, el ácido malónico y el ácido metilmalónico no aumentan. La hiperglucemia de tipo cetosis se caracteriza por la aparición periódica de cetosis y ocurre en el período neonatal poco después del nacimiento. Al mismo tiempo que progresa la acidosis de cetosis, se presentan síntomas como vómitos, letargo, relajación muscular y disnea del tracto respiratorio, y la mayoría de ellos mueren durante el bebé. En el caso del período sin senos, puede haber retraso mental y físico, principalmente debido al metabolismo anormal de los ácidos orgánicos y la elevación de la glicina en la sangre. La acidemia propiónica se caracteriza por acidosis, marcada hipotonía y disminución del reflejo tendinoso en el período neonatal. El ácido propiónico en la sangre está significativamente elevado. La acidemia metilmalónica tiene un aumento significativo en la sangre y el ácido metilmalónico urinario.Los síntomas clínicos son acidosis, vómitos, trastornos del desarrollo y alteración de la conciencia del período neonatal poco después del nacimiento. Para inducir acidosis repetitiva, la glicina en la sangre aumenta. Se cree que esta enfermedad puede ser causada por el trastorno de la metilmalonil-CoA mutasa (coenzima desoxyadenosilcobalamina) durante el proceso de control de la conversión de metilmalonato-CoA en succinato-CoA. La enzima usa vitamina B12 activa como coenzima. La enfermedad se divide en dos tipos: dependiente de vitamina B12 y vitamina B12 no reactiva. El primero proporciona una gran cantidad de vitamina B12, y se observa la excreción de ácido metilmalónico, y cuando las células del paciente se cultivan en un medio suplementado con una gran cantidad de vitamina B12, la conversión de ácido metilmalónico en ácido succínico se vuelve normal. Se puede especular que el proceso de convertir la vitamina B12 en desoxiadenosilcobalamina puede ser un obstáculo. Este último no responde incluso a una gran cantidad de vitamina B12, que puede ser causada por un defecto en la metilmalonil-CoA mutasa. Necesito revisar la multitud Los recién nacidos deben someterse a esta prueba. Los resultados altos pueden ser enfermedades: precauciones para la hiperamonemia congénita en niños Preparación antes de la inspección: La concentración plasmática de aminoácidos de las personas normales fluctuaba día y noche, con un pico a las 8 a 10 de la mañana y un mínimo a la medianoche. Cuando se toma sangre, es necesario evitar los efectos de la digestión y la absorción de alimentos, es mejor tomar sangre con el estómago vacío por la mañana. Requisitos para la inspección: 1. Los pacientes con síntomas de edema deben informar al médico cuando lo revisen. 2. En caso de molestias durante la extracción del líquido cefalorraquídeo, se debe informar al médico de inmediato. No apto para personas: La presión intracraneal aumenta significativamente o se asocia con papiledema significativo no es apropiado. Proceso de inspección Con el estómago vacío, se toman el líquido cefalorraquídeo y la sangre, y el médico separa los componentes, los examina mediante fluorimetría y luego calcula los resultados. No apto para la multitud. La presión intracraneal aumenta significativamente o se asocia con papiledema significativo no es apropiado. Reacciones adversas y riesgos En general no hay complicaciones y daños.

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