Mangel an pädiatrischen Leukozytenadhäsionsmolekülen Typ Ⅱ

Leukozytenadhäsionsmolekülmangel Typ II (LADⅡ) ist eine seltene primäre Immunschwächekrankheit, und bisher wurden nur zwei Fälle gemeldet. LADⅡ ist eine Abnormalität des Fucosestoffwechsels, die den Defekt des Leukozytenoberflächen-Selectin-Liganden-Fucosylierungsantigens SLeX verursacht und eine abnormale Rollfunktion der Leukozyten verursacht, die ihre Adhäsion an vaskulären Endothelzellen beeinflusst und die Gefäßwand nicht in den Entzündungsbereich eindringen kann.

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