Gefäßhämophilie

Gefäßhämophilie, auch bekannt als VonWillebrand-Syndrom (VWD). Der VonWillebrand-Faktor (kurz VWF) bei Patienten mit dieser Krankheit ist mangelhaft oder die Molekülstruktur ist abnormal. Die Leistung typischer Fälle ist: ① verlängerte Blutungszeit. ② Thrombozyten haben eine verringerte Haftung an Glasperlen und eine geschwächte oder nicht aggregierte Ristomycin-Aggregationsfunktion. ③Plasma-Faktor 有关 verwandtes Antigen (ⅧR: Ag) und Gerinnungsaktivität (Ⅷ: C) nahmen ab oder die VWF-Aktivität (ⅧR: VWF) nahm ab. VWD ist eine häufigere Art der erblichen hämorrhagischen Erkrankung, die sowohl von Männern als auch von Frauen betroffen sein kann. Die meisten Patienten sind autosomal dominant und einige sind autosomal rezessiv. VWF befindet sich auf Chromosom 12.

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